Anemia

Question 1

Definición de anemia?

Answer 1

Reducción de masa eritrocitaria absoluta
(aunque usamos subrogados, no los eritrocitos como tal)

Question 2

Valores de hemoglobina a partir de los cuales se considera anemia en hombres y en mujeres según la OMS?

Answer 2

Hombres <13
Mujeres <12

Question 3

Valores de Hb normales en niños de 6 meses a 6 años?

Answer 3

11 g/dl

Question 4

Valores de Hb normales en niños de 6 años a 14 años?

Answer 4

12 g/dl

Question 5

Valores de Hb normales en mujeres embarazadas?

Answer 5

11 g/dl

Question 6

Manifestaciones clínicas de la anemia?

Answer 6

Fatiga (astemia, adinamia)
Cefalea
Disnea
Cefalea
Palidez
Taquicardia
Palpitaciones
Ictericia (pensar en anemia hemolítica)

Question 7

Cuál es el abordaje inicial de la anemia?

Answer 7

• Morfológico (VCM y ACE) –> micro-macro
• Respuesta médular (Conteo corregido de retis) –> regenerativa-arregenerativa

Question 8

Que elementos tiene un perfil de hemólisis?

Answer 8

DHL
Haptoglobina
Bilirrubina indirecta
Hemoglobinuria
Hemosideuria

Question 9

A partir de que valor, la anemia macrosítica se puede considear megaloblástica?

Answer 9

110 fl

Question 10

Que se necesita para considerar un perfil de hemólisis como positivo?

Answer 10

Bilirrubina indirecta elevada
Haptoglobinas bajas
DHL elevado
Reticulocitos elevados

Question 11

En general, cuál es el tratamiento de las anemias de origen autoinmune?

Answer 11

Prednisona 1 mg/kg
o
Bolos de metilprednisolona

Question 12

Definición de anemia hemolítica

Answer 12

Anemia debido al acortamiento en la supervivencia de los eritrocitos por destrucción prematura

Question 13

Cuál es la función de la Haptoglobina en el cuerpo?

Answer 13

La hemoglobina libre es muy tóxica por lo que usamos haptoglobina para metabolizarla
Baja en un perfil de hemólisis

Question 14

Cuál es la clasificación general de las anemias hemolíticas?

Answer 14

Defectos del eritrocitos
* Extracorpuscular
* Intracorpuscular

Sitio de destrucción
* Intravascular
* Extravascular

Congénita/adquirida

Question 15

Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo positivo?

Answer 15

Autoinmunes: anti cuerpos calientes o fríos
Aloinmunes: anemia hemolítica del RN
Medicamentos

Question 16

Cuales son las causas de anemia hemolítica extracorpusculares con una pruebas de Coombs directo negativo?

Answer 16

Microangiopáticas (frotis con esquistocitos)
Hiperesplenismo
Circulación extracorporea

Question 17

Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpusculares adquiridas?

Answer 17

Hemoglobinuria paroxística nocturna
Hepatopatías
Alteración de los electrolitos

Question 18

Cuales son las causas de anemia hemolítica intracorpuscular congénita?

Answer 18

Hemoglobinopatías (anemia falciforme)
Defectos de membrana
Enzimopatías

Question 19

Como distinguir el sitio de destrucción de una anemia hemolítica?

Answer 19

Hb en orina
Si es + entonces es intravascular
Si es - entonces es extravascular (hígado o bazo)

Question 20

Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera intravascular?

Answer 20

Autoinmunes (excepto anticuerpos calientes)
Microangiopática
Circulación extracorporea
Hemoglobinuria paroxistica nocturna

Question 21

Cuales son las causas de anemia hemolítica que ocurren de manera extravascula?

Answer 21

Membranopatías
Hemoglobinopatías
Enzimopatías
Anticuerpos calientes (opsonización del eritrocitos que muere en el bazo)

Question 22

Cuales serían los estudios a solicitar cuando se sospecha de una anemia hemolítica?

Answer 22

Perfil de hemólisis
Hb en orina
Frotis de sangre periférica
Prueba de Coombs directa

Question 23

Que patologías podrían bajar los valores de haptoglobina sin considerar la anemia hemolítica?

Answer 23

Cirrosis ya que no se produciría por el hígado
Síndrome nefrótico: se expulsa por la orina

Question 24

Manejo general de una anemia hemolítica?

Answer 24

Tratar causas
Si hay datos de hipoperfusión o inestabilidad hemodinámica –> transfundir paquetes globulares e hidratación
Suplementar con ácido fólico 5-10 mg

Question 25

Cuál es la diferencia de una anemia hemolítica autoinmune y aloinmune?

Answer 25

Autoinmune: yo hago anticuerpos contra mi mismo Aloinmune: alguien más hace anticuerpos contra mí

Question 26

Cuales son las características de los anticuerpos calientes y fríos?

Answer 26

Calientes * 70-75% de los casos autoinmunes * Aglutinan a 37° * IgG en los labs Fríos * 25-30% de los casos * Aglutinan a 4° * IgM y complemento (C3D)

Question 27

Etiologías primarias de los anticuerpos calientes?

Answer 27

Idiopática Síndrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune + trombocitopenia inmune

Question 28

Etiologías secundarias de los anticuerpos calientes?

Answer 28

Enf. inmunológicas: LES, AR, Sjörgren..etc) Medicamentos Virales: VHB y VIH Neoplasias hematológicas Tumores sólidos Otras: CUCI, anemia perniciosa, enf. tiroideas, inmunodeficiencias congénitas

Question 29

Etiologías primarias de anticuerpos fríos?

Answer 29

Idiopática Trastornos linfoproliferativos Enfermedad por aglutininas frías Tumores sólidos

Question 30

Etiología secundaria de los anticuerpos fríos?

Answer 30

Benigno Infecciosa: **micoplasma pneumoniae**, CMV, VHC, mononucleosis, neumonía por Klebsiella, VIH Gamapatías monoclonales

Question 31

Tratamiento de primera línea para anemia hemolítica por anticuerpos calientes?

Answer 31

Esteroides * Bolos de metilprednisolona 1 gr * Prednisona 1mg/kg * Dexametasona 40 mg /4 días

Question 32

Tratamiento de segunda y tercera línea de anémia hemolítica por anticuerpos calientes?

Answer 32

2da Esplenectomía 3era: Rituximab, azatioprima, ciclifosfamida

Question 33

Tratamiento de primera línea para la anemia hemolítica por anticuerpos fríos?

Answer 33

Rituximab

Question 34

Si se sospecha de hemoglobinuria paroxística al frío, que estudio nos ayudaría a confirmarlo?

Answer 34

Anticuerpos de Donath-Landsteiner

Question 35

Si se confirma hemoglobinuria paroxística al frío que tratamiento se le da y que etiología habría que considerar?

Answer 35

Esteroides Sifilis (también hay que tratarla)

Question 36

Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?

Answer 36

1. Buscar causas infecciosas y tratarlas 2. Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas 3. Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente

Question 36

Si se descarta hemoglobinuria paroxística al frío cuáles serían los siguientes pasos a realizar?

Answer 36

1. Buscar causas infecciosas y tratarlas 2. Buscar enfermedades linfoproliferativas y tratarlas 3. Considerar enfermedad por crioaglutininas nuevamente

Question 37

Medicamentos más comunmente asociados a anemia hemolítica?

Answer 37

Antibióticos (penicilinas y cefalosporinas)

Question 38

En las anemias de origen congénito, se encuentra la esferocitosis. De las siguientes, que tipo de alterción es: * Alteración de hemoglobina * Enzimopatía * Alteración de membrana

Answer 38

Alteración de membrana

Question 39

Las alteraciones de membrana que pueden dar esferocitosis son por múltiples proteínas. Cuál es la más común?

Answer 39

Anquirina

Question 40

Anemia hemolítica congénita más común?

Answer 40

Esferocitosis

Question 41

Tipo de herencia de la esferocitosis?

Answer 41

Autosómica dominante

Question 42

Cuadro clínico que nos hace sospechar de esferocitosis?

Answer 42

Anemia hemolítica -- > ictericia Esplenomegalia (bazo consume a los eritrocitos dañados) Colelitiasis de edad temprana

Question 43

Estudio de elección para la esferocitosis hereditaria?

Answer 43

Fragilidad osmótica

Question 44

En un paciente pediátrico con ictericia , anemia, esplenomegalia y colelitiasis. Que valor de la BH te haría sospechar de esferocitosis?

Answer 44

Concentración de Hb corpuscular media (CHCM) >36 gr/dl

Question 45

Tratamiento de soporte de la esferocitosis hereditaria?

Answer 45

Ácido fólico < 5 años 2.5 mg/día / >5 años 5 mg/día

Question 46

En que pacientes con esferocitosis hereditaria esta indicada la eritropoyetina?

Answer 46

Menores de 1 año

Question 47

En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?

Answer 47

Casos moderados a severos

Question 47

En que pacientes con esferocitosisi hereditaria esta incada la esplenectomía?

Answer 47

Casos moderados a severos

Question 48

En un paciente con anemia falciforme, la alteración de la hemoglobina se encuentra en que cadena y como se conoce a ese nuevo tipo de Hb?

Answer 48

El defecto esta en las cadenas Beta HB s

Question 49

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?

Answer 49

Anemia por deficiencia de hierro Perfil de hierro

Question 50

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal En frotis se observa microcitosis. Qué patología habría que descartar y que estudio de laboratorio nos ayudaría a hacer el diferencial?

Answer 50

Anemia por deficiencia de hierro Perfil de hierro

Question 51

En un paciente con anemia se le hacen estudios de laboratorio y reportan Coombs negativo, perfil de hemólisis positivo, ancho de distribución normal En frotis se observa microcitosis hipocrómica y en blanco de tiro y perfil de hierro normal. Cuál sería el diagnóstico?

Answer 51

Talasemia

Question 52

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia silente?

Answer 52

3 de las 4 copias de hemoglobina Portadores asintomáticos

Question 53

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia rasgo?

Answer 53

2 de las 4 copias Hemoglobina normal pero hay microcitosis e hipocromias leve (blanco de tiro)

Question 54

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina H (Hb H)?

Answer 54

1 sola copia Hb 8 a 9 Esplenomegalia, úlceras e ictericia

Question 55

Cuales son las características genéticas y el cuadro clínico de una talasemia con hemoglobina de Barts?

Answer 55

Ninguna copia Hidrops fetalis --> incompatible con la vida

Question 56

Tratamiento de la talasemia?

Answer 56

Talasemia mayor: * Transfusión cada 2-4 semanas * Tratar sobrecarga de hierro (secundaria a las transfusiones) * Esplenectomía * Transplante de MO en pacientes muy jovenes * Luspatercept

Question 57

Medicamento utilizado para tratar la sobrecarga de hierro secundaria a las transfusiones constantes?

Answer 57

Deferasirox

Question 58

Qué hace el Luspatercept?

Answer 58

Es un agente de maduración eritroide

Question 59

Como se le conoce a la hemoglobina que produce mayormente un adulto y que tipos de cadena tiene?

Answer 59

A1 Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas beta

Question 60

Como se le conoce a la hemoglobina fetal y que tipo de cadenas tiene?

Answer 60

Hemoglobina F Tiene 2 cadenas alfa y 2 gamma

Question 61

Como se le conoce a la hemoglobina adulto/fetal y que tipo de cadenas tiene?

Answer 61

A2 Tiene 2 cadenas alfa y 2 cadenas delta

Question 62

A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como "rasgo", que tipo de Hb producen para compensar?

Answer 62

A2 (adulto fetal)

Question 63

A las personas con talasemia tipo beta que se clasifican como intermedia, que tipo de Hb producen para compensar y por ende, su medición nos ayuda al Dx?

Answer 63

A2 (adulto fetal) y Fetal

Question 64

En la talasemia tipo beta que se clasifica como mayor o de Cooley, que tipo de Hb produce el cuerpo para compensar y que nos ayudaría para hacer el dx?

Answer 64

Elevación de Hb Fetal

Question 65

Tratamiento de la talasemia beta mayor?

Answer 65

Transfuciones cada 2-4 semanas Deferasirox para tratar sobrecarga de hierro Esplenectomía Luspatercep: favorece hematopoyesis Si se detecta en edades tempranas transplante de MO

Question 66

Que tipo de anemia es esta y como se conocen a esas células?

Answer 66

Anemia falciforme Drepanocitos

Question 67

Pregunta de ENARM: Cuál es el cambio de bases en la cadena beta que caracteriza a la anemia falciforme?

Answer 67

Cambio de glutamina por valina en la posición 6

Question 68

Cuál es la fisiopatología de la anemia falciforme?

Answer 68

Cuando hay hipoxia la Hb S no la tolera y deforma al eritrocito formando células falciformes que se atoran en los vasos pequeños y generan trombosis

Question 69

Cuadro clínico de la anemia falciforme?

Answer 69

Retraso en el crecimiento Hipertensión arterial pulmonar Infartos múltiples: * EVC * Necrosis avascular de cabeza de fémur * Hipoesplenismo * Úlceras en la piel * Necrosis papilar renal

Question 70

Diagnóstico de anemia falciforme?

Answer 70

Anemia hemolítica en niños Células falciformes (drepanocitos) en frotis Inducción de células falciformes con ditionato de sodio Electroforesis o cromatografía que demuestres presencia de Hb S

Question 71

Tratamiento de anemia falciforme?

Answer 71

Esplenectomía Vacunación para encapsulados Ácido fólico Hidroxiurea (quimio): Elevación de HbF Transplante de médula ósea (curativo) Transfusiones

Question 72

Anemia hemolítica por defecto enzimático más común?

Answer 72

Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PH)

Question 73

Con que oro nombre se le conoce a la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

Answer 73

Favismo

Question 74

Que factores desencadenantes precipitan la anemia hemolítica por deficiencia de G6FDH? | Son anemias "episódicas"

Answer 74

Infecciones Estrés Habas Aspirina Otros medicamentos

Question 75

Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

Answer 75

Cuerpos de Heinz en frotis Medición cuantitativa de la enzima. | La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px

Question 76

Como se diagnostica la deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

Answer 76

Cuerpos de Heinz en frotis Medición cuantitativa de la enzima. | La medición cuantitativa no se debe tomar cuando esta hemolizando el px

Question 77

Cuadro clínico de la anemia hemolítica por deficiencia de G6FD?

Answer 77

3-5 días después del insulto (cirugía, infección, medicamento, etc) inicia con: Vasoespasmos --> dolor esofágico, retroesternal, dolor abdominal Orina oscura Mejora días después

Question 78

CASO CLÍNICO Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia. Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables. Qué tipo de anemia es? | Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?

Answer 78

Anemia por deficiencia de B12

Question 79

CASO CLÍNICO Hombre de 65 años acude a consulta refiriendo cuadro progresivo caracterizado por parestesias en extremidades inferiores, astenia y adinamia. Labs: Hb 6.4 g/dl, VCM 125 fl, reticulocitos 1%, leucos 2.6, plaquetas 82,000, DHL 856, BT 2.5, BI 2 mg/dl, haptoglobinas indetectables. Qué tipo de anemia es? | Pista: anemia macro arregenerativa que genera síntomas neurológicos?

Answer 79

Anemia por deficiencia de B12

Question 80

Por qué la deficiencia de Vit B12 produce elevación de BT, BI y DHL?

Answer 80

Hemólisis intramedular

Question 81

Hallazgos sugestivos en un frotis que te hacen pensar en una anemia por deficiencia de Vit B12?

Answer 81

Neutrofilos multisegmentados