Purpura chez l'enfant Flashcards
Purpura : clinique ?
Purpura = extravasation de GR : lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression
- Inspection : pétéchial, ecchymotique, nécrotique
- Palpation : maculeux (non palpable), infiltré (palpable)
- Topographie : localisé (visage, zones de frottements ou traumatismes, régions déclives, membres inférieurs ou lombes, fesses, extrémités distales) ou disséminé
- Recherche d’autres signes hémorragiques extériorisés ou non
Purpura thrombopénique
- Caractère maculeux
- Sans prédominance déclive
- Atteinte muqueuse
- Plutôt ecchymotique
Purpura vasculaire
- Caractère infiltré
- Prédominance déclive
- Jamais d’atteinte muqueuse
- Polymorphisme lésionnel
Situations d’urgence en cas de purpura : purpura fébrile ?
Sepsis sévère = infection invasive à méningocoque :
- Purpura fulminans : des extrémités, rapidement extensif, ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm
- Fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC > 3s, tachycardie, hypotension
CAT
- Surveillance rapprochée : scope, examen clinique, extension des lésions
- En cas de signe évocateur d’un purpura fulminans : injection IM ou IV de C3G (au mieux après une hémoculture), pose de 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9% 20 mL/kg en 5-10 minutes et transfert médicalisé en réanimation
Situations d’urgence en cas de purpura : syndrome hémorragique ?
= Thrombopénie profonde
- Saignement extériorisé, hématurie macroscopique, méno-métrorragies
- Atteinte muqueuse : bulles hémorragiques intra-buccales, gingivorragie, épistaxis
- Hémorragie intra-crânienne : céphalées, syndrome méningé, troubles de conscience
- Syndrome abdominal aigu : hémorragie digestive, gynécologique ou urologique, rupture de rate
- Collapsus, syndrome anémique
CAT
- En cas de signe évocateur d’un syndrome hémorragique sévère : arrêt d’un saignement actif (compression), pose de 2 VVP, bilan pré-transfusionnel (groupage, Rhésus, RAI), transfusion de CGR ± plaquettes
Situations d’urgence en cas de purpura : hémopathie ?
- Atteinte des autres lignées médullaires : anémie (syndrome anémique), neutropénie (fièvre,
angine, stomatite) - Syndrome tumoral : ADP, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses
- AEG récente
CAT
- Recherche de signes de gravité symptomatique
- Myélogramme en milieu spécialisé
Situations d’urgence en cas de purpura : microangiopathie thrombotique ?
Microangiopathie thrombotique : syndrome hémolytique et urémique
- Atteinte rénale, HTA, diarrhée récente (volontiers glairo-sanglante)
Purpura chez l’enfant : purpura thrombopénique ?
Cause périphérique
- Purpura thrombopénique idiopathique
- Syndrome d’Evans (AHAI + PTI)
- Immunisation materno-fœtale, immuno-allergique
- Viral : EBV, VZV, CMV, rougeole, rubéole, oreillons, VIH
- Hyperconsommation : CIVD, SHU, paludisme, dengue
- De répartition : hypersplénisme, transfusion importante
Cause centrale
- Envahissement médullaire : LAL, LAM, métastase de cancer solide
- Aplasie médullaire
- Congénitale (rare) : aplasie de Fanconi, amégacaryocytose, syndrome de Wiskott-Aldrich
Purpura chez l’enfant : purpura vasculaire ?
- Purpura rhumatoïde (fréquent)
- Cause mécanique : pétéchies au point de compression d’un garrot, pétéchies du territoire cave
supérieur liées à une toux ou des vomissements, sévices/contention - Infectieux : purpura fulminans, maladie de Kawasaki, endocardite
- Immunologique : cryoglobulinémie, connectivite (lupus), médicamenteuse
Purpura chez l’enfant : purpura thrombopathique ?
- Maladie de Willebrand
- Acquise : médicament (aspirine, AINS), insuffisance rénale chronique
- Thrombopathie : thrombasthénie de Glanzmann, syndrome de Bernard et Soulier
Bilan étiologique d’un purpura : examens de 1ère intention ?
- NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin
=> anémie hémolytique associée : test de Coombs
=> anémie régénérative associée : schizocytes - CRP
- Groupage ABO-Rhésus, RAI
- Bilan de coagulation (D-dimère, TP/TCA, fibrinogène) : recherche de CIVD
- Créatininémie, BU à la recherche d’hématurie/protéinurie
- Imagerie cérébrale + FO : si céphalées ou signes neurologiques
- Imagerie abdominale : si syndrome abdominal aigu
- Purpura fébrile : hémoculture, PL
Bilan étiologique d’un purpura : examens de 2nd intention ?
- Bilan d’hémostase primaire : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage du facteur
Willebrand (Ag et activé)) et test global (temps d’occlusion) - Sérologies : CMV, EBV, VIH…
- Recherche de paludisme et dengue si séjour récent à l’étranger
- Myélogramme : si syndrome tumoral ou anomalie des autres lignées sanguines
- VS, bilan de vascularite, bilan auto-immun (FAN, Ac anti-DNA)
- Dosage pondérale des Ig, phénotypage lymphocytaire
Purpura de l’enfant : transfusion ?
= Indication peu fréquente en pédiatrie
- Non indiqué en cas de thrombopénie périphérique, sauf en cas d’hémorragie sévère neurologique, intra-abdominale, extériorisée abondante ou d’urgence chirurgicale à risque
- Chez l’enfant traité par chimiothérapie : transfusion si thrombopénie < 20 G/L, < 50 G/L si tumeur cérébrale
Avant la transfusion
- Antécédents transfusionnels (nombre, accidents)
- Accord parental
- Bilan pré-transfusionnel
Commande des CPA
- Quantité à transfuser : 1 unité de CPA / 5 kg de poids
- Irradié si patient immunodéprimé
Transfusion
- En débit libre
- Surveillance rapprochée : température, hémodynamique, conscience
Après la transfusion
- Notification dans le dossier transfusionnel et médical et dans le carnet de santé
- Vérification de l’efficacité de la transfusion : clinique, NFS de contrôle
Purpura rhumatoïde : généralités ?
Purpura rhumatoïde : vascularite la plus fréquente de l’enfant
- Prédominance masculine, le plus souvent entre 2 et 8 ans, en période automno-hivernale
- Physiopathologie mal connue : vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, dans les parois des capillaires de la peau et du tube digestif, et dans le mésangium des glomérules rénaux
- Facteurs déclenchant (parfois retrouvé) : rhinopharyngite, vaccination récente, médicament
Purpura rhumatoïde : clinique ?
=> Diagnostic essentiellement clinique : triade purpura + manifestation articulaire + douleur abdominale
Purpura
= Constant, parfois retardé, suivant les douleurs abdominales
- Vasculaire : infiltré, sans atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel
- Localisation prédominante aux membres inférieurs
- Evolution par poussées, déclenchées par l’orthostatisme
- Signes parfois associés : Urticaire, érythème polymorphe, Œdème localisé péri-articulaire et des extrémités
Manifestations articulaires
= Inconstante (75% des cas), transitoire, durant 3 à 5 jours, parfois inaugurales
- Arthralgie et/ou arthrite bilatérale et symétrique
- Localisation prédominante aux membres inférieurs
- Evolution vers la régression sans séquelle, récidives possibles
Douleurs abdominales
= Inconstante (50% des cas), parfois inaugurale, d’intensité variable
- Due au purpura digestif ou à une complication (invagination intestinale aiguë…)
- Localisation variable
- Signes associés : vomissements, diarrhée sanglante
Purpura rhumatoïde : complication ?
- Hématome pariétal intestinal
- Invagination intestinale aiguë
- Péritonite aiguë par vascularite nécrosante
- Dénutrition
- Orchite
- Urétérite sténosante
- Néphropathie glomérulaire (HTA principalement)
- Convulsions, encéphalite
Purpura rhumatoïde : examens complémentaires ?
Examens systématiques
- NFS, plaquettes
- BU : dépistage d’atteinte rénale (protéinurie, hématurie)
Selon contexte
- Echographie abdominale : si fortes douleurs abdominales
- Biopsie cutanée (exceptionnellement, en cas d’incertitude diagnostique) : infiltrat leucocytaire avec dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaires
