GPC PELAGRA EN NIÑOS Flashcards

1
Q

Definicion

A
  • es una enfermedad sistemica producida por deficiencia de B3 o niacina que es componente de varias coenzimas
  • originado por dietas con bajo consumo de niacina y triftofano que es su precursor natural
  • si es por baja ingesta es primaria y si es por alteraciones del metabolismo intermedio es secundaria
  • se asocia a otros deficits del complejo B
  • sus manifestaciones caracteristicas son las 3 D: dermatitis, diarrea y demencia
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2
Q

Factores de riesgo para pelagra

A
  • mala absorcion
  • diarrea prolongada
  • mal nutricion
  • dietas altas en leucina y bajas en triftofano
  • ingesta prolongada de sorgo
  • tto con isoniazida
  • medicamentos como 5 fluororacilo, pirazinamida, mercaptopurina, hidantoina, fenobarbital
  • enf, hartnup
  • alcoholismo
  • tumores, cirrosis, diabetes
  • VIH
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3
Q

Patogenia

A
  • es un derivado de la piridinay su funcion principal es la oxidacion
  • los alimentos de origen animal como carne, higado, salvado, son nuenas fuentes de niacina
  • maiz tiene mucha niacina
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4
Q

Manifestaciones clinicas

A
  • debilidad muscular
  • parestesias
  • ardor en las lesiones de piel
  • cefalea, insomnio
  • lesiones dermicas en area expuesta al sol eritematosas y simetricas, posteriormente hiperpigmentadas con hiperqueratosis, adelgazamiento y de ahi descamacion
  • diarrea
  • alteraciones neurologicas como demencia, letargo, apatia, depresion, ansiedad
  • lesiones mucosas como queilosis, estomatitis, glositis
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5
Q

DIAGNOSTICO

A

-clinica

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6
Q

Dx diferencial

A
  • LES cutaneo
  • enf, crohn
  • erupciones por drogas
  • lupus like
  • penfigo
  • fotosensibilidad
  • dermatitis atopica
  • dermatitis por contacto
  • porfiria
  • dermatitis seborreica
  • desnutricion
  • colitis
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7
Q

TRATAMIENTO

A
  • dosis diaria de triptofano de 3-4 meses 17 mg x kg, 2 años 12.5 mg x kg , 10-12 años 3.3 mgxkg, adultos 3.5 mg x kg
  • dosis diaria de nicotinamida 300 mg diviidida en dosis x 3.4 semanas
  • dieta alta en proteinas, y demas vitaminas del complejo B
  • reposo
  • si hay dieta glositis dieta blanda
  • bebida altas en calorias
  • cremas y emolientes para lesiones de la piel
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8
Q

Manejo nutricional

A
  • antropometria

- dieta debe contener por lo menos 10 grs diarios de proteinas de alto valor

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9
Q

Prevencion

A
  • dosis diaria de 15-20 mg de niacina al dia previene la pelagra
  • vitaminas del complejo B en px bajo tratamiento con farmacos como isoniazida, 5 fluororacilo etc
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10
Q

Complicaciones

A
  • ansiedad
  • denudacion de las vesiculas y sobreinfeccion
  • disfagia
  • depresion
  • mala absorcion
  • muerte
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11
Q

Algoritmo dx y tto pelagra

A
  • paciente pediatrico con lesiones dermicas, diarrea y alteraciones neurologicas, le hacemos HC completa buscando signos y sintomas de pelagra, si si los tiene y son sugestivos iniciamos tto con 50 mg de niacina o acido nicotinico o nicotinamida 3 veces al dia hasta qie los sintomas desaparezcan, tto nutricional y la respuesta positiva al tto establece el dx. Si hubo respuesta ALTA y si no DX diferencial
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12
Q

Ingestas recomendadas de niacina

A
  • lactantes 4 mg al dia
  • preescolar 6 mg al dia
  • escolar 8 -12 mg al dia
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13
Q

Alimentos con mayor contenido de niacina

A
1- leche maternizada
2- cafe tostado
3. nescafe
4. salvado de trigo
-cacahuate
all bran
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