Cancer de l'enfant Flashcards
Cancer de l’enfant : généralités ?
= rare = < 1% des cancers, 2500/an en France, légère prédominance masculine (1,2)
- 2ème cause de mortalité chez l’enfant (après les accidents), de meilleur pronostic que l’adulte : taux de guérison = 75 à 80%
- Majoritairement de survenue sporadique, faible proportion < 5% dans un cadre de prédisposition génétique
Cancer de l’enfant : épidémiologie ?
- Leucémie aiguë = 30%
- Tumeur cérébrale = 20%
- Lymphome = 10%
- Neuroblastome = 9%
- Néphroblastome = 8%
- Sarcome des tissus mous = 7%
- < 5 ans : surtout leucémie aiguë, tumeur embryonnaire et certaines tumeurs cérébrales (médulloblastome, gliome)
- > 10 ans : tumeurs cérébrales (gliome, médulloblastome), sarcome osseux (ostéosarcome, sarcome d’Ewing) et des tissus mous (rhabdomyosarcome ou autre), lymphome, tumeur germinale maligne (surtout gonadique)
Cancer de l’enfant : facteurs de risque ?
- Antécédents familiaux (notamment dans la fratrie)
- Trisomie 21 (augmentation risque de leucémie aiguë)
- Neurofibromatose 1 et 2 (SNC), rétinoblastome à transmission autosomique dominante, néphroblastome (gène WT1), polypose adénomateuse familiale (gène APC)
- Syndrome Li-Fraumeni : lymphome, tumeur osseuse, des tissus mous, du SNC, cortico-surrénalome
- Syndrome de Beckwit-Wiedemann : néphroblastome, hépatoblastome
- Infection : VHB (hépatocarcinome), VIH (lymphome, sarcome de Kaposi), EBV (lymphome de Burkitt)
- Iatrogène : radiations ionisantes à fortes doses, Distilbène® (ADK à cellules claires du vagin)
Cancer de l’enfant : clinique ?
- AEG, asthénie, anorexie, amaigrissement
- Masse abdominale rétro-péritonéale : néphroblastome, neuroblastome
- Masse abdominale intra-péritonéale : lymphome, hépatoblastome
- Tuméfaction osseuse, douleur osseuse, fracture : tumeur osseuse, leucémie
- Tuméfaction des tissus mous : sarcome (rhabdomyosarcome le plus souvent)
- Douleur = intense, chronique, mal soulagée par les antalgiques standards
- Hématurie, hémorragie intra-abdominale : néphroblastome
- Signes neurologiques (HTIC, crise d’épilepsie) : tumeur du SNC primitive, MT cérébrale
- Signe hématologique = anémie, hémorragie, ADP, splénomégalie : leucémie, lymphome, envahissement médullaire métastatique d’un neuroblastome ou sarcome d’Ewing
- Signe oculaire = leucocorie (reflet blanc pupillaire), strabisme, amblyopie : rétinoblastome
- Exophtalmie : métastase orbitaire, sarcome
Complication d’un cancer
= Fracture pathologique, compression médullaire, compression d’un organe de voisinage, métastase symptomatique, hypercalcémie, syndrome paranéoplasique
Cancer de l’enfant : biologie ?
- NFS : recherche de cytopénie ou pancytopénie (leucémie, envahissement médullaire néoplasique)
- Calcémie : hypercalcémie par lyse osseuse ou syndrome paranéoplasique (sécrétion de PTHrp)
- α-FP : tumeur germinale (vitelline), hépatoblastome ou augmentation chez le nouveau-né jusqu’à 6 mois
- hCG : tumeur germinale (choriocarcinome)
- LDH : marqueur pronostique du neuroblastome, du sarcome d’Ewing et des hémopathies
- Métabolite des catécholamines urinaires (VMA, HVA, dopamine) : augmenté dans les neuroblastomes
Cancer de l’enfant : imagerie ?
- RP : MT osseuse, adénopathie médiastinale
- Rx osseuse : fracture, tumeur osseuse
- ASP : fines calcifications en cas de neuroblastome
- Echo-Doppler : toute masse abdominale chez l’enfant doit être explorée par une échographie précise
- TDM : souvent indispensable quelque soit la tumeur
- IRM : tumeur osseuse, tumeur des tissus mous, tumeur cérébrale
- Scintigraphie osseuse : si point d’appel de métastase osseuse ou bilan d’extension d’une tumeur osseuse maligne primitive, ostéosarcome, sarcome d’Ewing
- Scintigraphie au MIBG : bilan d’extension du neuroblastome
- TEP-scan : exploration des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens et des sarcomes
Cancer de l’enfant : anapath ?
- Ponction-biopsie tumorale avec examen anatomopathologique : diagnostic positif
- Biopsie ostéomédullaire (sarcome d’Ewing, neuroblastome) : recherche d’envahissement médullaire
=> Biopsie contre-indiquée en cas de néphroblastome (risque de dissémination tumorale)
=> Biopsie osseuse en urgence si forte suspicion radiologique de tumeur osseuse primitive maligne
Cancer de l’enfant : traitement ?
Mesures initiales
= Prise en charge multidisciplinaire, en centre spécialisé de cancérologie pédiatrique :
- Après accord parental de soins et consentement écrit des parents
- Après certitude diagnostique (histologique), RCP et inclusion dans un protocole de recherche si possible
- Consultation d’annonce : information de l’enfant et de la famille, mise en place du PPS
Chimiothérapie
=> Les cancers de l’enfant sont globalement très chimio-sensibles
- Toxicité identique à l’adulte
- Effets secondaires liés à la survie prolongée après chimiothérapie : stérilité, cancer 2ndr chimio-induits,
syndrome myélodysplasique, insuffisance d’organe à long terme (cardiaque, rénale, respiratoire)
Radiothérapie
= Peut être associée à la chimiothérapie, de moins en moins utilisée : nombreuses séquelles chez l’enfant
- Cancer radio-induit : tumeur solide, hémopathie
- Au niveau cérébral : séquelles neuropsychologiques, radionécrose, insuffisance endocrine
- Au niveau génital : stérilité
- Au niveau osseux : fragilité osseuse, ostéoradionécrose, retard de croissance
Stratégie générale
- Chimiothérapie néo-adjuvante ++
- Chirurgie d’exérèse carcinologique monobloc avec curage ganglionnaire si possible
- Traitement adjuvant : chimiothérapie ± radiothérapie
Mesures associées
- Commune avec les cancers de l’adulte : traitement symptomatique (antalgique, PEC nutritionnelle…),
soutien psychologique de l’enfant et de la famille, ALD 30 (PEC 100%)
- Mise au point d’un projet d’accueil individualisé (PAI) permettant d’adapter la scolarité à l’état de santé
- Surveillance au long cours indispensable : rémission, guérison, rechute, séquelles
Néphroblastome : généralités ?
Néphroblastome = tumeur de Wilms = tumeur embryonnaire d’origine rénale, très rapidement évolutive
- 10% des cancers de l’enfant, surtout chez les enfants de 6 mois à 5 ans, de bon pronostic (survie globale de 90%)
- Sporadique dans 90% des cas
- Anomalie congénitale associée dans 10% des cas : hémi-hypertrophie, aniridie, anomalies génito-urinaires…
Néphroblastome : clinique ?
- Masse abdominale rétropéritonéale, unilatérale
- Douleur abdominale (10% des cas)
- Hématurie (10-15%)
- Signes généraux : fièvre, HTA, anémie
Néphroblastome : examens complémentaires ?
- Echo-Doppler abdominale : localisation rétro-péritonéale, déformant les contours du rein, extension (vaisseaux, ADP, MT hépatique), rein controlatéral
- Uroscanner systématique : caractéristiques, extension, évaluation du rein controlatéral
- Dosage des métabolites urinaires des catécholamines systématique : normal
Bilan d’extension à distance :
- TDM-TAP ou écho abdominale + RP : MT pulmonaire (les plus fréquentes)
- Sur signe d’appel : scintigraphie osseuse, imagerie cérébrale
=> Aucune indication de ponction-biopsie rénale dans les formes typiques : tumeur vascularisée, fragile, très
friable avec risque élevé de rupture et de dissémination
Néphroblastome : traitement ?
- Chimiothérapie néo-adjuvante systématique : vincristine, actinomycine (+ adriamycine si M+) pendant 4-6 semaines
=> Diminue le volume tumoral : chute le risque de rupture tumorale lors du geste chirurgical - Chirurgie : néphrectomie totale
- TTT adjuvant : aucun dans les cas favorable, chimiothérapie intense + radiothérapie dans les cas défavorable
=> Dans les formes bilatérales : traitement adapté au potentiel d’épargne néphronique par la chirurgie (le plus souvent néphrectomie partielle au moins d’un côté)
Neuroblastome : généralités ?
Neuroblastome = tumeur embryonnaire développée à partir des cellules de la crête neurale
- 10% des cancers de l’enfant, dans 90% des cas entre 1 an et 6 ans, pronostic plus sévère
- Localisation très variable (dans n’importe quelle partie du système nerveux sympathique) : abdominale rétro-péritonéal (80%), médiastinale, ou plus rarement cervicale, pelvienne
- Diagnostic à un stade métastatique dans 50% des cas: envahissement médullaire, métastase osseuse, hépatique, cutanée…
Neuroblastome : clinique ?
- AEG
- Anémie
- HTA
- Fièvre
Tumeur surrénale ou de ganglions sympathiques abdominal - Masse abdominale - Douleurs abdominales - HTA
Tumeur le long de la colonne vertébrale
- Masse cervicale
- Découverte fortuite sur une RP
- Signe de compression médullaire : tumeur en sablier avec prolongement dans le canal rachidien
- Signe de compression respiratoire (rare)
Syndrome paranéoplasique
- Syndrome opso-myoclonique : ataxie avec myoclonies oculaires
- Diarrhée sécrétoire par sécrétion de VIP
Métastase
- Envahissement ostéomédullaire : douleur osseuse, compression radiculaire ou médullaire
- Syndrome de Hutchinson (MT osseuse orbitaire) : ecchymose périorbitaire, exophtalmie
- Syndrome de Pepper (MT hépatique et sous-cutanée) : hépatomégalie majeure chez un enfant < 6 ans associé à des nodules sous-cutanés bleutés enchâssés dans le derme
Neuroblastome : examens complémentaires ?
- Dosage des métabolites urinaires des catécholamines (dopamines et dérivés (VMA, HVA) rapportés à la créatininurie) : augmenté en cas de neuroblastome sécrétant (90% des cas), grande valeur diagnostique
- Rx (ASP, RP) : effet de masse, fines calcifications
- Echographie : masse solide, extension (ADP, organes de voisinage)
- TDM/IRM systématique : extension locale de la tumeur
Bilan d’extension :
- Biopsie ostéomédullaire
- Scintigraphie au MIBG
- PET-scanner ou scintigraphie au technétium si forme ne fixant pas la MIBG (10% des cas)
Biopsie tumorale (percutané, chirurgicale) :
- Examen histologique : confirmation diagnostique, classification
- Recherche d’amplification de MYCN
