GPC CARDIOPATIA CONGENITA: CIV Flashcards
(15 cards)
Definicion
Tambien llamdo defecto del septum IV es la presencia de un orificio en la pared que separa ambos ventriculos, se puede encontrar en cualquier parte, ser unico o multiple y de forma variable. Se asocia a falla cardiaca, HP, enfermedad pulmonar y endocarditis bacteriana
-se puede presentar de forma aislada o como defecto obligado o asociado a otras cardiopatias congenitas mas complejas
Epidemiologia
- las malformaciones congenitas son las cardiopatias
- la comunicacion IV es la cardiopatia mas comun en el mundo PERO EN MEXICO ES LA 2DA despues de la PCA
Clasificacion
- PERIMEMBRANOSA: es la mas comun en 80%
- MUSCULAR O TRABECULAR 15-20%
- INFUNDIBULAR: 5%
- DE ENTRADA O CANAL AV: en la entrada del septum
CUADRO CLINICO
- dx inicial debe incluir valoracion minuciosa
- entre los hallazgos se encuentra:
1. soplo holosistolico en 3er o 4to espacio intercostal acompañado de fremito - CIV PEQUEÑA: esta presente un soplo sistolico de alta tonalidad, cambios hemodinamicos insignificantes, VI normal sin HAP
- CIV MODERADA: se acompaña de falla cardiaca izq, sobre todo si hay insuf, aortica, hay hipertrofia de cavidades izq y algo de HAP
- CIV GRANDE: ICC e HAP, hay enf, vascular pulmonar obstructiva y puede evolucionar a sx eisenmenger
- si tenemos la presencia de un soplo sistolico de alta tonalidad pensar en CIV pequeña, si tenemos ya una CIV moderada y comienza la falla cardiaca pensar en insuficiencia aortica adicional
- CUANDO EL SOPLO DISMINUYE Y APARECE CIANOSIS pensar en 2 cosas: o se agrego estenosis pulmonar o se hizo un sx de eisenmenger
LA CIV es muy frecuente en el SX DOWN y otros desordenes geneticos
RIESGOS DEL NIÑO CON CIV
- endocarditis bacteriana
- sobrecarga de volumen izq e ICC
- VD con doble camara
- estenosis subaortica discreta
- prolapso de la cuspide coronaria
- arritmias
- bloqueo AV completo
METODOS DX
- dx inicial debe incluir EF, EKG, RX, eco trastoracico
- GOLD ESTANDAR: eco doppler transtoracico que corrobora la CIV, evalua la gravedad, la ubicacion del defecto, numero, gravedad de sobrecarga, presion pulmonar estimada
- Oximetria de pulso
- Cateterismo: determina la presion sistolica de la pulmonar y las resistencias, calcula el shunt, evalua lesiones asociadas, descarta comunicacion multiple, indicado cuando hay HP y el eco no es concluyente
-RM: util si el eco es no concluyente, confirma presencia o ausencia de otras lesiones, define la anatomia de la CIV, corrobora prolapso de la valvula aortica
Un adecuado dx debe incluir
- tipo y numero de CIV
- determinar el tamaño y repercusion del defecto
- identificar otras conduciones asociadas que puedan influir en el manejo
TRATAMIENTOS
- el cierre qx de la CIV con parche pericardico tiene una mortalidad baja y es el tto de eleccion
- Cierre transcateterismo en px con FR para la CX, multiples intervenciones cardiacas, CIV con mal acceso para el cierre qx
- cierre con dispositivo: en CIV trabecular o perimembranosa
INDICACIONES DEL TTO QX o INTERVENCIONISTA
- los px con sintomas atribuibles al shunt izq-derecha sin HP grave deben ser sometidos a cierre qx
- igual requiere tto qx: repercusion hemodinamica significativa, sobrecarga del VI, deterioro funcional, sobrecarga VD, , presion sistolica pulmonar >50. antec. de endocarditis, prolapso de cuspide de la valvula aortica, CIV con obstruccion de salida al VD
Considerar para qx a los px con CIV e HAP con persistencia del shunt izq derecha , presion pulmonar <2/3 de la sistemica basal o tras tto con vasodilatador o despues del tto para la HP
Pronostico a largo plazo
- el cierre qx tiene excelente supervivencia si la funcion ventricular es normal
- el cierre con dispositivo tiene exito del 90-95%
- cerca del 10% de los portadores de CIV muere en el primer año por la ICC
- CIERRE DEL DEFECTO ESPONTANEO ES POCO COMUN EN DEFECTOS GRANDES
- 30-40% de los defectos pequeños o mod cierran a los 3-5 años
- disminuyen en tamaño 25%
SEGUIMIENTO
-a las 4 semanas del cierre intervencionista con eco
-4-8 sem independiente de la tecnica
los px llevados a cierre qx requieren de seguimiento.. cada año x 5 años y de ahi cada 5 años
-seguimiento con eco, EKG, rx torax o a veces con cateterismo
-si hay CIV residual es cada 6 meses
-reintervenir cuando la presion en el VD sea >35 o el shunt >1.5
Px no candidato a tto qx
- px con CIV y sx eisenmenger y desaturacion
-si la CIV es pequeña, no subarterial no causa sobrecarga, ni HP ni endocarditis
-
INDICACIONES CIERRE DEL DEFECTO CIV
- defectos amplios donde las presiones esten igualadas
- falla cardiaca intratable
- con adecuada ganancia de peso e ICC controlada cerrar entre los 6-12 meses
- cierre en 12-24 mrses a las de tamaño moderado e HP o dilatacion de cavidades
- cierre de defecto pequeño entre 2-4 años
COMPLICACIONES DE LOS PROCEDIMIENTOS
-cateterismo: alteraciones del ritmo, hipotension, hemorragia
ALGORITMO
px <18 años con sospecha de CIV, hacemos HC, EF soplos RX torax y le pedimos ECO, si es compatible con CIV vemos de que tipo es, y analizamos si puede cerrar espontaneo, si SI hay que ver si tiene endocarditis, si si pues darle antibiotico y cerrar defecto y si no VALORACION ANUAL
- Si no hay posibilidad de cierre espontaneo vemos si tiene repercusion hemodinamica, si no la tiene lo vemos ANUAL si si la tiene, vemos si tiene <3 meses y le hacemos bandaje pulmonar, si no checamos si tiene HP y si no la tiene le hacemos su cierre definitivo, pero si si tiene HP le hacemos cateterismo, si tiene y prueba de vasodilatacion, si NO RESPONDE YA SE HIZO UN EISENMERGER! y si si responde pues OPERALO
