Porfiryny i barwniki żółciowe

Question 1

Jaką budowę mają prorfiryny?

Answer 1

związki cykliczne, zbudowane z czterech pierścieni pirolowych połączonych mostkami metioninowymi

Question 2

Jaką charakterystyczną właściwość mają porfiryny?

Answer 2

tworzą kompleksy z jonami metali

Question 3

Co określamy mianem porfiryn typu I?

Answer 3

porfiryny z całkowicie symetrycznym ułożeniem podstawników

Question 4

Jak nazywamy porfiryny, które w pierścieniu IV mają odwróconą kolejność podstawników?

Answer 4

porfiryny typu III

Question 5

Co jest bezpośrednim prekursorem hemu?

Answer 5

protoporfiryna IX

Question 6

Do którego typu porfiryn należą hem i protoporfiryna IX?

Answer 6

typ III

Question 7

Z jakich wyjściowych związków chemicznych syntetyzowany jest hem?

Answer 7

z bursztynylo-CoA i glicyny

Question 8

Co jest produktem kondensacji bursztynylo-CoA i glicyny?

Answer 8

kwas α-amino-β-ketoadypinowy

Question 9

Co jest niezbędne by mogło dojść do kondensacji glicyny z bursztynylo-CoA?

Answer 9

aktywacja glicyny przez fosforan pirydoksalu

Question 10

Co się dzieje z powstającym kwasem α-amino-β-ketoadypinowym?

Answer 10

ulega natychmiastowej dekarboksylacji do ALA (kwas δ-aminolewulinowy)

Question 11

Jaki enzym uczestniczy w kondensacji bursztynylo-CoA i glicyny?

Answer 11

syntaza ALA

Question 12

Jaki enzym uczestniczy w dekarboksylacji kwasu α-amino-β-ketoadypinowego?

Answer 12

syntaza ALA

Question 13

Jakie znaczenie ma działanie syntazy ALA i z jakim organem jest ona związana?

Answer 13

kontroluje biosyntezę porfiryn w wątrobie

Question 14

W jakim przedziale komórkowym zachodzi synteza ALA?

Answer 14

w mitochondrium

Question 15

Jaką reakcję katalizuje dehydrataza ALA?

Answer 15

2 ALA → porfobilinogen (PBG) + 2 H2O

Question 16

W jakim przedziale komórkowym ALA ulega kondensacji przy udziale dehydratazy ALA?

Answer 16

w cytozolu

Question 17

Przez co jest hamowana dehydrataza ALA?

Answer 17

przez ołów

Question 18

Jaki charakterystyczny pierwiastek zawiera dehydrataza ALA?

Answer 18

cynk

Question 19

Ile cząsteczek PBG ulega kondensacji?

Answer 19

cztery

Question 20

Do czego prowadzi kondensacja czterech cząsteczek PBG?

Answer 20

do utworzenia cyklicznego tetrapirolu = porfiryny

Question 21

Co powstaje w wyniku kondensacji cząsteczek PBG zanim powstanie cykliczny tetrapirol?

Answer 21

łańcuchowy tetrapirol = hydroksymetylenobilan (HMB)

Question 22

Jaki enzym uczestniczy w przekształcaniu PBG do HMB?

Answer 22

syntaza uroporfirynogenowa I = deaminaza PBG = syntaza HMB

Question 23

Co się może dziać z powstałym HMB?

Answer 23

1) ulega samorzutnej cyklizacji do uroporfirynogenu I

2) jest przekształcany do uroporfirynogenu III pod wpływem syntazy uroporfirynogenowej III

Question 24

Co powstaje z HMB w warunkach fizjologicznych w większości przypadków?

Answer 24

uroporfirynogen III

Question 25

Czy porfirynogeny są barwne?

Answer 25

nie

Question 26

Dlaczego porfirynogeny nie tworzą barwnych związków?

Answer 26

są połączone mostkami metylenowymi = nie tworzą układu sprzężonych wiązań podwójnych

Question 27

Co katalizuje utlenianie porfirynogenów do porfiryn?

Answer 27

światło oraz już utworzone porfiryny

Question 28

Jaką reakcję katalizuje dekarboksylaza uroporfirybogenowa?

Answer 28

uroporfirynogen III → koproporfirynogen III | uroporfirynogen I → koproporfirynogen I

Question 29

Gdzie przemieszcza się koproporfirynogen III po syntezie?

Answer 29

do mitochondriów

Question 30

W co jest przekształcany koproporfirynogen III po wniknięciu do mitochondriów i jaki enzym katalizuje tę reakcję?

Answer 30

do protoporfirynogenu III; oksydaza koproporfirynogenowa

Question 31

W co jest przekształcany protoporfirynogen III powstający w mitochondriach i jaki enzym katalizuje tę przemianę?

Answer 31

protoporfiryna III; oksydaza protoporfirynogenowa

Question 32

Co jest warunkiem przekształcenia w wątrobie ssaków koproporfirynogenu w protoporfirynę?

Answer 32

obecność tlenu

Question 33

Na czym polega końcowy etap syntezy hemu i jaki enzym go katalizuje?

Answer 33

wbudowanie żelaza do protoporfiryny; ferrochelataza = syntaza hemowa

Question 34

W jakim przedziale komórkowym aktywna jest syntaza hemowa?

Answer 34

w mitochondrium

Question 35

W jakich komórkach organizmu może zachodzić synteza hemu?

Answer 35

zachodzi w większości, ale nie w takich które nie mają mitochondriów = erytrocyty nie syntetyzują hemu

Question 36

Jakie wyróżniamy izoformy syntazy ALA?

Answer 36

wątrobowa (ALAS1) i erytroidalna (ALAS2)

Question 37

Czy porfiryny są barwne?

Answer 37

tak

Question 38

Czy hem i leki wpływają na aktywność ALAS1?

Answer 38

tak

Question 39

Czy hem i leki wpływają na aktywność ALAS2?

Answer 39

nie

Question 40

Czym jest pasmo Soreta?

Answer 40

charakterystyczne ostre pasmo odpowiadające silnemu pochłanianiu przy długości fali 400 nm dla wszystkich porfiryn bez względu na rodzaje łańcuchów bocznych

Question 41

Jaka reakcja jest często wykorzystywana do wykrywania małych ilości porfiryn?

Answer 41

silna fluorescencja (na czerwono) w UV po rozpuszczeniu w mocnych kwasach nieorganicznych lub organicznych rozpuszczalniakach

Question 42

Do czego prowadzi mała aktywność ALAS2?

Answer 42

anemia (a nie porfiria)

Question 43

W jaki sposób dziedziczy się porfirie?

Answer 43

autosomalnie dominująco (tylko wrodzona porfiria erytropoetyczna dziedziczona jest w sposób recesywny)

Question 44

Jakie wyróżniamy główne klasy porfirii ze względu na tkanki których dotyczą?

Answer 44

wątrobowe i eytropoetyczne (szpik kostny)

Question 45

Jakie wyróżniamy klasy porfirii ze względu na objawy jakie wywołują?

Answer 45

ostre i skórne

Question 46

Na jakie składowe rozkłada się hemoglobina?

Answer 46

globina (na aa wykorzystywane ponownie), żelazo (wykorzystywane ponownie) i część porfirynową

Question 47

Gdzie jest rozkładana pozbawiona żelaza część porfirynowa hemu?

Answer 47

w komórkach siateczkowo-śródbłonkowych wątroby, śledziony i szpiku kostnego

Question 48

Na jaki enzym (poza dehydratazą ALA) może wpływać duże stężenie ołowiu?

Answer 48

ferrochelataza

Question 49

Czym jest hemina?

Answer 49

utleniona forma hemu

Question 50

Jakiego enzymu wymaga katabolizm tlenu i obecności jakich związków wymaga ten enzym?

Answer 50

oksygenaza hemowa; NADPH

Question 51

Co powstaje w wyniku rozerwania pierścienia tetrapirolowego w katabolizmie hemu?

Answer 51

biliwerdyna

Question 52

Co powstaje z biliwerdyny u ssaków i jaki enzym jest potrzebny do tej przemiany?

Answer 52

powstaje bilirubina pod wpływem reduktazy biliwerdynowej

Question 53

Jaki kolor ma bilirubina?

Answer 53

żółty

Question 54

Gdzie jest transportowana powstająca w wyniku katabolizmu hemu bilirubina i w jakiej formie się to odbywa?

Answer 54

bilirubina połączona z albuminą osocza jest transportowana do wątroby

Question 55

Czy bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie?

Answer 55

nie (gdyby była to by nie potrzebowała albuminy do transportu)

Question 56

Jaką cechę bilirubiny zmienia połączenie z kwasem glukuronowym w wątrobie?

Answer 56

przekształca się do formy polarnej

Question 57

Jaki enzym katalizuje sprzęganie bilirubiny z kwasem glukuronowym?

Answer 57

UDP-glukuronozylotransferaza bilirubinowa (przenosi glukuronian z UDP-glukuronianu)

Question 58

Gdzie jest wydzielana bilirubina sprzężona z glukuronianem?

Answer 58

do żółci

Question 59

Co się dzieje ze sprzężoną bilirubiną po dotarciu do jelita grubego?

Answer 59

enzymy bakteryjne (β-glukuronidazy) usuwają kwas glukuronowy, a flora bakteryjna redukuje barwnik do bezbarwnych związków tetrapirolowych (urobilinogeny)

Question 60

Jak inaczej możemy określić bilirubinę pośrednią?

Answer 60

wolna = niesprzężona

Question 61

Dlaczego bilirubina pośrednia wymaga obecności metanolu do reakcji z odczynnikiem diazowym Ehrlicha?

Answer 61

wolna bilirubina jest nierozpuszczalna w wodzie

Question 62

Jak inaczej możemy określić bilirubinę bezpośrednią?

Answer 62

sprzężona

Question 63

Dlaczego bilirubina bezpośrednia nie wymaga obecności metanolu do reakcji z odczynnikiem diazowym Ehrlicha?

Answer 63

sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie

Question 64

Jakie wyróżniamy typy hiperbilirubinemi w zależności od typu bilirubiny występującej w osoczu?

Answer 64

- hiperbilirubinemia retencyjna = nadmierne wytwarzanie bilirubiny (niesprzężona) - hiperbilirubinemia zwrotna (zastoinowa) = wtórne wchłanianie bilirubiny do krwi (sprzężona)

Question 65

Który rodzaj bilirubiny może przenikać BBB i dlaczego?

Answer 65

ze względu na hydrofobowość BBB może przenikać bilirubina niesprzężona

Question 66

Który rodzaj bilirubiny może pojawić się w moczu?

Answer 66

bilirubina sprzężona

Question 67

Który rodzaj hiperbilirubinemii może wiązać się z encefalopatią?

Answer 67

hiperbilirubinemia retencyjna

Question 68

Który rodzaj hiperbilirubinemii może wiązać się z pojawieniem się bilirubiny w moczu?

Answer 68

hiperbilirubinemia zwrotna

Question 69

Jak wpływa kowalencyjne związanie bilirubiny sprzężonej z albuminą?

Answer 69

wydłuża jej czas półrozpadu = objawy żółtaczki utrzymują się dłużej

Question 70

Na co wskazuje obecność w moczu bilirubiny sprzężonej i brak urobilinogenu?

Answer 70

żółtaczka mechaniczna śródwątrobowa lub pozawątrobowa

Question 71

Na co wskazuje obecność w moczu urobilinogenu bez obecności bilirubiny?

Answer 71

żółtaczka hemolityczna (niesprzężona nie przenika do moczu)