GPC ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Question 1

Definicion

Answer 1

es una vasculitis multisistémica, aguda, autolimitada, que afecta vasos de mediano calibre y particularmente, arterias coronarias. Su etiología es desconocida y puede ocasionar aneurima coronaria de 15 a 25% y de 2 a 3% en niñas/niños sin tratamiento y con tratamiento respectivamente.

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

• 85% de los casos son de 0-4 años
• afecta mas a hombres que mujeres
• prevalencia de 0.42%
• mortalidad se asocia a secuelas cardiacas siendo la causa mas frecuente el IAM por trombosis de aneurismas 1 año despues de la enfermedad
• 30-37% tienen complicaciones
• causa mas frecuente de cardiotónica adquirida en infancia

Question 3

Criterios dx

Answer 3

Considerar el diagnóstico de EK ante la presencia de :
A. Fiebre persistente por 5 días o más
B. Presencia de cuatro o más de los siguientes cinco
criterios principales:
• Cambios en extremidades:
 En las primeras dos semanas: eritema en palmas y plantas, y edema de manos y pies
 Después de la segunda semana: descamación
periungueal.
• Exantema polimorfo.
• Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sin exudado.
• Cambios en labios y cavidad oral: labios eritematosos y agrietados, lengua en frambuesa, hiperemia difusa de la mucosa oral y faríngea.
• Linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm de diámetro, habitualmente unilateral.
C. Exclusión de otras enfermedades con características similares.

Question 4

Afeccion cardiovascular

Answer 4

La afección cardiovascular ocurre en la fase aguda de
la enfermedad y contribuye a la morbilidad a largo
plazo, puede encontrarse:
• Miocarditis (50%)
• Derrame pericárdico (30%)
• Enfermedad valvular (<1%)
• Arritmias auriculares o ventriculares

Question 5

OTRAS MANIFESTACIONES

Answer 5

-Las artralgias o la artritis tienden a involucrar pequeñas articulaciones (interfalángicas) en la
primera semana de la enfermedad y grandes
articulaciones (rodillas y tobillos) en la segunda.
-Las manifestaciones gastrointestinales y su
frecuencia en los pacientes con EK son las siguientes:
• Vómito, diarrea, dolor y distención abdominal: 30%.
• Afección hepática (manifestada generalmente por
elevación de transaminasas): 50%.
• Distención alitiásica aguda de la vesícula biliar
(manifestada por dolor en hipocondrio derecho): 15%.
• Rara vez hay datos clínicos de abdomen agudo.
- Un signo de gran valor y que está presente en más de 90% de niñas/ niños (particularmente en los
lactantes), es la irritabilidad intensa.
-Considerar el diagnóstico de EK en aquellos menores
de 6 meses de edad y las/los adolescentes con
criterios clínicos incompletos para el diagnóstico

Question 6

Pruebas dx

Answer 6

-Los pacientes con EK presentan anemia normocítica
normocrómica y en casi todos hay elevación de los
reactantes inflamatorios de fase aguda: velocidad de
eritrosedimentación globular (VSG) y, proteína C
reactiva (PCR). Es común, la leucocitosis con neutrofília y elevación de las plaquetas de 1,000,000/mm3 o más en la segunda semana del padecimiento.
-Se considera factor de riesgo para el desarrollo de
aneurismas cifras de albúmina sérica menor a 3.5
g/dL.

En todo paciente con sospecha de EK se recomienda
realizar los siguientes estudios:
 Citometría hemática completa con cuenta plaquetaria (esta última se sugiere repetir en dos semanas).
 VSG.
 PCR.
 Determinación de albúmina en suero.
 Electrolitos séricos (en especial sodio).
 Aspartato aminotransferasa (TGO).
 Alanino aminotransferasa (TGP).
 Bilirrubinas

Question 7

Alteraciones EKG SX KAWASAKI

Answer 7

Los/las pacientes con EK pueden presentar alteraciones en el electrocardiograma consistentes en ondas R de bajo voltaje, prolongación del intervalo PR y QT y aplanamiento de la onda T, ocasionalmente pueden presentar datos de isquemia o lesion con alteraciones en la repolarizac

Tomar Electrocardiograma inicial a todo paciente con
sospecha de EK..