SEM - Allmän neurologi (GBS, ALS, NPH, MS)

Question 1

Besvara frågorna och motivera.

Answer 1

Diagnoser och diffdiagnoser
1. GBS mest sannolik med tanke på
- snabb progress (d-v) av symtom
- svaghet (obligat minst 1 extremitet svaghet som progrederar)
- influensa veckor innan symtomen (trigger infektion)
- reflexbortfall (obligat) hypo eller areflexi
- samtidig facialispares (50 % av fallen)
- symmetriska symtom

Om facialispares ej förekommit - polyneuropati, GBS utan facialispares, diskbråck cervikalt eller lumbalt, tumör, MS

2. Orsaker perfier facialispares
   - Bells pares (idiopatisk facialispares). Bells fenomen - pupillen åker uppåt när patienten ska stänga ögat.
   - Varicella zoster, borrelia, otit
   - Malignitet
   - Neurosarkoidos

De 3 stora grupperna man ska tänka är - malignitet, inflammation och infektion

3. Inläggning akut, GBS kan bli farligt med autonom påverkan (BT eller puls ner) och andningssvikt pga andningsmuskulatur förlamas.
   - NEWS x 6 pga GBS kan progredera snabbt
   - T.ex. Artärgas - om dårlig –> flytta till IMA eller IVA
   - PEF kontnuerligt för att utvärdera andningsfunktion
4. Utredning
   - LP - utesluta infektion samt för att se klassiskt inflammatoriskt svar (alb stiger, liten ökning monocyter)
   - Neurografi 2-3 v efter symtomdebut (demyelinisering med konduktionsblockeringar)
   - EMG efter några mån - för att se reinnervation om det skett av muskler
   - MR om inte så tydlig klinik som detta fallet (diff tumör, diskbråck). Med denna kliniken på patienten MR halsrygg skulle isf varit aktuell (om inte facialispares)
5. Behandling
   - neuroinflammation 3 grundbehandlingar: IVIG, plasmaferes, kortison
   - Vid just GBS ej kortison - ej visats ge förbättra prognosen

Question 2

Besvara frågorna

Answer 2

1. ALS - pga både övre och nedre motorneuronpåverkan nästan uteslutet ALS. Talet (pseudobulbärt tal; klump och ansträngt tal)- övre MN. Klump i halsen talar för övre MN. Vid övre MN påverkan på talet är talet spastiskt och ansträngt, vid nedre MN påverkan slappt tal (pares). Övriga tecken tyder på nedre MN.

Obs - om isolerat i början antingen ö eller n MN påverkan finns diffdiagnoser varför MR-hjärna ska göras för diff om inflammation, infektion, eller tumör.

2. Tvångsgråt eller skratt beror på affektlabilitet pga nervceller i pannlob skadade. Mest uttalat vid pseudobulbär pares och progressuv bulbär pares.
3. Psuedobulbärt tal - påverkan mellan motorcortex och hjärnstam (ansträngt och spastiskt tal)
4. Övre och nedre motorneuronpåverkan.
5. • EMG - fånga nedre MN påverkan. I remissen ska det stå frågeställning motorneuronsjukdom
   • MR rygg och hjärna beroende på symtom
   • LP - titta efter cellsönderfall (NFL-protein). Kan vara väldigt höga vid motorneuronsjukdom. LP också för diff infektion eller inflammation.

Question 3

Besvara frågorna

Answer 3

1. NPH eller atrofi
   - vid förstorade sidoventriklar misstänker man primärt atrofi - dvs kan bero på demenssjukdom
   - vid NPH ses förutom förstorade sidoventriklar komprimerade fåror (nästan obligat enl handledaren)
2. NPH
   Klassisk triad (alla behövs ej för diagnos):
3. Magnetisk gång (bredspårig gång) - kompensation för dålig balans
4. Urinträngningar i anamnes (inkontinens)
5. Kognitiv påverkan liknande demens t.ex. minne, svårt att följa instruktioner, desorientering
   - neurologisk undersökning är i övrigt normal!
6. Neurologi i övrigt normalt
7. NPH aldrig akut. Besvärligt för pat dock
   - Beställ CT hjärna från VC
   - Om radiologisk NPH —> remiss neurolog
   - Neurologen: NPH team. MR- hjärna för visualisering av likvorflöde (behövs för ev op). Arbetsterapeit - kognition. Fysio - motorikuppföljning. Läkare - kan göra tapptest också - för att se om förbättring sker av symtom (starkare indikation isf för op).
   - Pat komorbiditet, tapptest etc avgör om op eller ej.

Question 4

Besvara frågorna

Answer 4

1. Occulomotoriuspåverkan (problem adduktion av öga). Patienten kan konvergera ögonen men blickriktningen är påverkad - tyder på skada i MLF
2. MS, stroke (äldre), neuroborrelios (1a diff till MS ofta)
   - infektioner eller inflammation är diffdiagnoser i princip
   - ej GBS i detta fall - vi har ju central påverkanfynd
3. PAtienten har påverkan Th10-nivå och MLF. MIsstänkt myelit TH10 nivå. Status visar tydlig CNS-påverkan

Patienten har spridning i tid och rum (?)
- RUM - MLF, Th10
- TID - succesiv symtomprogress. Men vi bör hitta gamla lesioner på MR

Utredning akut (inom dagar)
- inläggning
- MR hjärna + ryggmärg (leta gamla och nya lesioner)
- LP för 1) diffdiagnostik infektion (borreliaserologi + se om parametrar på infektion) 2) NFL - följa förloppet av NFL vid MS 3) elfores - titta efter antikorppsproduktion -> oligoklonala band i CSF

• kortison är kontraindicerat vid infektion!

4. Behandling skov
   - kortison oftast (förkorta skovet)
   - plasmaferes vid svårt skov eller kontraindikation kortison

Behandling skovvis MS underhåll:
Om låg aktiv skovvis MS
- interferon beta
Hög aktiv skovvis MS
- Rituximab

Alla dessa behandlingar ökar infektionskänsligheten. Kom ihåg vaccinering innan påbörja behandling.

5. Optikusneurit. Med denna kompletterande anamnestiska uppgift kan man ställa diagnosen skovvis MS då vi har spridning i tid (dvs ett skov i anamnesen).