EMBRIOLOGIA + CONGÊNITAS Flashcards

(63 cards)

1
Q

MARCOS DA EMBRIOGÊNESE

A

26 DIAS - BROTO MMSS (4mm)
52 DIAS - DEDOS SEPARADOS (22-24mm)
8 SEMANAS - TODAS AS ESTRUTURAS FORMADAS
(ARTICULAÇÕES - CONDENSAÇÃO DE CONDRÓCITOS)

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2
Q

MAIOR RISCO DE ANOMALIAS (2ª NO CORPO - 1 º CORAÇÃO)

A

4-8 SEMANAS
(CRESCIMENTO RÁPIDO E FRÁGIL)
APÓS 8 SEMANAS = DIFERENCIAÇÃO/ MATURAÇÃO/ CRESCIMENTO

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3
Q

PLACA LATERAL DO MESODERMA, FORMA O QUE?

A

TOC

TENDÃO/ OSSO/ CARTILAGEM

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4
Q

MESODERMA SOMÁTICO, FORMA O QUE?

A

MUSCULO/ VASOS/ NERVO

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5
Q

PLACA ECTODERMICA APICAL (AER)

A

PROXIMAL - DISTAL (NECROSE INTERDIGITAL)
FATOR DE CRESCIMENTO FIBROBLASTOS
DEFICIENCIA TRANSVERSA

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6
Q

ZONA DE ATIVIDADE DE POLARIZAÇÃO (ZAP)

A

SONIC HEDGEROG PROTEIN
FORMAÇÃO RADIO-ULNAR DO MEMBRO
MÃO EM ESPELHO (DEPENDE DA QUANTIDADE TRANSFERIDA)

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7
Q

WNT PATHWAY

A

FATOR DE TRANSCRIPÇÃO (LMX-1)
AXIS DORSAL E VENTRAL
SD. UNHA PATELA/ ANORMALIDADE DA POLPA DIGITAL

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8
Q

ONDE LOCALIZA ZAP?

A

DENTRO DA MARGEM POSTERIOR DO BROTO DO MS (DESENVOLVIMENTO ANTERO-POSTERIOR)

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9
Q

ONDE LOCALIZA WNT?

A

PORÇÃO DORSAL DO ECTODERMA = MESODERMA DORSAL

PORÇÃO VENTRAL ECTODERMA BLOQUEADO MOLECULA PELOS GENE EN-1

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10
Q

GENE HOX

A

padronização e diferenciação tecidual;

SINPOLIDACTILIA, MADELUNG, SD MÃO-PÉ-GENITAL

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11
Q

GENE T-BOX

A

organizam o desenvolvimento dos membros e
outros orgãos;
HOLT-ORAM;

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12
Q

PTN morfogenética derivada de cartilagem:

A

comprimento dos dígitos = braquidactilia;

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13
Q

SINDACTILIA

A

DIFERENCIAÇÃO = BILATERAL 50%
34> 45> 23> 1
CIRURGIA APÓS 18m
TODAS AS CORREÇÕES ATÉ IDADE ESCOLAR

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14
Q

ACROSSINDACTILIA

A

BILATERAL 50%
FENDA ENTRE OS DEDOS
BANDAS DE CONSTRICÇÃO - 2 FASES (RECONSTRUIR COMISSURA)
GRAVE AMPUTA DEDO ATRÓFICO

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15
Q

SD. APERT

A

CRANIOSSINOSTOSE+ HIPOPLASIA FACIAL + SINDACTILIA COMPLEXA GRAVE DE MÃO E PÉS
MUTAÇÃO GENE FGFR -2 CROMOSSOMO 10q
OMBRO E COTOVELO ALTERADO
RECONSTRUIR TUDO ATÉ 2 ANOS

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16
Q

SINDACTILIA DO SD. APERT = CLASSIFICAÇÃO UPTON

A

ENVOLVIMENTO DO 1º E 4º COMISSURAS (MASSA CENTRAL)
I = OBSTÉTRICA (MÃO EM PÁ)
II = MÃO EM COLHER / LUXA DE BOXE
II = MÃO EM CASCO

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17
Q

SIMBRAQUIDACTILIA

A

UNILATERAL

DIGITOS PEQUENOS PALMADOS = BEM FORMADOS = LIBERAÇÃO DO LIG. INTERCARPAL TRANSVERSO

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18
Q

SD. POLAND

A

INTERRUPÇÃO DE FLUXO DA ART. SUBCLÁVIA

HIPOPLASIA DO MS + PORÇÃO ESTERNOCOSTAL DO M.PEITORAL MAIOR + BRAQUIDACTILIA + SINDACTILIA + ANORMALIDADES TORAX

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19
Q

POLIDACTILIA (ULNAR)

A

PÓS AXIAL
AUTOSSOMICA DOMINANTE / NEGRO
A - BEM FORMADO (excisão + ligamentos para dedo adjacente) / B - RUDIMENTAR (cortar fluxo)

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20
Q

POLIDACTILIA CENTRAL

A

4º DEDO (MAIS COMUM)

PERDA DA FUNÇÃO = AMPUTAR RAIO

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21
Q

MÃO EM ESPELHO (ZPA = SONIC)

A

POLEGAR AUSENTE
DUAS ULNAR SEM RADIO
ELEMENTOS CARPAIS ULNARES
RESSECA PRÉAXIAL (RADIAL + POLICIZAÇÃO)

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22
Q

BRAQUIDACTILIA - KELLAM E BELL

A

2 E 5 MAIS AFETADOS (FALANGE MÉDIA - ULTIMA A OSSIFICAR)

ALONGAMENTO (CHEVRON - METACARPO/ BUCK-GRAMCKO)

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23
Q

DEFICIENCIA CENTRAL = MÃO EM FENDA

A

LONGITUDINAL (TÍPICA = V / ATIPICA = U (SINBRAQUI))
SINDACTILIA + POLIDACTILIA CENTRAL
DEGENERAÇÃO CENTRAL DA CRISTA ECTODERMICA
AUTO DOMINANTE

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24
Q

MÃO EM FENDA - MANSKE e HALIKIS (1ª COMISSURA)

A
I - NORMAL
II A - ESPAÇO MODERADO
II B - ESPAÇO SEVERO
III - SINDACTILIA POLEGAR - 2
IV - NÃO TEM 2º
V - NÃO TEM ESPAÇO (APENAS RAIOS ULNARES)
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25
PROCEDIMENTO DE SNOW-LITTLER
FLAP PALMAR + LIBERAÇÃO DA PRIMEIRA COMISSURA (1º interósseo + fascia) + TRANSPOSIÇÃO DO 2º RAIO PARA 3º + FIXAÇÃO COM FIOS K + FORMAÇÃO DE 1º E 4º ESPAÇOS COM FLAP
26
SD. BANDAS DE CONSTRICÇÃO
TRANSVERSAL VASCULAR X AMINIÓTICA PROXIMAL = NORMAL LIBERAÇÃO PRECOCE (NASCIMENTO)
27
RECONSTRUÇÃO PÉ PARA MÃO (15 MESES - RADOCHA)
INCLUIR PERIÓSTEO + LIGAMENTOS COLATERAIS + INSERÇÕES TENDINOSAS
28
CLINODACTILIA
ANGULAÇÃO CORONAL APÓS MF (FALANGE MÉDIA) = TTO CONSERVADOR (MAIORIA) 10º / FORMATO DA FALANGE (DELTA) + PARTES MOLES (EXTENSORES) ISOLADA/ RADIAL/ BILATERAL/ AUTOSSOMICA DOMINANTE CLASSIFICAÇÃO COONEY = ESTRUTURAS/ ANGULAÇÃO/ DEFORMIDADES ASSOCIADAS
29
KIRNER
FALANGE DISTAL RADIAL E PALMAR PROGRESSIVA/ 5º DEDO/ MENINA/ ALTERA FISE (CRESCIMENTO x TRAÇÃO PELO FPD X VASCULAR) = CONGENITA (FAMILIAR) X TARDIA (ESPORÁDICA) TTO - CONSERVADOR
30
MACRODACTILIA
NASCIMENTO ATÉ 1 ANO / APÓS = TUMOR | FLATT = I - LIPOFIBROMATOSE / II - NEUROFIBROMATOSE / III - HIPEROSTOSE DIGITAL/ IV - HEMIHIPERTROFIA
31
HIPOPLASIA DO POLEGAR - SD. ASSOCIADAS
HOLT-ORAM - CIA TAR (TROBOCITOPENIA ABSENT RADIUS) VACTERL - Vertebral/Anal/Cardiaco/Traqueoesofagico/Esofago/Radial/Lower Limbs ANEMIA DE FANCONI - APLASIA = 6 ANOS
32
HIPOPLASIA DO POLEGAR - CLASSIFICAÇÃO
I - MENOR II- AUSENCIA M. TENAR/ LCU INSUF/ COMISSURA ESTREITA III - II + ANORMALIDADE EXTRINSECA E TENDÃO + ALTERAÇÃO ESQUELETO (A- CMC ESTAVEL/ B - CMC INSTAVEL- MTC CONICO (RX)) IV - POLEGAR VOANDO V - AUSENCIA
33
INSUFICIENCIA DO LCU (" pollex abductus" )
primária ou SECUNDÁRIA A UNIÃO DO FLP + ELP (pollex abductus)
34
DUPLICAÇÃO DO POLEGAR - WASSEL
``` 4>7>2>3>5>1>6 1- DISTAL BIFIDA 2- DISTAL DUPLA 3- PROX BIF 4- PROX DUPLA (MÉDIA) 5- META BIF 6- META DUPLO 7 - TRIFALANGICO ```
35
WASSEL 1-2
DUPLICAÇÃO SIMÉTRICA = BILHAUT - CLOQUET (deformidade ungueal + rigidez) = BAEK - extraarticular
36
POLEGAR TRIFALANGICO
SD. HOLT ORAM/ FANCONI TIPO I - FALANGE TAMANHO VARIADO (triangular/trapezoide/retangular) TIPO II = FIVE FINGERED HAND (polegar AUSENTE + DUPLICAÇÃO DO INDICADOR)
37
POLEGAR EM GATILHO (SUGIMOTO)
1 - NODULO DE NOTTA (FLP) 2- ATIVO = gatilho na extensão ativa 3 - PASSIVO = NÃO EXTENDE 4 - RIGIDO = NÃO EXTENDE PASSIVO
38
POLEGAR EM GATILHO
30 - 50% RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA (6m=5a) | FLEXO-EXTENSÃO PASSIVA + TALA NOTURNA
39
POLEGAR EMPALMADO
MAIS COMUM = DEFICIT DE EXTENSÃO MCT-F (hipoplasia do ECP) IF = ELP ADUÇÃO METACARPAL = AbLP
40
POLEGAR EMPALMADO - McCARROLL e MIh
I - Extensor AUSENTE ou HIPOPLASICO II - COMPLEXO - contratura articular/lig. colateral/ tenar III - ARTROGRIPOSE (mec. extensor NORMAL)
41
DEFICIÊNCIA LONGITUDINAL MAIS COMUM?
DEFICIÊNCIA RADIAL (BILATERAL/ ASSIMÉTRICO)
42
DEFICIÊNCIA RADIAL - ASSOCIAÇÕES
HIPOPLASIA UMERAL/ SINOSTOSE RADIOULNAR PROXIMAL/ LUXAÇÃO DA CABEÇA DO RADIO/ RIGIDEZ
43
DEFICIÊNCIA RADIAL - BAYNE E KRUG
1- > 2MM MENOR ULNA 2- MINI RADIO (HIPOPLASIA) 3- SO FISE DISTAL 4- AUSENTE
44
DEFICIÊNCIA RADIAL - TRATAMENTO
3-4 = TRANSFERENCIA DOS EXTENSORES DO PUNHO + CENTRALIZAÇÃO DO CARPO ATÉ 1 ANO
45
COMO ESTÁ O NERVO RADIAL ABAIXO DO COTOVELO NA DEFICIENCIA RADIAL?
AUSENTE MEDIANO = RADIAL E PROEMINENTE A. RADIAL = AUSENTE
46
DEFICIÊNCIA ULNAR
4-10X MENOS MALFORMAÇÕES ESQUELÉTICAS (DFFP/ FIBULAR/ ESCOLIOSE/ FOCOMELIA) UNILATERAL / SINOSTOSE RADIOUMERAL
47
DEFICIÊNCIA ULNAR- ASSOCIAÇÕES
ULNA = ANLAGE MÃO E CARPO = SEMPRE AFETADOS AUSÊNCIA DE DEDO- 90% / SINDACTILIA - 30% / POLEGAR 70%
48
DEFICIÊNCIA ULNAR = DOBYNS
I - HIPOPLASIA / EPIFISE PRESENTE II- APLASIA PARCIAL III- APLASIA TOTAL IV- SINOSTOSE RADIOUMERAL
49
MADELUNG
ALTERAÇÃO DA FISE ULNAR E PALMAR DO RÁDIO (FUSÃO PRECOCE) = ANGULAÇÃO RADIAL (60º) E PALMAR (35º) + SUBLUXAÇÃO DORSAL DA ULNA
50
MADELUNG - ETIOLOGIA
TRAUMA/ LIGAMENTO PALMAR DE VICKERS (TRACIONA SEMILUNAR PARA RADIO)
51
MADELUNG - EPIDEMIOLOGIA
BILATERAL/ AUTOSSOMICA DOMINANTE/ ADOLESCENTE/ LUXA ARUD/ ISOLADA OU ASSOCIADA (DISCONDROSOTEOSE DE LERI-WEILL - DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS (TIBIA))
52
FALHA TRANSVERSA DE FORMAÇÃO (AMPUTAÇÃO CONGÊNITA)
MAIS COMUM = ANTEBRAÇO PROXIMAL UNILATERAL/ ESPORÁDICO KRUKENBERG (CEGO) - PRÓTESE
53
LUXAÇÃO CONGÊNITA DA CABEÇA DO RÁDIO
BILATERAL/ 60% OUTRAS MALFORMAÇÕES ANTERIOR>POSTERIOR>LATERAL SINOSTOSE RADIOULNAR/KLINERFETER/ERLOSDANHOS/CORNELIA DE LANGER
54
LUXAÇÃO CONGÊNITA X TRAUMÁTICA CABEÇA DO RÁDIO
CONGÊNITA = FORMA DA CABEÇA DO RÁDIO (DOMO SEM CAVIDADE CENTRAL = ANTERIOR/ ALONGADA OU ESTREITA = POSTERIOR)/ ULNA ENCURTADA (CURVA PALMAR = ANT/ DORSAL = POST)/ HIPOPLASIA DO CAPITULO.
55
LUXAÇÃO ANTERIOR X POSTEIROR
``` ANT = LIMITA FLEXÃO POST = LIMITA EXTENSÃO ```
56
LUXAÇÃO CABEÇA RADIO - TTO
MAIORIA = OBSERVA < 3 ANOS (REDUÇÃO ABERTA) RESSECÇÃO DA CABEÇA = SALVAÇÃO
57
COMPLICAÇÕES DA RESSECÇÃO DA CABEÇA DO RÁDIO
NOVO CRESCIMENTO/ ESSEX LOPRESTI/ SINOSTOSE/ CUBITO VALGO/ LESÃO NIP
58
SINOSTOSE RADIO ULNAR PROXIMAL
3º TRIMESTRE /1/3 COM OUTRAS ANOLMALIAS (Hipoplasia do polegar, coalisão carpal, sinfalangismo, PTC,Sínd. Apert, Artrogripose, Klinefelter)/ BILATERAL/ FIXO EM PRONAÇÃO 60º
59
OSTEOTOMIA DERROTATORIA DO RÁDIO
``` BILATERAL= DOMINANTE = 10 - 20 º PRONA/ OUTRO NEUTRO UNILATERAL = NEUTRO OU 15º PRONA ```
60
PSEUDARTROSE CONGENITA DO RADIO/ULNA ESTÁ NORMALMENTE ASSOCIADA A....
NEUROFIBROMATOSE
61
EXOSTOSE MULTIPLA NO ANTEBRAÇO = MASSADA
I (MAIS COMUM) - OSTEOCONDROMA DA ULNA DISTAL (PEQUENA + RADIO CURVO) II - I + LUXAÇÃO DO RADIO (A- OSTEOC NO RADIO/ B- SEM OSTEOC NO RADIO) III - OSTEOC NO RADIO (METAFISE) (CURTO)
62
CAMPTODACTILIA
CONTRATURA PROGRESSIVA DA IFP/ BILATERAL/ 5º DEDO (AUTO. DOMINANTE) / FSD + INTRÍNSECOS (LUMBRICAIS)
63
CAMPTODACTILIA - CLASSIFICAÇÃO
I - INFANTE/ CONGENITA (LIMITADO) II - ADOLESCENTE/ ADQUIRIDA (SEVERO) III - OUTRAS SÍNDROMES