Motorikstörningar (Parkinsons sjukdom, Parkinsonism) Flashcards
(13 cards)
Vad är definitionen på extrapyramidala sjukdomar?
Sjukdomar i basala gangliger utan engagemang av pyramidbana.
Styrka i extremiteter är normal - det som sker vid dessa sjukdomar är olika former av försämrad kontroll av rörelser.
Parkinsons sjukdom (PS)
1. Vilka är dem 3 kardinalsymtomen och hur testar man dem bäst i neurologiskt status?
2. Vilket är det obligata symtomet? - hur ställs diagnos?
3. Vad innebär postural instabilitet?
- Vilotremor, bradykinesi, rigiditet
Bradykinesi = nedsatt hastighet av rörelser
- Diadikokinesi är bra test för att upptäcka detta.
Vilotremor
- skakningar i vila
Rigiditet
- testa tonus
- ger t.ex. kugghjulsfenomen
- Bradykinesi.
- diagnosen är klinisk
- för diagnos krävs alltid bradykinesi + minst 1 av symtomen vilotremor eller rigiditet + kliniskt förlopp som PS - = balanssvårigheter.
- pga framåtböjning. Alla sensoriska organ för balans fungerar - basala gangliernas funktion är det som ger instabiliteten
Vid PS delar man upp symtom i motoriska och icke motoriska.
- Nämn exempel på båda.
2.
Sömnrubbingar
- Rörelser under REM-sömn.
- Vanligt.
Förstoppning
- pga långsammare muskulatur
Demens
- kommer sent i förloppet om det kommer
Dystoni = ofrivilliga muskelkramper -> vridande upprepar rörelse eller onormal kroppshållning
Mikrografi = liten handstil.
Propulsion = framåtböjning vid framåtrörelse
Småtstegig gång och framåtböjning kommer ganska långt in i sjukdomen.
Nedsatt luktsinne jättevanligt.
Depressivitet är en del av sjukdomen, men kan också komma sekundärt till PS.
PS är en klinisk diagnos som ställs med anamnes och status.
- Vilket är det enda diagnostiska testet man kan göra?
- Man kan utföra PET, men säger det om det är PS?
- Varför ingår MR i diagnostiken?
- Läkemedel - om pat svarar på läkemedelsbehandling mot PS talar det starkt för sjukdomen
- Man kan illustrera dopaminupptag i basala ganglier - men inget specifikt test för PS. Man kan inte differentiera PS från Atypisk parkinsonism - bara att något är fel i dopaminsystemet.
- Utesluta annan sjukdom som orsak till symtom.
Vad illustrerar denna bild?
Vilka sjukdomar har PS stort överlapp med?
Det finns stort överlapp mellan symtom vid olika parkinsonistiska sjukdomar.
AD = Alzhemiers disease
PS överlappar i symtom mycket med
- Lewy body demens
- Multipel systematrofi
- Patofysiologi vid PS?
- Etiologi?
- Vid vilken ålder vid insjuknande utreder man genetisk etiologi?
- Klassisk PS är idiopatisk. Vissa kända miljögifter kan orsaka PS, boxning. Hereditär form ovanligt
Förstagradssläktingar har något ökad risk för PS.
- Om insjuknande före 50 år. Genetisk form av PS ger ofta tidigt insjuknande.
- Vilket protein felveckas i dopaminerga neuron - som ger apoptos av dessa celler och upphov till PS?
- Vid PS är det vanligt med prodromalfas som kan vara flera år innan diagnosen sätts. Vilka symtom kan patienten ha då?
- Vilken debutålder är vanligast vid PS?
- alfa synuclein
- Förstoppning, sömnstörning, luktnedsättning, depression, REM-sömnsbeteendestörning
- 55-65 år
PS Behandling
1. Vad illustrerar grafen?
L-dopa och dopaminagonster - biverkningar är dosberoende
2. Vilken är den vanligaste tidiga biverkan av L-dopa/dopaminagonister?
3. Vad är den vanligaste biverkan?
4. Nämn andra exempel på biverkningar Totalt 5
- En av dessa är Visuell hallucinos
- hur stor andel med PS får det som behandlas?
- hur behandlas detta?
- Behandling är effektiv i början, men med progress i sjukdomen avtar effekten av L-dopa - komplikationsfas
- Illamånende/aptitförlust
- Hyperkinesi = överrörlighet - för mycket dopamin
BT-fall - senare biverkan
- kan bero både på autonom påverkan av sjukdom + läkemedel
- glöm inte justera BT-läkemedel om pat har det
Impulsstörning
- ffa dopaminagonister
- Visuell hallucinos se bild.
- 1/3
- Utsättning, och minskning parkinsonläkemedel
- Sista behandlingen - atypiskt neuroleptika
Ju svårare PS patienten har (komplikationsfas) ju svårare blir det att titrera rätt dos av L-DOPA - svårt att hamna i terapeutiskt intervall och högre risk för hyperkinesi
- Hur kan man justera läkemedelsbehandlingen i tidig komplikationsfas?
COMT - bryter ner L-DOPA
MAO-B bryter ner dopamin och andra monoaminer
Ju svårare PS patienten har (komplikationsfas) ju svårare blir det att titrera rätt dos av L-DOPA - svårt att hamna i terapeutiskt intervall och högre risk för hyperkinesi.
- Vilken behandling blir aktuell med mycket komplikationer av läkemedelsbehandling?
Kompletterande behandling
Frekvent dos av L-DOPA
- t.ex. med mikrotabletter med små doser som man tar flera gånger per dag - för att få jämnare koncentration i blodet
Apomorfin (D1 och D2 agonist) - kort halveringstid men snabb effekt
- adm med penna. Snabb effekt men snatt halveringstid 60 min.
- Subkutan infusion - pump. Bra om pat behöver frekventa doser av Apomorfin
Vid L-dopa behandling - vilket läkemdel ska man alltid lägga till för att inte effekten av L-dopa ska utebli? TIll alla patienter.
Dekarboxylashämmare (t.ex. Benserazid) - förhindrar nedbrytning av L-DOPA perifert i blodet (innan det når hjärnan).
COMT-hämmare förhindrar också nedbrytning perifert men används mer vid mer avancerad sjukdom tror jag
Parkinsons sjukdom
Ge exempel på icke farmakologisk behanlding
- fysioterapi
- logoped
- diet
- DBS - vilka symtom kan behandlas beroende på vilken kärna som stimuleras?
Fysio
- hörsel eller synintryck kan hjälpa till att röra sig - cueing
Diet
- L-dopa före eller efter måltid - ej i samband. Annars kommer aminosyror från kosten tas upp istället
Kirurgi
- DBS - även essentiell tremor har indikation
- Målpunkt för stimuli beroende på symtom.
Thalamus
- tremor
Palladium eller Subtalamikus
- dyskinesi, akinesi, tremor, rigiditet
- Vad benämns dessa diagnoser som? behöver ej kunna alla på tentan
- Nämn 2 andra orsaker till parkinonism än dessa och Parkinsons sjukdom .
- Atypisk parkinsonism
- Cerebrovaskulär parkinonism - pga kärlhändelse t.ex. stroke
Parkinsonism pga neurleptika - läkemedelsutlöst
