Polyneuropathies axonales, démyélinisantes, mononeuropathies multiples Flashcards Preview

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Flashcards in Polyneuropathies axonales, démyélinisantes, mononeuropathies multiples Deck (22):
1

Caractériser le type d'atteinte dans le polyneuropathies axonale longueur-dépendante

atteinte symétrique à prédominance distale des membres inférieurs (puis des membres supérieurs)
avec troubles sensitifs initiaux (mais parfois jamais de troubles moteurs), végétatifs

2

Quel est le % de polyneuropathies axonales longueur-dépendante dont le bilan étiologique s’avérera négatif?

30% (surtout chez la personne âgée)

3

Quelle pathologie infectieuse atteignant également la peau et l'os est une étiologie de polyneuropathie axonale (et surtout de mononeuropathie multiple) ?

La lèpre

4

Donner les étiologies de polyneuropathies axonales

-diabète
-médicaments, toxiques
-alcool
-amylose primitive ou secondaire
-vascularite (même si donne plutôt mononeuropathie)
-infectieuses (VIH)
-Dysthyroïdies
-héréditaires

5

Neuropathies et diabète: donner toutes les neuropathies possibles du diabète

-polyneuropathie sensitivo-motrice distale
-neuropathies motrices proximales avec amyotrophie
-neuropathies focales et multifocales
-neuropathies du tronc

6

Décrire la neuropathie motrice proximale du diabétique

-installation subaiguë en qq jours/semaines
-pas de signes sensitifs déficitaires
-faiblesse musculaire et amyotrophie des muscles: psoas, quadriceps, adducteurs, postérieur de cuisse

7

Quel diagnostic si chez un diabétique on retrouve une douleur de type "écrasement" à recrudescence nocturne, un déficit sensitif de la face antérieure de cuisse, un déficit moteur quadricipital (avec amyotrophie), une abolition du ROT rotulien?

Neuropathie focale du nerf fémoral

8

Quel type de polyneuropathie donnent le plus souvent les médicaments et les toxiques?

Polyneuropathies sensitives

9

Quelles sont les fibres touchées par la toxicité directe de l'alcool et les quelles sont les Plus touchées?

fibres motrices, sensitives, végétatives
Ce sont les fibres sensitives qui sont les plus touchées

10

quel est l'ordre d'apparition des symptômes de la polyneuropathie axonale de l'alcoolique chronique?

paresthésies puis crampes nocturnes puis fatigabilité à la marche

11

Quel est le traitement de la polyneuropathie axonale de l'alcoolique chronique?

ttt IV: vitamines, surtout B1
+ régime riche en protéines
et ARRÊT de l'alcool
tricycliques si douleurs

12

Quelle étiologie évoquer si la polyneuropathie axonale s'associe à une dysautonomie et un syndrome du canal carpien unilatéral?

amylose

13

Donner les étiologies de polyneuropathies démyélinisantes

-neuropathie à IgM à activité anti-MAG
-neuropathies héréditaires: polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot-Marie-Tooth, et formes démyélinisantes autosomiques dominantes

14

Neuropathie à IgM monoclonale anti-MAG: quelle est la clinique? l'aspect ENMG?

-clinique: chez patient de plus de 50 ans, neuropathie lentement progressive, ataxiante, avec peu de déficit moteur au début
-ENMG: polyneuropathie démyélinisante à prédominance distale

15

Quels sont les résultats de biologie en faveur d'une neuropathie à IgM monoclonale anti-MAG?

-IgM monoclonale à concentration inférieure à 10 g/L (au delà c'est un Waldentström)
-présence d'anticorps anti-MAG (myelin Associated Protein)

16

Quel syndrome paranéoplasique donne une polyneuropathie sensitive?

Polyneuropathie sensitive à anticorps anti-HU (cancer bronchique à petites cellules ++)

17

Donner les étiologies fréquentes de la polyneuropathie sensitive

-causes dysimmunitaire: Gougerot-Sjogrën
-idiopathique
-sd paranéoplasique: cancer pulmonaire à petites cellules

18

En dehors du diabète, donner les 7 maladies de système qui peuvent causer une mononeuropathie multiple

-PAN
-sarcoïdose
-PR
-cryoglobulinémie
-vascularite satellite de cancer
-Churg&Strauss
-Wegener

19

Donner la clinique de la mononeuropathie multiple

-installation aiguë ou subaiguë (+contexte orientant vers maladie de système)
-douleurs paresthésies brûlures
-déficit sensitif puis moteur puis amyotrophie
-évolution extensive et confluente
-atteinte des nerfs des MEMBRES ++

20

Quels sont les intérêts de l'ENMG dans la mononeuropathie multiple?

-montrer l'atteinte pluritronculaire axonale
-dépister des anomalies infra-cliniques
-guider la biopsie sur le nerf sensitif le plus atteint

21

Détailler le bilan biologique étiologique réalisé devant une moneuropathie multiple

-NFS VS CRP
-Protéinurie des 24h
-séro VHB VHC VIH
-FAN, Ac anti-ADN natif, anti SSA, SSB, SSM
- pANCA cANCA
-C3 C4 CH50
-cryoglobulinémie

22

Que voit-on à la biopsie neuromusculaire d'une mononeuropathie?

-vascularite nécrosante
-nécrose fibrinoïde
-infiltrat inflammatoire
/!\ on ne fait pas de biopsie si le patient est diabétique!