Lever - cirros och dess komplikationer Flashcards
vad är cirros och vad orsakr det
Def: Levercirros är slutstadiet av många olika leversjukdomar. Med cirros menas ombyggnad av leverparenkymet med förekomst av regenerationsniduli omgivna av fibros. Dessutom tillkommer intrahepatiska vaskulära förändringar.
Vad orsakar det?
Flera kroniska leversjukdomar leder till levercirros. Cirrosen kan ha en liknande bild oavsett utlösande orsak. Tillståndet kan orsakas av:
- Alkohol
- Steatos
- Hepatit
- Autoimmuna leversjukdomar
- Metabola leversjukdomar
Var hamnar fibrosen?
Vad finns normalt här?
Var hamnar fibrosen?
Fibrosen ses ofta runt noduli först i mikroskop, men de är inte här den hamnar först – utan i distelspalt mellan hepatocyterna.
Vad finns normalt här?
- Hepatocyter som utsöndrar galla
- Vilande kuffertcell – vilket är en makrofag
- Festretad sinusoid
- I distalspalten finns även sk. vilande stellatcell (ITO-cell) vilken normalt lagrar A-vitamin här.
Vid kronisk leverskada sker fibbros följande
- Vid en kronsik cellskada, så som långvarig inflammation, aktiveras lymfocytet och kuffertceller è de utsöndrar cytokiner
- Cytokiner mm aktivera nu stealltcellerna vilka nu gör följande blir myofibroblaster
- Myofibroblasterna ändrar sin produktion – t.ex:
- Lamini och kollagen IV blir nu kollagen typ 1 och 2.
- Cytoskletter byggs om och blir stelare
- Detta leder till:
- Kollagen samalas och bildar fibros i dissel stalten è mekanisk komprimering av spalten è minskar flödflöde
- Förlust av fenestering sker och gör att utbytet mellan blod och hepatocyer minskar.
vad är fibrostadium
Det är en gradvis process som tar flera år att utveckla. Man har 4 stadier som bygger på histologi och har inget med symtom att göra.
- Fibros runt portazonen ses
- Fibros uttappar har vandrat iväg
- Fibrosa uttappar har nått till centralvenen
När fibrosen har omslutit centralvenen
vad menas med vaskulär förändring vid cirros?
I definationen av cirros så står det att en vaskulär förändring sker – vad är detta?
Jo de försämrade flödet som sker från fibros och olika kontraktioner av sinosoiduen gör att vi får en intrahepatisk stas è kan leda till tromber è ischemi.
Kroppen försöker kompensera och utsöndra VEGF, men detta ger kapillärer och inte sinodoider.
vid cirros, när kommer symtom
Levercirros utvecklas i de flesta fall långsamt och om det inte föreligger en kraftig inflammation så kan leverns betydande reservkapacitet kompensera för den successivt försämrade leverfunktionen, s.k kompenserad levercirros.
När cirrosen minskat leverns metabola funktion i sådan utsträckning att komplikationer/symptom uppträder talar man istället om en dekompenserad fas. I många fall tar det decennier innan patienten har en dekompenserad sjukdom och man brukar därför säga att levercirros är en tyst sjukdom.
Kompenserad levercirros - Tidiga ospecifika symptom
- Trötthet
- Minskad matlust è viktnedgång
- Feber
- Osteoporos - Kalciumbrist till följd av malabsorption av vitamin D. Gäller framförallt kolestatiska leversjukdomar.
Dekompenserad levercirros (sena symptom)
- Klåda – pga gallsyra
-
Spider naevi
- Vasodilatation i kutana arterioli. Anses uppkomma till följd av hyperöstrogenemi. Östrogen bryts ned i levern vilket vid cirrhos sker långsammare.
- Bleknar vid tryck och blodfylls från centrum och utåt
-
Palmareyrtem
- Kan även förekomma vid gravidit och RA
- Gynekomasti – också pga. östrogen
- Petekier och större hudblödningar - På grund av trombocyt- och koagulationsdefekter.
- Splenomegali
- Palpabel mjälte – vilket beror på att trycket i levern ökar och blödflödet till mjälten blir därför kartigare è stas è ökar i storlek.
- Caput medusae – vilket är ett tecken på portalhypertension. Beror på det ökade trycket i levern.
- Ascites
- GI-blödning
- Hepatisk encefalopai
- Ikterus
-
Rubbad hemostas med ändrad blödningsbenägenhet och trombosrisk
- Levercirros leder till minskad syntes av leverproducerade faktorer med pro- och antikoagulativ effekt. Standard provtagning för koagulation som PK och APTT saknar reellt värde i bedömning av blödning och trombosrisk för cirrotiska patienter.
- Tidigare tanke om att patienter med levercirros skall antas vara anti-antikoagulerade (blödningsbenägna) sägs idag vara felaktig.
- Återkommande bakteriella infektioner - Försämrad tarmbarriär, tillsammans med försämrad kuppfercellsfunktion
Undersökning
Vad gäller generellt för cirros
görs biopsi?
Diagnostiken är inriktad på att klargöra tre frågeställningar
- Föreligger levercirros
- Bakomliggande orsak
- Eventuella cirroskomplikationer - T.ex. portal hypertension, esofagusvaricer, hepatisk encefalopati, ascites och splenomegali.
När görs biopsi?
- Vid dekompenserad levercirros (symptomgivande) räcker status, laboratorieprover och ultraljud för att ställa en säker diagnos.
- Elastografi eller leverbiopsi krävs för att säkerställa diagnosen hos asymptomatiska patienter
anamnes och status och leb vid cirros
Anamnes
- Alkohol
- Blodsmitta / utomland / missbruk
- Ärftlighet
- LM
Status
- Symtom så som spider, palmar, capus, ascites, ikterus
- Palpera buk och mjälte + lever
- Viktnedgång
Lab
- Blod (låga)
- El (na lågt ibland)
- Inflammation
- Leverstatus
- Kvot ofta över 1. Högre kvot è sämre prognos
- PK-inr och albumin (högt och lågt)
- PEth
- Serologi virus
olika bildmetoder vid cirrps
Ultraljud lever-gallvägar - Undersökningen utförs för att bedöma leverns utseende, utesluta hepatocellulär cancer (HCC) och tecken på. portal hypertension (mjältförstoring, bukvaricer, ascites
- Kan även göra CT buk
Transient elastografi (Fibroscan) - Ultraljudsbaserad teknik som ger god information om leverns vävnadstäthet och elasticitet. Förstahandsval vid utredning av kompenserad levercirros.
- Tolkning - Resultatet mäts i i kilopascal (kPa). > 20 kPa talar för cirros och > 14 kPa för portal hypertension.
Gastroskopi - Alla patienter med levercirros ska utredas med gastroskopi. 40% av patienterna som har esofagusvaricer.
Leverbiopsi - Vävnadsprov säkerställer diagnosen. Biopsi är invasivt och medför viss komplikationsrisk och används därför framförallt när osäkerhet kvarstår
behadnlingg cirros
Grund - Behandlingen syftar oftast till att förhindra progress genom att behandla den bakomliggande orsaken samtidigt som symtomatisk behandling av komplikationerna.
Kompenserad
- Behandla bakomliggande orsak
- Alkohol-stopp
- Dietist vid malnutrition
Övriga
- Klåda è ge Kolestyramin (lm typ resin)
Annars behandla efter komplikation
Här kommer de vanligaste komplikationerna efter dekompserad cirros – vilka är:
- Portal hypertension (ej symtom)
- Ascites
- Spontan bakteriell peritonit
- Njursvikt med hepatorenalt syndrom (HRS)
- Esofagusvaricer
- Leverencefalopati
hur påverkar portal hypertension flödet?
Portal hypertension är orsaken till både ascites, blödande varicer och caput medusae.
Blodflödet
Splanknikus (magtarmkanlen) mottar ca 25% av CO och står för 30% av syrekonsumtionen. Normalt är skillnaden i blodtryck mellan v. porta (före levern) och vv. Hepaticae (efter levern) mindre än 5 mmHg.
Vid portalhypertension ses:
- Ökad intrahepatisk resistens så blodet flödar sämre genom levern
- Ökat blodflöde i spanknikus
hur går egentligen stegt ifrån cirros till portfal hypertention
- Cirros ger ökad resistens i portakretsloppet ⇒
- Arteriell vasodilatation i splanchnicuskärl (de kärl vars venösa avflöde mynnar i vena porta) till följd av förhöjd nivå av vasodilatorer⇒
- Leder till stor mängd blod i den viscerala cirkulationen. Vilket i sin tur orsakar è
- Arteriell hypotension i systemkretsloppet till följd av relativ hypovolemi. ⇒
- Aktivering av RAAS, noradrenalin och ADH för att kompensera den arteriella hypotensionen. è
- Leder till renal natrium- och vattenretention. Trots detta har man hyponatremi, på grund av utspädningen med vatten.
- Dessutom lågt albumin som gör att vätskan inte hålls kvar i kärlen. ⇒
- Ascites mm
hur uppkommer acites? långt svar
Förutsättningar
För att ascites ska uppstå vid levercirros krävs: portalhypertension och även lågt s-albumin. Även renala effekter är viktiga.
Man kan säga att Cirrosen leder till både perifer vasodilation och även splanknsik vasodilation, vilka båda har inverkan på ascites.
Perifer vasodilation
Cirrosen ger vasodialtion i hela kroppen, detta uppfattar vi som att vi har lågt blodtryck.
BT lågt è Renin ökar è angiotensin ökar è aldosteron ökar è ger en Na+/vattenretetion från glomerluli è ascites bildas.
Vid ännu mindre BT så aktiveras även ADH och sympaticus (med noradrenlin) vilket ger vettenretention och nedsatt GFR è ascites bildas.
Splanknisk vasodilation
Pga. portal hypertention så ökar trycket bakåt i kärlen från lever è ökat tryck i kapillärerna i buken è blodplasma filtreras ut è mer vätska i buken än vad lymfan kan ta upp è ascites
Albumins påverkan
Även albumin påverkar då de minskar pga leverskadorna. Detta gör att de kolloidosmotiskt tryck påvekras è ascites.
