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Flashcards in Myasthénie Deck (23):
1

Quelles sont les différences entre la myasthénie et le Lambert-Eaton?

-Myasthénie: bloc POST-synaptique (Auto Ac anti-RAC)
-Lamber-Eaton: bloc PRE-synaptique (Auto Ac anti-canaux calciques voltage dépendants) sd paranéoplasique

2

Caractériser le déficit moteur dans la myasthénie

-variable dans le temps: fatigabilité à l'effort
-sélectif: certains muscles. Dans l'ordre:
oculaires et palpébraux> m d'innervation bulbaire> m des membres et axiaux> respiratoires

3

V/F: on retrouve fréquemment une mydriase dans la myasthénie

Faut, le muscle pupillaire est LISSE donc pas concerné par la myasthénie. Pas d'atteinte pupillaire

4

Quel symptômes signent l'atteinte des muscles d'innervation bulbaire?

-troubles de la déglutition
-troubles de la phonation (voix nasonée, éteinte)
-troubles de la mastication
-parésie faciale et chute de la tête

5

Quelle ceinture est plus souvent atteinte dans la myasthénie?

Ceinture scapulaire

6

Quel muscles sont atteints dans la camptocormie?

Muscles extenseurs du tronc

7

V/F: l'examen clinique peut être normal si les symptômes sont intermittents ou s'il est réalisé en période intercritique

Vrai

8

Quelles sont les situations dangereuses dans la myasthénie?

-atteinte des muscles respiratoires
-crise myasthénique (2/3 de décès malgré réa)
-post-partum (aggravation de 30%)

9

Qu'est-ce qu'une myasthénie séronégative?

Ac anti-RAC et anti-MuSK négatifs

10

V/F: Il n'y a pas de corrélation entre le taux d'anticorps anti-RAC et le degré de gravité de la maladie

Vrai

11

Définir le "décrément" à l'ENMG dans la myasthénie

Diminution de l'amplitude du PE musculaire de plus de 10% à la stimulation répétée basse fréquence
(lors de la 4e stimulation)

12

V/F: le test thérapeutique aux anticholinestérasiques se fait en ambulatoires si le patient est proche de l'hôpital

Faux, le test aux anticholinestérasiques se fait en HOSPITALISATION car risque de crise cholinergique
(test à la néostigmine -Prostigmine-)
la régression doit être franche et rapide, en moins de 30 min

13

Quel bilan para-clinique faire devant une suspicion de myasthénie?

-Auto-Anticorps: anti-RAC, anti-MuSK
-ENMG: décrément
-test aux anticholinestérasiques
-TDM/IRM thoracique: thymome ou thymus hyperplasique résiduel

14

La myasthénie peut elle être associée à des maladies auto-immunes type PR/ Biermer/ Lupus?

Oui mais c'est une minorité (5%)

15

Quelle forme de myasthénie est plus grave?

Forme avec Ac anti-MuSK: atteinte bulbaire plus fréquente, crises myasthéniques plus fréquentes

16

Quel est le traitement symptomatique de la myasthénie? Quel est celui des poussées de myasthénie?

-symptomatique: anticholinestérasique (pyridostigmine -Mestinon- ; ambenonium)
-des poussées: Ig IV ou échanges plasmatiques

17

Quel sont les ttt de fond possibles de la myasthénie?

-corticothérapie à dose lentement progressive
-aziathoprine ou MMF
-thymectomie si moins de 40 ans et thymome ou hyperplasie thymique

18

Les anticholinestérasiques sont-ils utilisables pendant la grossesse?

Oui
Attention au post-partum! aggravation fréquente de la myasthénie

19

V/F: Il peut y avoir des troubles de la motricité pupillaire dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton

Vrai, par dysautonomie cholinergique

20

Décrire l'ENMG observable dans le syndrome de Lambert-Eaton

-Amplitude de REPOS du PA musculaire très diminuée
-incrément supérieur à 100% lors de la stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide

21

Quel médicament symptomatique est utilisable dans me Lambert-Eaton?

3-4 diaminopyridine

22

V/F: l'ENMG réalisé pour explorer un botulisme sera la même que celui du Lambert-Eaton

Vrai

23

Quels médicaments souvent utilisés sont CI de manière absolue en cas de myasthénie?

D-pénicillamine
béta-bloquants
curares (/!\ anesth !!!)
aminosides (/!\ sepsis !!)
chloroquine, quinine, quinidine (! voyages palu)