Malaise grave - mort subite du nourrisson Flashcards
Malaise grave du nourrisson : généralités ?
- Accident inopiné et brutal entraînant des modifications du tonus et/ou de la coloration des
téguments et/ou du rythme respiratoire - Avec ou sans perte de connaissance
- Touche surtout les nourrissons < 6 mois avec une prédominance masculine, le plus souvent bénin
Malaise : définition ?
= Accident inopiné et brutal associant à degrés variable :
- Modifications du tonus : hypotonie, hypertonie
- Modifications de la coloration des téguments : pâleur, cyanose, parfois érythrose
- Modification du rythme respiratoire : bradypnée, tachypnée, apnée
- Avec ou sans perte de connaissance
Malaise grave du nourrisson : situation d’urgence ?
Hémodynamique
- Teint gris
- Bradycardie/tachycardie
- Hypotension, hypertension
- Allongement du TRC
- Etat de choc
- Signes d’insuffisance cardiaque
Ventilatoire
- Cyanose
- Irrégularité persistante du rythme respiratoire (bradypnée, apnée)
- Signes de lutte respiratoire
- SpO2 < 90% sous air
Neurologique
- Geignement
- Bombement de la fontanelle, augmentation du PC
- Troubles de conscience : perte de contact
prolongée ou répétée, somnolence, coma
- Déficit focalisé
- Hypotonie/hypertonie axiale ou périphérique
- Mouvements anormaux : clonie, mâchonnement, pédalage
Malaise grave du nourrisson : examens complémentaires ?
=> Bilan systématique, en urgence : gravité, recherche de cause nécessitant un traitement immédiat
- Glycémie capillaire dès l’arrivée
- Bio standard : glycémie, NFS, CRP, PCT, iono, urée, créatininémie, calcémie, transaminase +/- lactate si sévérité
- ECG avec mesure du QT corrigé
- RP de face
- BU
Malaise grave du nourrisson : étiologies ?
- Cause digestive : reflux gastro-oesophagien
- Douleur aiguë : oesophagite, invagination intestinale aiguë, ischémie myocardique, sévices physiques
- Obstruction des VAS : rhinite obstructive, vomissements, fausses routes (bébé glouton, médicament à la pipette), inhalation de corps étranger
- Cause neurologique : épilepsie, hémorragie intra- ou péri-cérébrale, syndrome des enfants secoués
- Cause infectieuse : bronchiolite, coqueluche, grippe, adénovirus, sepsis sévère
- Cause cardiaque : tachycardie supra-ventriculaire, syndrome du QT long, cardiopathie malformative
- Cause métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, anomalie de la β-oxydation des acides gras
- Intoxication : CO, médicament, vaccin
- Syndrome de Münchhausen
- Cause mécanique : asphyxie par enfouissement facial, trachéo-malacie, fistule
Malaise grave du nourrisson : orientation de la prise en charge ?
=> Hospitalisation systématique pour au moins 24-48h de tout nourrisson ayant fait un malaise authentifié et récent < 24h
Malaise grave du nourrisson : enquête étiologique ?
Description du malaise :
- Contexte : prise de biberon ou change (RGO), repas (corps étranger), coucher, sommeil
- Prodrome : fièvre, syndrome infectieux, troubles digestifs, modifications du comportement
- Récupération spontanée ou aidée, rapide ou lente, avec ou sans récidive
Examen clinique complet : le plus souvent normal à distance de l’épisode
- Rechercher notamment : bruits respiratoires, hématome, ecchymose, rétrognathisme, palais ogival, observation du sommeil et du repas lacté (succion-déglutition)
- Orientation vers une cause neurologique : ammoniémie, GDS, EEG, imagerie cérébrale
(échographie transfontanellaire, TDM), fond d’œil - Holter ECG : - En cas d’anomalie ECG (trouble du rythme, trouble de conduction)
- En cas de récidives de malaise sans étiologie retrouvée
Malaise grave du nourrisson : mesures préventives ?
- Vérifier les conditions de couchage de l’enfant
- Si l’affection causale n’est pas retrouvée : discuter un monitoring cardiorespiratoire au domicile, notamment en cas de malaise sévère sans cause, récidivant ou d’angoisse familiale liée à des antécédents de mort inattendue du nourrisson
Mort inattendue du nourrisson : généralités ?
Mort inattendue du nourrisson = mort subite du nourrisson : mort survenant brutalement sans contexte pathologique connu (< 2 ans)
- 0,3 à 0,05 %o des naissances, soit 200 décès/an en France, typiquement nourrisson de 2 à 4 mois retrouvé mort dans son berceau
Mort inattendue du nourrisson : facteurs de risque ?
- Antécédent : prématurité, RCIU, pathologie neurologique ou respiratoire, maladie héréditaire
- Age < 6 mois, sexe masculin, allaitement artificiel
- Circonstances : hiver, couchage en décubitus ventral, co-sleeping, lieu surchauffé, tabagisme parental
- Contexte social : mère jeune, grossesse non suivie, milieu défavorisé
Mort inattendue du nourrisson : cause ?
Causes fréquentes :
- Infection respiratoire apnéisante : bronchiolite, coqueluche…
- Hyperthermie
- RGO compliqué
- Accident de literie
- Hyper-réflectivité vagale
- Maltraitance
Causes exceptionnelles :
- Trouble du rythme cardiaque
- Malformation méconnue (notamment cardiaque)
- Maladie métabolique héréditaire
Inexpliquée en cas d’absence de cause identifiée au bilan clinique et paraclinique et à l’autopsie
Mort inattendue du nourrisson : prévention ?
- Coucher l’enfant en décubitus dorsal, proposer une tétine lors de l’endormissement
- Utiliser un berceau rigide, avec matelas ferme, sans oreiller, ni couette, ni couverture
- Ne pas sur-couvrir l’enfant, maintenir une température de la chambre à 19°C
- Ne pas coucher l’enfant dans le lit parental avec les parents (co-sleeping), mais dans la même pièce les premiers mois
- Proscrire le tabagisme familial, encourager l’allaitement maternel
Mort inattendue du nourrisson : PEC immédiate ?
Sur les lieux du décès
- Gestes éventuels de réanimation en cas d’arrêt cardiorespiratoire supposé récent, interrompue dans
un délai raisonnable en l’absence de reprise de l’activité cardiaque
- Annonce du décès de l’enfant par le médecin présent sur les lieux, avec tact et empathie, en personne
Information à recueillir
- Carnet de santé, ordonnances récentes
- Fiche d’intervention (remplie par le médecin présent sur place ou visite ultérieure) : examen clinique,
environnement (configuration de la pièce, literie, tabagisme, température ambiante), médicaments,
circonstances du décès (heure du dernier repas, rejet, sommeil, position de couchage)
- Examen clinique (le plus précoce possible, sur l’enfant totalement déshabillé) : température intra-rectale, tension de la fontanelle, signe de déshydratation ou dénutrition sévère, aspect du siège, coloration des téguments, étendue de la rigidité, traces cutanées et/ou muqueuses
=> La demande d’autopsie aux parents se fait en centre de référence (sauf si question des parents)
Transfert du corps
=> Tous les cas de mort inattendue du nourrisson doivent être explorés par autopsie pour recherche la
cause du décès, préférentiellement dans un centre de référence MIN
- En cas de refus parental : le médecin peut cocher la case « obstacle médico-légal » selon le contexte
(systématique si décès alors que l’enfant est confié à un tiers), conduisant à une enquête judiciaire
Mort inattendue du nourrisson : accueil des parents au centre de référence MNI ?
- Dans une pièce calme, échange confidentiel
- Déculpabiliser les parents et informer des investigations à venir
- Recueil du consentement pour la réalisation d’une autopsie
- Proposer un suivi psychologique si nécessaire
Mort inattendue du nourrisson : investigations médicales au centre de référence MNI ?
- Atcds personnels et familiaux, suivi de grossesse, contact avec le médecin traitant de l’enfant
- Habitudes de sommeil, conditions de garde, contage infectieux, modalités d’alimentation
- Examen clinique répété : température rectale, morphologie (poids, taille, PC), aspect des téguments (hématome, rigidité, lividité), cavité buccale et ORL (signes de rejet oral), foie, rate, abdomen
- Fond d’œil
- NFS, CRP
- Profil des acylcarnitines plasmatiques
- 2 hémocultures, examen du LCR et ECBU par sondage
- Bactériologie : nasal, pharyngé, trachéal (Bordet-Genou) et selles, lésions cutanées
- Virologie : nasal, pharyngé, trachéal (VRS, influenza, entérovirus) et selles
- Recherche de toxiques : sang, urines, liquide gastrique, bile, cheveux avec racines
- Prélèvement d’humeur vitrée : ionogramme, taux de glucose, peptide C ± toxique
- Conserver : sang, sérum, LCR et urines congelées + sang sur papier buvard
=> Analyses non interprétables en post-mortem : ionogramme (sauf calcémie), glycémie, GDS - Imagerie cérébrale : indispensable en l’absence d’autopsie
- Rx standard : RP, crâne F/P, rachis F/P, bassin F, membres F
- TDM ou IRM corps entier (selon possibilités)
- Si orientation particulière : culture de peau, recherche génétique de QT long
