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Reumato > Vasculite de médio vaso > Flashcards

Vasculite de médio vaso Flashcards

1
Q

Quais são?

A

PAN

Kawasaki

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Q

Qual a faixa etária de acometimento de Kawasaki?

A

Crianças menores de 5 anos

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3
Q

Qual é uma característica da PAN na biópsia?

A

Pode desencadear necrose do vaso

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4
Q

Qual o sexo o idade mais afetados?

A

Masculino

Maiores de 50 anos

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5
Q

Costuma haver recidiva?

A

Não! A doença é monofásica na maioria dos casos

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6
Q

Qual a principal doença associada a PAN?

A

Hepatite B

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7
Q

Qual a doença neoplásico associada a PAN?

A

Leucemia de células pilosas

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8
Q

Qual tríade posso encontrar?

A

Resposta inflamatória
Manifestações isquemicas
Formação de aneurisma

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9
Q

Após quanto tempo do início da hepatite começam as manifestações da PAN?

A

6 meses

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10
Q

Quais os medicamentos relacionados com a PAN?

A 
Hidralazina 
Anti TNF alfa 
Sulfassalazina 
D penicilamina 
Minociclina
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11
Q

A PAN desencadeia glomerulonefrite ou capilaridade?

A

Não

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12
Q

Na PAN são comuns sintomas constitucionais? Quais são?

A

Sim

Febre, perda de peso, fadiga, artralgia e mialgia

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13
Q

A PAN causa eritema nodoso?

A

NÃO

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14
Q

Quais são as manifestações cutâneas? (4)

A

1 Livedo
2 nódulos eritematosos dolorosos
3 necrose de extremidade (gangrena digital)
4 úlceras cutâneas

As lesões são focais ou difusas e mais frequentes nos membros inferiores

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15
Q

Quais são as características das úlceras vasculiticas?

Causam dor?

A

Tem bordas bem definidas

No caso da PAN sim, pois trata-se de uma úlcera isquêmica

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16
Q

Manifestações neurológicas são frequentes na PAN?

Por qual razão acontecem?

A

Sim -75% dos pacientes vão ter

Lesão de nervos periféricos por vasculite/ arterite dos vasos que irrigam os nervos

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17
Q

Descreva as alterações neurológicas esperadas (4)

A
  • Mononeurite múltipla**, mas pode ter mononeurite, plexopatia, polineuropatia
  • Neuropatia sensitiva
  • Polineuropatia simétrica
  • AVE
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18
Q

Vasculite associada a dor testicular deve fazer pensar em

A

PAN

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19
Q

Qual a diferença da PAN associada a hepatite B?

A

Costuma ser mais grave

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20
Q

PAN está associada ao ANCA?

Há marcador específico?

A

Não

Não

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21
Q

Quais exames devem ser solicitados? (5)

A 
Provas de atividade inflamatória
Infecções virais 
EQU
Acometimento muscular (CPK e biópsia) 
ENMG (neuropatia)
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22
Q

Como ficam as provas de atividade inflamatória na PAN?

A

Elevadas na fase ativa da doença

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23
Q

Quais infecções virais investigar?

A

Hepatite B e C
Parvovirus B19
HIV
Enterovirus

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24
Q

O que esperar do EQU na PAN?

A

Hematúria e proteinúria discretas

25
Q

Paciente com PAN não faz glomerulonefrite, mas tem hematúria e proteinúria discretas. Como saber se trata-se de uma ou outra?

A

Na glomerulonefrite a hematúria é dismórfica

26
Q

Quando demandar biópsia onde realizar?

A

Sempre fazer de local sintomático

27
Q

Como a PAN se apresenta na biópsia?

A

Áreas necróticas focais alternando com áreas saudáveis

Lesões em diferentes estágios evolutivos

28
Q

PAN acomete veias?

A

NÃO

29
Q

Qual é o exame padrão ouro na PAN?

A

Biópsia

30
Q

Quais tipos de aneurisma podem ocorrer na PAN?

A

Fusiforme e secular

31
Q

O five factor score representa fator de mau prognóstico na PAN. Quais são esses critérios??

A 
IR >> Cr superior a 1,58 mg/dL
Proteinúria > 1g/dia 
Envolvimento do TGI
Envolvimento cardíaco 
Envolvimento do SNC
32
Q

Como são tratados os casos mais leves? E a recidiva?

A

Prednisona 1 mg/kg/ dia por 4 semanas e desmame lento ao longo de 6 a 8 meses

Na recidiva MTX, MMF ou azatioprina&raquo_space; manter por ao menos 1 ano após alcançar a remissão

33
Q

Como é o tto da PAN nos casos mais graves?

FF score maior ou igual a 1

A

Glicocorticoide 1 mg/kg/dia e se quadro grave pulso de metilprednisolona
Ciclofosfamida por 4 a 12 meses
Após término da ciclofosfamida entrar com Azatioprina ou MTX

34
Q

Como tratar a PAN associada a hepatite?

A

Leve - antiviral
Grave ou disfunção se órgão - prednisona em dose moderada (40 mg/dia)
Plasmaférese para eliminar os imunocomplexos
Antiviral

35
Q

O prognóstico da doença em 5 anos e bom?? 🤷🏻‍♀️

A

Não! Sem tto a sobrevida é de 13% e com de 80%

36
Q

Há diferença em relação ao prognóstico da PAN e da PAN associada a hepatite B?

A

A associada a hepatite tem pior prognóstico

37
Q

Quais são as causas de óbito nesses pacientes?

A

Falência renal

Isquemia mesenterica, cardíaca ou cerebral

38
Q

PAN associada a hepatite B recorre após o erradicação viral?

A

Não

39
Q

Qual o outro nome dado para a tromboangeite obliterante??

A

Doença de Buerger

40
Q

PAN acomete apenas as artérias e a tromboangeite obliterante?

A

Afeta artérias e veias de médio e pequeno calibre

41
Q

Qual o grande fator de risco da tromboangeite obliterante?

A

Fumo

42
Q

Qual a faixa etária mais acometida na tromboangeite obliterante?

A

Jovem - 18 aos 50 anos

43
Q

Classicamente a poliangeite obliterante afeta qual região do corpo?

A

Membros&raquo_space; isquemia e claudicação

44
Q

Quais as manifestações da tromboangeite?

A

Raynaud
Tromboflebite superficial
Alguns abrem o quadro com ulceração e necrose digital

45
Q

Qual o achado típico do exame de imagem na tromboangeite?

A

Teia de aranha

Vasos em saca rolha

46
Q

Como é feito o tratamento da tromboangeite obliterante?

A

1- Cessar tabagismo
2- Vasodilatador
3- Simpatectomia
4- amputação

47
Q

Vasculite isolada do SNC afeta qual região?

A

Vasos de pequeno e médio calibre

48
Q

Vasculite restrita do SNC afeta mais homens ou mulheres? Qual a idade típica?

A

Homens 2:1

Idade média de 50 anos

49
Q

Qual a fisiopatológico da vasculite primária do SNC?

A

Infiltrado ao redor da parede do vaso (linfócitos B e T).

Mecanismo autoimune contra antígeno da parede do vaso

50
Q

Quais podem ser as manifestações clínicas da vasculite primária de SNC?

A 
Cefaleia -60%
Déficit cognitivo -55%
Eventos cerebrovasculares - 40%
Sintomas constitucionais e febre- raro
Lesões em massa tipo tumorais
51
Q

Qual exame realizar diante da suspeita de vasculite primária do SNC?

A

RNM - alterada em 90% dos casos

1/3 tem captação do gadolíneo nas lesões do SNC e leptomeninges

52
Q

RNM de SNC normal afasta vasculite?

A

Não

53
Q

Diante de RNM normal e suspeita de vasculite como proceder?
Onde realizar?
O que deve estar presente na amostra?

A

Biópsia cerebral
Lado não dominante do cérebro
Córtex, substância branca e leptomeninges

54
Q

Quais os tipos de vasculites de SNC?

A

Granulomatosa - mais comum
Linfocitica - linfócitos na parede vascular
Necrosante - necrose fibrinoide transmural. Alta associação com hemorragia intracraniana

55
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais?

A

Neoplasia

Infecção do SNC

56
Q

Como é o tratamento da vasculite primária de SNC?

A

Corticoide em alta dose 1 mg/kg/dia
Ciclofosfamida por 6 meses no mínimo
Pulso de corticoide EV se evolução rápida, acometimento de grandes vasos e múltiplos infartos cerebrais

57
Q

Como é o tto de manutenção da vasculite primária do SNC?

A

Aza ou MMF

MTX&raquo_space; baixa penetração na barreira hematoencefalica

58
Q

Qual o prognóstico da vasculite primária de SNC?

A

Ruim

Reumato (69 decks)

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