föreläsning 8: myastenia gravis Flashcards

1
Q

typsymtom

A

hängande ögonlock kvällstid

tilltagande trötthet armar, ben

fluktuerande symtom

uttröttbarhet i muskler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vad är MG

A

störning i neuromuskulär överledning
- ger abnormal uttröttbarhet i muskler
- kan drabba alla muskler
- symmetriskt eller asymetriskt
- uttröttbarhet med ökade besvär efter ansträngning/kväll, förbättras vid vila

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

okulära besvär

A

ptos

diplopi

= ibland enda symtomet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

bulbära besvär

A

tal

sväljning

andning

= beror på vilka muskler som drabbas, mekanisk andningspåverkan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

generellt besvär

A

proximal svaghet vanligt
- ben armar nacke

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

när kan man försämras

A

vid inflammation

vissa LM?
- var observant vid insättning av nya LM
- fortsätt inte om man blir sämre

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

prevalens

A

14-15/100 000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

incidens

A

1-2/100 000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ålder

A

20-30 år
- kvinnor 2-3:1
- kan insjukna i alla åldrar
- könsfördelning minskar med stigande ålder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

patogenes

A

AI

auto-AK binder till stukrutrer i neuromuskulära övergången

AK mot ach-R blockerar dess känslighet för ach och ger nedreglering av R
- FÄRRE OCH SÄMRE RECEPTORER

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

vart kommer antigen från

A

tymus

tymektomi gynsam effekt på sjukomen

pat med tymom har oftare MG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

symtomlindring

A

blockad av acetylkolinesteras för att öka fritt ach i klyftan och lindra symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

myastenia kris

A

respiratorisk insufficiens till följd av masten-svaghet i andningsmuskulaturer

följs med PEF
- bättre än blodgas
- mäter försämring i mekanisk andning

IVA vård

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

utredning

A

kan uppvisa normalt status vid ett besök, fluturerane symtom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

test av uttröttbarhet

A

måste provocera fram symtom

räcker inte med vanligt neurologstatus då engångsprövning av muskler kan vara normalt

ex. titta uppåt 2 min och se om ögonlock sjunker neråt eller diplopi
- samma princip för flera muskler
- upprepa sådana saker som enligt pat ger problem
- testprotokoll finns

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

edrofonium-test

A

enkelblindat, görs om uttröttningsfynd hittas

  1. koksalt som kontroll, acetyl-kolin-esteras-hämmare som test (edrofon)
    - kortverkande effekt 5 min
  2. testa uttröttbara muskler igen
  3. pos test om tydlig objektiv förbättring inom 3 min
17
Q

biverkningar edrofon

A

muskarinerga biverkningar
- svettning, saliv/tårflöde, magknip

18
Q

vilka kan också få + edrofonium-test

A

motorneuronsjukdomar

myopi

19
Q

neurofysiologisk us

A

repetitiv nervstimulering ger succ försämring av muskelsvar

singel-fiber-EMG
- rep nervstimulering framkallar hos > 80% amplitudsänkningar (dekrement), både vid låg-hög frekvent stimulering (3-20 Hz)

obs att instabila postynaptiska muskelmembran även ses vid ALS etc

20
Q

AK-analys

A

hos 90% med generaliserad MG och 70% med fokal MG
- ach-R AK
- förekomst utesluter andra neuromuskulära transmissionsrubbningar

21
Q

vad gör man om serum-negativ (ach-R -)

A

muSK-AK
- muskelspecifik tyrosin kinase-AJ

ses hos 40-70% av dem som saknar ach-R ak
- dessa patienter har oftare oculo-bulbo-faciala och resp symtom, mer sällan ext-problem

ak mot tvärstrimmig muskulatur
- vanligt vid tymom, äldre

22
Q

CT thorax-mediastinum

A

tymus-hyperplasi, tymom

= op bort för att behandla sjukdom, kan bli helt återställd, men det tar tid

normalt DT/MR utesluter ej mindre hyperplaso/tymom

23
Q

alla med tymom

A

har ach-r ak samt ak mot tvärstrimmig muskulatur

24
Q

hur många har tyreoidearubbningar

A

15%

25
Q

skepsis

A

avsaknad av auto-AK

inte typisk neurofysiologi

inget svar på behandling

26
Q

samsjuklighet

A

DM
tyreoidea

27
Q

behandling MG

A

kolinesterashämmare
- mestinon 30-60 mg var 4-6 timme
- symtomlindring

IvIg/plasmaferes
- om akut dålig
- effekt efter en vecka, duration 4 v

kortion högdos
- risk för försämring initialt
- så försiktig om dålig andning
- ibland vågar man inte ge kortison förrän efter IVIG och symtomlindring

immunmodulerande behandling
- t.ex. azatioprin

tymektomi

28
Q

förstahandsval vid immunmodulering

A

azatioprin
- 6 mån innan effekt
- sätts in med prednisolon
- kan man inte sätta ut prednisolon får man byte till mer effektiva immunmodulerande t.ex. rituximab

mål: det ska räcka med IM behandling och mestinon vb

29
Q

om pat inte svarar på IM

A

stamcellstransplantation
- extrema fall
- symtomfrihet