SX QT LARGO CONGENITO Flashcards
1
Q
Definicion
A
enfermedad familiar rara que se distingue por la repolarizacion prolongada ventricular y la aparicion de sincopes y muerte subita.
-afecta a 1-5000 personas y es la principal causa de muerte subita en niños y jovenes
2
Q
Clasificacion
A
2 tipos: sx romano ward y sx jerwell lange nielsen
-QT largo tipo 1, 2 y 3
3
Q
SX QT LARGO TIPO 1
A
- 50% de los casos de qt largo
- mutacion en el cromosoma 11p15.5 o KCNQ1.
- responsable de la corriente lenta de K de la fase 3 del potencial de accion
- se asocia a arritmias provocadas con ejercicio en especial LA NATACION
4
Q
SX QT LARGO TIPO 2
A
- causado por anomalia en canal de potasio
- mutacion en cromosoma 7
- 20-25% de los QT largos dominantes
- las arritmias se desencadena por ESTIMULO AUDITIVO
5
Q
SX TQ LARGO TIPO 3
A
- mutacion en canal de sodio
- fase 2 del potencial de accion
- 2/3 tienen arritmias en el sueño o reposo y bradicardia sinusal exagerada
6
Q
SX QT LARGO TIPO 4
A
- gen en cromosoma 4
- bradicardia sinusal severa, ondas T peculiares y FA
7
Q
DIAGNOSTICO
A
- prolongacion de la repolarizacion ventricular con alargamiento de la onda T y alteraciones en onda T del EKG y propension a sincope y muerte subita secundario a TV polimorfica
- medir el intervalo QT corregido por FC actual
- usar la formula de bezzet[= QTc es igual al QT medido entre la raiz cuadrada de R.R
- QT largo cuando mide >0.46 s en <15 años, >0.47 s en mujeres y 0.45 en hombre adulto
- sospechar ante cualquier niño con sincope que se desencadene por ejercicio, ruidos o emociones
8
Q
SX QT LARGO ADQUIRIDO
A
-secundario a administracion de farmacos como antidepresivos triciclicos, antihistaminicos, macrolidos, antifungicos imidazolicos y cisaprida
9
Q
TTO
A
todos deben recibir tto con alfabloqueantes e indicar implantacion con marcapasos
