Kolokwium III - metabolizm węglowodanów Flashcards
(133 cards)
1
Q
Jaki ogólny wzór sumaryczny maja węglowodany?
A
(CH2O)n
2
Q
Czym są monosacharydy?
A
węglowodany, które nie ulegają hydrolizie do form prostszych
3
Q
Z względu na obecność jakich elementów budowy możemy podzielić monosacharydy?
A
- ilość atomów węgla
- obecność grupy ketonowej lub aldehydowej
4
Q
Jak dzielimy monosacharydy ze względu na ilość atomów węgla?
A
- triozy (3C)
- tetrozy (4C)
- pentozy (5C)
- heksozy (6C)
5
Q
Jak dzielimy monosacharydy ze względu na obecność grupy aldehydowej lub ketonowej?
A
ketozy i aldozy
6
Q
Która forma węglowodanów jest uprzywilejowana termodynamicznie: łańcuchowa czy cykliczna?
A
cykliczna
7
Q
Poprzez reakcje których grup powstaje forma cykliczna węglowodanów?
A
grupa aldehydwa/ketonowa + grupa hydroksylowa
8
Q
Jak nazywamy cykliczną formę monosacharydu?
A
hemiacetal lub hemiketal
9
Q
Jak nazywamy wzajemne przemiany formy α i β ?
A
mutarotacje
10
Q
Czym są epimery?
A
izomery różniące się konfiguracją przy jednym z atomów węgla innym niż anomeryczny
11
Q
Czym są disacahrydy?
A
węglowodany, które podczas hydrolizy rozpadają się na dwie cząsteczki identycznych lub różnych monosacharydów
12
Q
Do czego prowadzi spożycie laktozy przy braku obecności laktazy?
A
do biegunek
13
Q
Do czego prowadzi spożycie sacharozy bez obecności sacharazy?
A
do biegunek
14
Q
Gdzie możemy znaleźć laktozę?
A
w mleku i czasem w moczu w czasie laktacji
15
Q
Gdzie możemy znaleźć sacharozę?
A
w cukrze trzcinowym i z buraków cukrowych
16
Q
Co jest produktem trawienia celulozy?
A
celobioza
17
Q
Co jest produktem hydrolizy skrobi?
A
maltoza
18
Q
Jak wygląda pełna nazwa laktozy z uwzględnieniem monosacharydów z których jest zbudowana?
A
O-β-D-galaktopiranozylo-(1→4)-β-D-glukopiranoza
19
Q
Jak wygląda pełna nazwa maltozy z uwzględnieniem monosacharydów z których jest zbudowana?
A
O-α-D-glukopiranozylo(1→4)-α-D-glukopiranoza
20
Q
Jak wygląda pełna nazwa sacharozy z uwzględnieniem monosacharydów z których jest zbudowana?
A
O-β-D-fruktofuranozylo(2→1)-α-D-glukopiranozyd
21
Q
Jak wygląda pełna nazwa celobiozy z uwzględnieniem monosacharydów z których jest zbudowana?
A
O-β-D-glukopiranozylo(1→4)-β-D-glukopiranoza
22
Q
Czym są oligosacahrydy?
A
węglowodany, które podczas hydrolizy rozpadają się na 2-10 cząsteczek monosacharydów
23
Q
Czym są polisacharydy?
A
węglowodany, które podczas hydrolizy rozpadają się na więcej niż 10 monosacharydów
24
Q
Jaką funkcję pełnią polisacharydy?
A
zapasową i strukturalną
25
Polimerem jakiego monosacharydu jest skrobia?
glukozy
26
Co wchodzi w skład skrobi i jaki procent jej struktury stanowią poszczególne składniki?
15-20% amyloza
| 80-85% amylopektyna
27
Amyloza jest rozgałęziona czy nierozgałęziona?
nierozgałęziona
28
Co jest bardziej rozgałęzione amylopektyna czy glikogen?
glikogen
29
Skrobia jest materiałem zapasowym jakich organizmów>
roślinnych
30
Co ile reszt cukrowych pojawia się wiązanie α(1→6) w cząsteczce skrobi?
24-30
31
Polimerem jakiego monomeru jest glikogen?
glukozy
32
Co ile reszt cukrowych pojawia się wiązanie α(1→6) w cząsteczce glikogenu?
12-14
33
Jakie enzymy w organizmie człowieka hydrolizują glikogen i skrobię?
α-amylaza ślinowa i α-amylaza trzustkowa
34
Jak dzielimy węglowodany ze względu na cechy związane z żywieniem?
- przyswajalne = rozkładane do cukrów prostych w przewodzie pokarmowym
- nieprzyswajalne = nie rozkładane do cukrów prostych w przewodzie pokarmowym
35
Które węglowodany są przyswajalne przez człowieka?
- glukoza, fruktoza, mannoza, galaktoza
- sacharoza, laktoza, maltoza
- skrobia, glikogen
36
Czy węglowodany nieprzyswajalne są niezbędne dla prawidłowego funkcjonowania organizmu człowieka?
tak
37
Co to jest błonnik pokarmowy?
mieszanina substancji o charakterze polisacharydowym (celuloza, hemicelulozy, pektyny, gumy, śluzy) i niepolisacharydowym (ligniny)
38
Jakie właściwości ma błonnik?
- wiąże wodę (pęcznienie) → pobudza jelita do wydalania
- błonnik rozpuszczalny (pektyny) zmniejsza wchłanianie węglowodanów (opóźnią wchłanianie glukozy po posiłku), cholesterolu pochodzącego z żywności i z uwalnianych do światła jelita kwasów żółciowych, metali ciężkich z przewodu pokarmowego, zmniejszając ryzyko ich kumulacji w organizmie
39
Jak nazywają się transportery glukozy z krwi do tkanek?
GLUT
40
Co decyduje o szybkości transportu glukozy z krwi do tkanek?
ilość i rodzaj GLUT w błonie
41
Gdzie występuje GLUT-1?
erytrocyty
42
Gdzie występuje GLUT-2?
wątroba, nerki, jelita
43
Gdzie występuje GLUT-3?
mózg
44
Gdzie występuje GLUT-4?
mięśnie i tkanka tłuszczowa
45
W jaki sposób insulina wpływa na wchłanianie glukozy do tkanki tłuszczowej i mięśni?
stymuluje wchłanianie glukozy poprzez zwiększanie ilości GLUT4 w błonie komórkowej
46
W którą stronę GLUT2 transportuje glukozę przez błonę w komórkach wątrobowych?
w obydwie strony (do komórki i z komórki)
47
W jaki sposób glukoza może być zatrzymana w komórce?
dzięki jej fosforylacji do G-6-P
48
Dlaczego G-6-P jest zatrzymywany w komórce?
ufosforylowana glukoza nie może być transportowana przez błonę plazmatyczną (bo nie jest substratem dla przenośników glukozowych)
49
Gdzie występuje heksokinaza?
w mięśniach i innych (no to wszystko jasne)
50
Gdzie występuje glukokinaza?
w wątrobie
51
Jaką funkcję pełni gluko- i heksokinaza?
fosforylacja glukozy
52
Jakie Km charakteryzuje gluko- i heksokinazę?
glukokinaza: wysokie
heksokinaza: niskie
53
Jakie Vmax charakteryzuje gluko- i heksokinazę?
glukokinaza: wysokie
heksokinaza: niskie
54
Fosforylacja glukozy powoduje powstanie formy bardziej stabilnej czy destabilizuje jej strukturę?
destabilizacja
55
Co stymuluje przemiany glukozy w wątrobie?
fruktoza
56
W których tkankach organizmu człowieka zachodzi glikoliza?
we wszytskich
57
Dla jakich tkanek glikoliza jest jedynym źródłem energii?
mózg, erytrocyty, plemniki, rdzeń nerki
58
Glikoliza jest źródłem węgla syntezy jakich związków?
aminokwasów, kwasów tłuszczowych, nukleotydów i kofaktorów
59
Jak sumarycznie wygląda proces glikolizy?
GLUKOZA + 2 ADP + 2 Pi + 2 NAD+ → 2 PIROGRONIAN + 2 ATP + 2 NADH + 2 H+ + 2 H2O
60
Który etap glikolizy jest nieodwracalny?
powstanie pirogronianu z fosfoenolopirogronianu
61
Dlaczego arsenin to trucizna?
rozprzęga utlenianie i fosforylację ADP (podczas glikolizy)
62
Jaki wzór ma arsenin?
HAsO4 2-
63
Czy glikoliza jest procesem spontanicznym?
yup
64
Jakie zmiany w poziomie NAD+ powoduje glikoliza anaerobowa?
nie powoduje zmian NAD+
65
Jedna cząsteczka glukozy, która ulega glikolizie beztlenowej dostarcza:
* 2 ATP
| * 2 mleczany (może być przekształcony w wątrobie ponownie do pirogronianu i do glukozy)
66
Jedna cząsteczka glukozy, która ulega glikolizie tlenowej dostarcza:
* 2 ATP
* 2 NADH (3-5 ATP)
* 2 pirogroniany (dalsze utlenianie do CO2 dostarcza 25 moliATP)
67
Jakie kluczowe enzymy regulowane allosterycznie odpowiadają za regulację glikolizy?
1. Heksokinaza (hexK)
2. Fosfofruktokinaza-1 (PFK-1 / FFK-1)
3. Kinaza pirogronianowa (PyrK / PK)
68
Jakie substancje wpływają hamująco na heksokinazę?
glukozo-6-fosforan
69
Jakie substancje wpływają hamująco na fruktofsfokinazę?
- H+
- ATP +
- cytrynian
70
Jakie substancje wpływają stymulująco na fruktofosfokinazę?
AMP i fruktozo-2-6-bisfosforan
71
Jakie substancje wpływają hamująco na kinazę pirogronianową?
ATP i alanina
72
Jakie substancje wpływają stymulująco na kinazę pirogronianową?
fruktozo-1,6-bisfosforan
73
W jaki sposób fruktozo-2,6-bisfosforan może wejść do szlaku glikolizy?
przez przekształcenie przez FBPazę-2 do F6P
74
Na którym etapie szlaku glikolizy mannoza może zostać włączona?
po przekształceniu do fruktozo-6-fosforanu
75
Na którym etapie szlaku glikolizy może zostać włączona fruktoza?
po przekształceniu do dihydroksyacetonofosforanu lub gliceraldehydo-3-fosforanu
76
Na którym etapie szlaku glkolizyu może zostać włączona galaktoza?
po przekształceniu do glukozo-6-fosforanu
77
Czym jest galaktozemia?
choroba genetyczna, związana z urydylotrasferazą prowadząca do wzrostu stężenia galaktozy we krwi i w tkankach
78
Jaką reakcję katalizuje urydylotransferaza?
przekształcenie galaktozo-1-fosforanu w glukozo-1-fosforan
79
Do czego prowadzi nagromadzenie galaktozy w tkankach?
- komórki nerwowe → niedorozwój umysłowy
| - wątroba → marskość wątroby
80
W jaki sposób można leczyć galaktozemię?
przez usunięcie z diety galaktozy/laktozy
81
Czym jest fruktozemia?
choroba genetyczna, związana z aldolazą fruktozo-1-fosforanową prowadząca do wzrostu stężania fruktozy w krwi i tkankach
82
Do czego prowadzi wzrost stężenia fruktozo-1-fosforanu w tkankach?
obniżenie [Pi] i [ATP] → uszkodzenie wątroby i nerek
83
W jaki sposób można leczyć fruktozemię?
usunięcie fruktozy z diety
84
Jakie znaczenie ma istnienie szlaku pentozofosforanowego?
- produkcja NADPH dla procesów anabolicznych (zwłaszcza syntezy kwasów tłuszczowych i steroidów)
- produkcja NADPH dla redukcji glutationu
- tworzenie pentoz dla syntezy kwasów nukleinowych
85
Ile procent glukozy w wątrobie jest utlenianej przez szlak pentozofosforanowy?
30%
86
W jakich tkankach zachodzi szlak pentozo-P?
we wszystkich
87
Czy intensywność zachodzenia szlaku pentozo-P we wszystkich tkankach jest taka sama?
nie
88
Z jakich faz składa się szlak pentozofosforanowy?
1. faza utleniająca
| 2. faza nieutleniająca
89
Czego wymaga transketolaza?
TPP
90
Kiedy obserwujemy brak aktywności transketolazy?
przy niedoborze tiaminy (beri-beri)
91
W której fazie szlaku pentozofosforanowego obserwujemy interkonwersję monosacharydów?
nieutleniającej
92
Do uszkodzenia jakich struktur organizmu prowadzi niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej? Z jaką chorobą to się wiąże?
uszkodzenie krwinek czerwonych → anemia hemolityczna
93
Wśród jakiej populacji często występuje anemia hemolityczna?
afrykańskiej
94
Odporność na jaką inną chorobę zapewnia anemia hemolityczna?
malarię
95
Utrzymania jakiego poziomu glukozy we krwi wymaga mózg?
4.4 – 6.7 mM
96
Gdzie zachodzi glukoneogeneza?
w wątrobie i w niewielkim procencie w korze nerki
97
Co stanowi glukoneogenne prekursory?
* Pirogronian
* Mleczan
* Alanina i inne aminokwasy
* Glicerol
* Intermediaty cyklu Krebsa
98
Ile glukozy dziennie zużywa mózg?
120 g / dobę
99
Czy glukoneogeneza jest procesem odwracalnym?
nope
100
Czy glukoneogeneza to proces odwrotny do glikolizy?
NIEEEEEEEEEE!!!!!!!!!!!!!
101
Jakie jest zapotrzebowanie energetyczne dla procesu glukoneogenezy?
6 ATP i 2 NADH
102
Co umożliwia synteza PEP z mleczanu?
utrzymanie równoważników redukcyjnych (NADH) w cytozolu
103
Z czego wątroba syntetyzuje PEP?
z mleczanu ("skrócona" droga)
104
Co to jest cykl Corich?
mleczan i glukoza krążą pomiędzy aktywnie pracującymi mięśniami/ erytrocytami a wątrobą (insulina/glukagon)
105
Jak stężenie insuliny i glukagonu wpływają na stymulację procesu glikolizy?
insulina: wzrost
glukagon: spadek
106
Jak stężenie glukagonu i insuliny wpływają na stymulację procesu glukoneogenezy?
insulina: spadek
glukagon: wzrost
107
Czym jest glikogenogeneza?
synteza glikogenu
108
Czym jest glikogenoliza?
rozpad glikogenu
109
Gdzie jest magazynowany glikogen i jaką zawartość procentową glikogenu magazynują poszczególne tkanki?
25% wątroba
| 75% mięśnie
110
Ile procent masy wątroby stanowi zapas glikogenu?
10%
111
Glikogen jest hydrofobowy czy hydrofilowy?
hydrofilowy
112
Jakie znaczenie mają rozgałęzienia glikogenu?
- zwiększenie rozpuszczalności ( 1 g suchej masy glikogenu chłonie 2g wody)
- zwiększenie szybkości mobilizacji glukozy (równoczesne uwalnianie glukozy z wielu końców)
113
Jakim "lizom" ulega glikogen i gdzie?
w przewodzie pokarmowym - hydroliza
w tkankach - fosforoliza
114
Jaki enzym uczestniczy w fosforolizie glikogenu?
fosforylaza glikogenowa
115
Czym jest UDP-glukoza?
„aktywną” formą glukozy na drogach przemian anabolicznych
116
Jaki enzym uczestniczy w rozgałęzianiu glikogenu?
glikozylo-4,6-transferaza
117
Ile reszt cukrowy odstępu wymaga glikozylo-4,6-transferaza dla powstania nowego rozgałęzienia?
przynajmniej cztery
118
Z którym końcem glikogenu związana jest glikogenina?
z redukującym końcem
119
Czym jest glikogenina?
białko enzymatyczne (glukozylotransferaza), na którym syntetyzowany jest primer dla nowej cząsteczki glikogenu
120
Z czym są związane choroby spichrzeniowe glikogenu?
* zmieniona struktura i/lub ilość glikogenu
| * defekty enzymów metabolizmu glikogenu
121
Których części organizmu głównie dotykają choroby spichrzeniowe glikogenu?
wątroby i miśni
122
Jakie objawy wątrobowe dają choroby spichrzeniowe glikogenu?
* Hepatomegalia (akumulacja glikogenu o prawidłowej lub zmienionej strukturze i czasami tłuszczów)
* Hipoglikemia (brak degradacji glikogenu)
123
Jakie objawy mięśniowe dają choroby spichrzeniowe glikogenu?
słabość, ból towarzyszącymi wzmożonemu wysiłkowi oraz miopatią
124
Kiedy pojawiają się objawy mięśniowe choroby spiechrzeniowej glikogenu?
w późniejszym okresie życia gdy wzrasta masa mięśni
125
Kiedy pojawiają się objawy wątrobowe choroby spicherzniowej glikogenu?
w wieku niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie
126
Czym jest typ I chrób spichrzeniowych glikogenu?
defekt i niedobór aktywności Fosfatazy Glukozo-6-fosforanu
127
Defekt aktywności fosfatazy G-6-P choroby spichrzeniowej glikogenu typu I dotyczy których narządów?
wątroba, nerki i nabłonek jelitowy
128
Co to jest choroba von Gierkego?
choroba spichrzeniowa glikogenu typ Ia = wynik niedoboru aktywności Glukozo-6-fosfatazy – może być spowodowany brakiem aktywności enzymu, brak enzymu albo jego niestabilność
129
Kiedy ujawnia się choroba von Gierkego?
we wczesnym okresie życia
130
Jakie objawy ma choroba von Gierkego?
* często obserwuje się opóźnienie wzrostu
* zarówno glikogen jak i tłuszcze akumulują się w wątrobie powodując hepatomegalię
* nerki też często są powiększone ze względu na akumulację glikogenu
* hipoglikemiaspowodowana jest niezdolnością wątroby do uwalniania glukozy do krwi
131
Czym jest Choroba McArdla?
typ V chorób spichrzeniowych glikogenu - niedobór miofosforylazy
132
Jakie objawy daje choroba McArlda?
- bóle mięśni
- osłabienie po wysiłku fizycznym
- podwyższony poziom: amoniaku, inozyny, hipoksantyny i kwasu moczowego we krwi
133
Jak leczy się chorobę McArdla?
podawanie glukozy przed wysiłkiem fizycznym lub jego unikanie oraz zwiększenie białka w diecie
