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Clínica Médica > Reumato: Dcs regeneraçao inadequada > Flashcards

Reumato: Dcs regeneraçao inadequada Flashcards

(59 cards)

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1
Q

Quais sao as doenças do espectro da regeneração inadequada?

A

Dç mista do tecido conjuntivo

Esclerose sistêmica

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2
Q

Como é a via de regeneração inadequada

A

Inflamacao > linfocito ativa fibroblasto > secreta matriz extra celular (colageno) > tbm pode depositar Ca (pela fibrose)

Dç de Tgf beta q fica estimulando o bobroblasto a produzir matriz

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3
Q

Diferença entre esclerodermia x esclerose sistêmica

A

Esclerodermia: dç da dermato, lesão so na pele linear ou em placas difusas (circunscritos)

Esclerose sistemica: dç da reumato, colagenose, é dividida em limitada e difusa (cutanea difusa, cutanea limitada e visceral alguns autores)

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4
Q

Formas da esclerose sistemica

A

Limitada

Difusa

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5
Q

Epidemio da ES

A

Raras
H:M 1:4
Idade mais ou menos 30-40 anos
Negros

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6
Q

Forma do Qc Es

A

Nao tem remissao e recidiva, é uma unica onda de lesao progressiva. Comeca com edema inflamatorio, dps fibrose progressiva, dps atrofia tecidual

Raynaud pode ser o primeiro a aparecer

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7
Q

Manifestacoes clinicas do ES na pele 10

A
  • Fase: edema inflamatorio duro com prurido > endurecimento > atrofia (princip maos e antebraço)
  • Dificuldade de movimento
  • Esclerodactilia (em dorso da mao é parognomonico: metacarpofalangianas)
  • Dedos edemaciados
  • Queda de pelos
  • Diminui sudorese
  • Reabsorcao ossea das falanges distais
  • Deposito de calcio SC (calcinose), podendo romper e se expor
  • Fascies ES: Microstomia, dentes a mostra, labios finos, rugas verticais em cima do labio superior, nariz fino, perda das feiçoes
  • Sal e pimenta (sem pigmentacao e com na pele)
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8
Q

Exame fisico da pele no ES

A

Faço pregueamento e percebe endurecimento da pele

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9
Q

Como diferencia ES limitada e difusa

A

Limitada: espessamento de cabeça, mãos, ante braço, pés e pernas (abaixo do joelho)

Difusa: tem em todo o corpo (tronco tbm)

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10
Q

Oq ES causa nos vasos sanguineos

A

Camada muscular é enchida de colageno > dificuldade de contrair e oclusao de luz > aumenta PA naquela regiao e hipoperfusao

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11
Q

Consequencias da hipoperfusao no ES

A
  • Fenomeno Raynald (90-99%, primeira manif) (palido pq nao chega sangue, azul pela isquemia e hiperemia reativa pra tentar compensar) - frio, tabagismo, xantina, qlqer coisa q diminui perfusao desencadeia. Nem todos tem as 3 fases, muitos tem so a palidez
  • Úlceras de extremidade
  • Telangectasias aracniformes (tentativa de compensar hipóxia > estimulo do fator de crescimento vascular) - extremidades mao, nariz etc
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12
Q

Fenomenos vasculares q acometem orgaos na ES 2

A

Deposito de matriz no vaso pulmonar > oclui vaso > hipóxia > aumenta PA > hipertensao arterial pulmonar > ICC direita: OCORRE NA LIMITADA QC (dispneia aos esforços, tonteira, sincope ou assintomatico)

  • Crise renal
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13
Q

Manifestacao do ES limitado no TGI

A

Mais comum no esôfago: depósito na camada mucosa e submucosa > desmotilidade, disfagia e refluxo (mt grave e tto dificil) - esfincter nao consegue fechar

  • Peristalse reduzida nos 2/3 inferiores + relaxamento do esfincter esofagiano
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14
Q

Acronimo de manifestacoes da ES limitada

A

CREST

Calcinose
Raynald
Esofagopatia
Sclerodactilia
Telangectasias

Obs: pra prova isso é limitada, mas na pratica pode ter no sistemico tbm. 1 ocorre raynauld geralm, dps pirose e refluxo, dps as outras

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15
Q

FAN - padrao na ES

A

Nucleolar e centromerico pontilhado

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16
Q

Ac nucleolar FAN na ES 3 e centromerico

A
  • Anti RNA polimerase I, II, e III
  • Anti U3 RNP
  • Anti Scl 70
  • Anti centromerico
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17
Q

Criterios de Dx ES 2013: criterios exclusao

A
  • Outra dc q exlplica

- Espessamento q poupa dedos da mao

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18
Q

Criterios de Dx ES 2013: sinal patognomonico

A

Espessamento do dorso da mao

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19
Q

Oq deve-se avaliar na ES limitada (propedeutica)

A

Vasos perifericos e pulmonares e esofago

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20
Q

Capilariscopia na ES - Importancia

A

Se altera em 98% dos pctes. Na limitada: tortuosidade e dilatacao dos capilares. Na difusa: areas avasculares (praia deserta)

E exame de seguimento (acompanhar o tto) pq melhora o aspecto

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21
Q

Como examinar vasos pulmonares (pulmao) ES limitada

A

ECO - vejo se pressao sistemica da arteria pulmonar ta aumentada (hipertensao pulmonar)

Se Sim, faz CATE (cateterismo da art pulmonar) - confirmar e quantificar: PADRAO OURO

ECG: tbm mostra sobrecaga de VD. Exame fisico mostra sobrecarga de VD: hepatomegalia, turgencia jugular etx

Obs trata junto com a pneumo

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22
Q

Como vejo esofago na ES limitada

A

EDA (refluxo) - começa com esse

EED (esofago-estomago deglutograma)

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23
Q

Tem mais ES difusa ou limitada?

A

80% é limitada

20% difusa

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24
Q

Qual diferença da ES limitada e difusa

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A

Difusa é mais grave, com mais manifestacoes, mais dificil de tratar

25
QC pele ES difusa
Parecido, mas mais extenso, mais grave, pode ate atingir tendões e musculos (da pra palpar o tendao como corda de violão qndo movimenta) Raynaud nao é precoce. Aparece junto com outras manif
26
QC ES difusa pulmao
Acomete principalmente instersticio (dificuldade de comumicacao do alveolo com capilar) - Dispneia aos eforcos - Tosse seca - Pode ter estertoracao fina bibasal
27
Diferença entre hipertensao pulmonar e hipertensao arterial pulmonar
HP: mecanismo secundario, o problema nao é o vaso. Causas: pode ser ICC esq, pneumoptia (hipoxia e responde a hipoxia fazendo vasocontricao e remodelamento, aumenta matriz e oclui pulm) HAP: disturbio do vaso (tem na forma limitada), hipert pulm primária. Pulmao limpo, sem alteraçào no intersticio Depois de um tempo, ambas ficam igual, o corte histologico fica igual, mas mecanismo q causou é diferente
28
QC da ES difusa no TGI
Esofagopatia é menos comum Deposita tbm no intestino e estomago (estomago em melancia pela ectasia vascular antral: sangramento pouco volumoso e cronico) Intestino: hipomotilidade, atrofia muscular, distencao abm, colicas, sd manabsorcao (desnutricao, emagrc), pseudo obst intest, Pneumatose intesinal: parede intestinal cheia de colageno que acaba fistulizando e o ar do intestino vai pra parede - RARO, diverticulos em boca larga, incontinencia fecal Relacao com cirrose biliar primaria
29
QC renal da ES difusa
- Era lider de mortalidade na doenca (antes do iECA) - Proteinuria leve, hematuria microscop, HAS, aumento leve Cr - CRISE RENAL (perigoso): evolucao rapidamente progressiva
30
Tem diferenca de acometimento em diferentes etnias no ES
Pele escura o acometimento pulmonar é mais grave e tem mais anti scl 70
31
Exames complementares de investigacao ES difusa
Vasos e esofago igual na limitada + Pulmao: tenho q ver parenquima e funcão - Espirometria: diminui capacidade vital; VEF1/CVF nornal ou aumentado (restritivo puro) - TC de torax de alta resolução (Fase inicial: inflamacao, padrao em vidro fosco. Fase tardia ou fibrotica - infiltrado reticulonodular. Raio x so ve tardio)
32
Doença mista do tecido conjuntivo - epidemio e oq é
Rara 0,003% Bem mais em mulheres 16:1 Idade 20-40 anos Ocorre simultaneamente sinais/sintomas de varias dcs (princip LES, polimiosite e AR) + anti RNP U1 alto
33
Doença mista do tecido conjuntivo - QC sugestivo 6
- Começa com manif inespecificas (febre, mialgia, mal estar) - Edema de mãos + Raynald - Sem comprometimento renal GRAVE - Artrite mais grave q LES - Inicio insidioso de hipertensao pulmonar sem fibrose pulm - Anti U1 RNP Obs: tem tudo, mas é mais brando. Nenhum polo sobressai. Manifesta tudo ao mesmo tempo
34
Diferença de dedos em salsicha x edema de maos (mais pra vida, a prova as vezes confunde)
Dedos em salsicha é dactilite (inflm de articulacoes e periarticulacoes, assimetrico - nao da nos 10 dedos de uma vez, espongilo artrite) Edema de maos: infiltracao colagenica dos tecidos subcutaneos das maos difusamente (dorso, dedos), nao doi e pode ta quente
35
Doença mista do tecido conjuntivo - Outros QC
- Esclerodactilia - Calcinose - Rash malar - Placas discoides q poupam tronco - Artropatia de Jaccoud (LES) - Comum ser dx como AR inicialmente - Fator reumatoide positivo - Miosite (igual polimiosite, mas mais branda): tem q ter - Serosite - Esofagopatia igual ES - Nefripatia membranosa - Neuropatia do trigemio ou outras perifericas ou meningite asseptica
36
Doença mista do tecido conjuntivo - exameslab
FAN ********Anti (U1) RNP - antiribonucleicoproteico Pra dx. FAN nuclear pontilhado fino, se nao tiver positivo nao é essa doença) - Anemia dc cronica - Commbs direto (apesar de rara anemia hemolitica) - Leucopenia - Linfopenia - Teombocitopenia - Faror eeimatoide - Hipergamaglobulinemia
37
Doença mista do tecido conjuntivo - tto
Igual colagenose
38
Doença mista do tecido conjuntivo - o rim nunca é acometido V ou F
F Nao tem acometimento grave, mas pode ter nefeipatia membranosa
39
Sd de sobreposição
A cronologia é diferente Tem 2 dçs diferentes (ex lupus e AR) A intensidade é maior e as duas são bem marcadas, e com cronologias diferentes Ex: tem lupus ha 2 anos e começa com AR
40
ES visceral - Como é
Acomete so orgao interno, SEM acometer pele MT RARO
41
ES limitada acomete orgaos internos?
Simmmm, a dividao limitada e difusa é so pra lesao de pele
42
Principal causa do fenomeno de Raynaud e diferenca pra ES
Doença de Raynaud: ocorre o fenomeno isoladamente, sem ulcera, sem edema de dedos, sem consequencia ruim, bom prognostico, idiopatico. Ocorre em 15% da pop geral (mais comum q as colagenoses juntas). Mas msm assim investigar ES (Ac, capilaroscopia e outros sintomas)
43
Manifestacoes constitucionais ES 2
Perda ponderal Fadiga NAO TEM FEBRE
44
Manif musculo esqueleticas ES 6
Inespecificas - Poliartealgia - Mialgia - Atrofia musc - Fraqueza musc - Sd tunel do carpo - Atrito tendinoso (ES difusa)
45
Sd Tunel do carpo - QC e exame
Parestesia em regiao do nervo mediano (face interna polegar, indicador, dedo medio, e metade do anelar) Sinal Tinel: percussao nervo mediano no punho Sinal phalen: flexao mantida dos punhos
46
Esclerodermia - Mais comum em q faixa eraria
Infancia
47
Crise renal ES - Acometimentos e QC
- IRA oligurica - Hipertensao acelerada maligna - Anemia hemolitica microangiopatica (lesao das hemacias ao passar pelos vasos renais). Tem esquizocito. - Trombocitopenia QC: cefaleia, borramento visual, encefalopatia, convulsoes, edema agudo pulm, sd uremica)
48
Fisiopato crise renal ES
Vasoespasmo prolongado a interlobulares > isquemia cortical > ativa sist renina angiotens aldost > HAS maligna > alteracoes da nefrosclerose hipertrnsiva maligna (lesao em casca de cebola)
49
Tto crise renal
iECA
50
Outras manif E gravidez na ES
- Overlap com Sjogren (20-30%) - Hipotireoidismo (fibrose na tireoide) - Amenorreia - Infertioicade - Impotencia Etc Gravidez nao exacerba doenca. Acredita q prejudica feto.
51
Sd CREST esta associada com qual Ac?
Anticentromero (80%)
52
Acometimento cardiaco na ES
Pericardite Miicardiopatia difusa Vasoespasmo de coronaria Principalmente na ES difusa
53
Tipos de acometimento pulmonar na ES
- Intersticial (alveolite): mais comum na difusa | - Vasculopatia pulmonar: causando hipertensao pulmonar, mais comum na limitada
54
Principal causa de morte na ES
Acometimento pulmonar. Prognostico de dc intersticial pulmonar na ES é bem ruim
55
FAN positivo no ES?
Sim, 90% em todas as formas
56
Esclerodermia - Oq é e QC
Esclerose so na pele e SC - Localizada, generalizda, linear ou lesao em golpe de sabre
57
ES difusa - Quais Ac positivo. Quem tem mais homem ou mulher?
Antitopoisomerase (ou anti Scl 70) em 40%: marco de comprometimento difuso, renal e pulm Nao tem diferenca
58
Sinais/sintomas da hipertensao aertrrial pulmonar 6
- Dispneia aos esforcos - Pulsacao sistolica na borda esternal esq - Acentuacao da segunda bulha no foco pulm - Dilatacao do tronco da arteria pulmonar no raio X - Hipertrofia ventricular direita no ECG - Aumento do ventriculo direito no ECG
59
Dx diferencial esclerose sistemica
Fasceite eosinofilica ou sd shulman (tem aderencia de pele e fascia, confundindo sintomas de ES)

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