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Reumato > Vasculite associada ao Anca > Flashcards

Vasculite associada ao Anca Flashcards

1
Q

O que é o anca?

A

Anticorpo anti citoplasma de neutrofilos

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2
Q

Anticorpos dirigidos contra?

A

Mieloperoxidase
Proteinase 3

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3
Q

Esse tipo de vasculite acomete vasos com qual calibre?

A

Pequeno

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4
Q

Onde se localizam a mieloperoxidase e proteinase 3?

A

Grânulos de neutrófilos primários e de lisossomos de monócitos

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5
Q

Quando utilizamos a If quais os tipos de padrões possíveis?

A 
C Anca (cora o citoplasma)
P Anca (cora ao redor do núcleo)
Misto
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6
Q

Em qual vasculite há antiproteonase 3?

A

Granulomatose com poliangeite

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7
Q

Em qual vasculite há antimieloperoxidase?

A

Poliangiite microscopica
Granulomatose eosinofílica com poliangiite
Vasculite limitada ao rim

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8
Q

PAM tende a ocorrer em qual idade?

A

Idades mais avançadas

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9
Q

Quais os fatores genéticos associados ao desenvolvimento de vasculite associada a ANCA?

A

HLA DPB1
Alfa 1 antitripaina
HLA DQ

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10
Q

Fatores ambientais relacionados?

A

Sílica
Alérgenos
Medicamentoa
S aureus - colonização crônica

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11
Q

Quais as principais respostas do siatema imune?

A

TH1

TH17

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12
Q

Granulomatose com poliangeite costuma afetar qual órgão?

A

Pulmão e trato resp superior

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13
Q

Granulomatose com poliangeite estavassociada a qual tipo de anca?

A

C anca - anti proteinase 3

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14
Q

Na granulomatose com poliangeite (GPA) como é afetado o trato respiratório?

A

Sinusite crônica mucopurulenta com epistaxe recorrente e formação de crosta erosiva

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15
Q

Como fica a boca na GPA?

A

Úlceras orais

Inflamação gengival (morango)

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16
Q

Como ficam os olhos na GPA?

A

Esclerite necrosante, episclerite, ceratite ulcerativa…

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17
Q

Como é o acometimento da orelha na GPA?

A

Otite de repetição associada a risco de episclerite

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18
Q

Onde pode ser formado tumor na granulomatose com poliangeite?

A

Retrorbitário

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19
Q

Quais são as alterações das vias aéreas inferiores?

A

Estenose subglotica ou traqueal com consequente estridor, rouquidão e tosse crônica
Estenose brônquica / broncomalácia
*** Nódulos pulmonares ( geralmente múltiplos e cavitados)
Consolidações
Hemorragia Alveolar difusa

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20
Q

Como se da o acometimento dos rins na GPA?

A

Pode haver síndrome pulmão rim

Gromerulonefrite necrotizante pauci imune por vezes com formação de crescentes

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21
Q

Pele na GPA é acometida de qual maneira?

A 
Púrpura palpável
Necrose de extremidade 
Nódulos cutâneos eritematosos, nódulos subcutâneos
Úlceras 
Livedo
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22
Q

Em quais doenças há granulomas de Churg Strauss?

A

GPA e GEPA
Granulomas cutâneos extravasculares necrosantes

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23
Q

Como pode vir a histopatologia da GPA?

A

Vasculite - aglomerado de neutrofilos na parede vaso que degeneram&raquo_space; envolvidos por histiócitos&raquo_space; aglutinação em microabcessos com limites irregulares
Granulomas

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24
Q

O que entra nos critérios diagnósticos da GPA?

A 
Rinite com crosta ou úlcera ou perfuração nasal
Lesão da cartilagem 
Surdez sensorial ou de condução
Glomerulonefrite pauci imune
CAnca
Granuloma 
Nodulos, massas ou cavitações
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25
Q

Quais os doia criterios que fazem perder ponto nos critério do ACR Eular na GPA?

A

Panca e eosinófilo > 1000

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26
Q

Como tratar os casos mais graves da GPA?

A

Pulso de corticoide + ciclo ou rituxi

Atenção pq as doses aqui diferem da de outras doenças

27
Q

Pq na GPA uso sulfa + trimeteopina?

A

Profilaxia de pneumocistose

400/80 mg dia ou 800/160 mg 3x/semana

28
Q

Como e o tratamento de manutenção na GPA?

A

Aza 2 a 3 mg/kg/dia
Rituxi 500 mg IV a cada 6m (dose única)
Após remissão manter por 2 anos

29
Q

Como tratar os casos mais leves da GPA?

A

Glicocorticoide Vo + MTX

Sulfa+ trimetropina 1600/320 mg para resuzir colonização pelo estafilo e risco de recodiva

30
Q

Poliarterite microscopica forma granuloma?

A

Não

Única vasculite associada ao Anca que não forma

31
Q

PAM esta associada a P ANCA ou C ANCA?

A

P ANCA - anti mieloperoxidase

32
Q

Como é o acometimento de vias aéreas e pulmão?

A

25% com acometimento de VA superiror com sintomas leves
10-15% hemorragia alveolar difusa por
capilarite
Há doença pulmonar interticial associada a presença de anti MPO

33
Q

Como a PAM afeta os rins?

A

Glomerulonefrite pauci imune com fotmação de creacentes assim como a GPA

34
Q

Como a PAM afeta o SN?

A

Mononeurite multipla e polineuropatia

35
Q

Como se da o acometimento da pele na PAM?

A

Púrpura palpável, úlceras e necrose de extremidade

36
Q

Quais causam sindrome pulmão rim?

A 
Granulomatose com poliangeite (GPA) 
Poliangeite microscopica (PAM)
37
Q

Como é o tratamento da PAM?

A

Glicocorticoide&raquo_space; pred 1 mg/kg ou Metilpred 1g/dia por 3 dias

Associado a:

Ciclofosfamida ou Rituximabe
** dose é diferente do habitual

38
Q

Como é o tratamento de manutenção na PAM?

A

Rituximabe 500 mg EV a cada 6 meses
Azatioprina 2 a 3 mg/kg/ dia
MMF (tem efeito antifibrótico então boa opção naqueles que tem anti MPO)

Medicações devem ser mantidas por 2 anos após a remissão

39
Q

O que é GEPA?

A

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte

40
Q

Quais as características da GEPA?

A

Inflamação granulomatosa rica em eosinófilos

Envolve o trato respiratório com vasculite necrotizante afetando vasos de pequeno e médio calibre

41
Q

GEPA está associada a:

A

Asma e eosinofilia

42
Q

A GEPA está relacionada a qual anticorpo?

A

Anti MPO

P ANCA

43
Q

Quais são as fases da GEPA?
Qual a variação de tempo entre a fase prodromica e a vasculítica?

A

1- sintomas atópicos (asma, rinite, polipose nasal)
2- sintomas relacionados a infiltração de neutrófilos ( infiltrados pulmonares, miocardite, nódulos subcutâneos)
3- vasculitica ( purpura palpável, moboneurite múltipla, vasculite intestinal e glomerulonefrite)
3 anos

44
Q

Na GEPA a asma começa em qual idade?

A

Idade adulta

45
Q

Qual a principal causa de morte em pacientes com GEPA? Quais as alterações identificadas?

A

Cardíaca
Miocardite eosinofilica - 50%
Síndrome coronária aguda
Pericardite
Valvulopatia
Fibrose endomiocardica

46
Q

Como fica o hemograma (eosinófilo) em paciente com GEPA?

A

Deve ter diferencial > 10%

47
Q

Como são os infiltrados na GEPA?

A

Migratórios ou transitórios

48
Q

Na GEPA tbm tem a classificaçao de risco five factors score. Como é classificada?

A 
Início de doença maior que 65 anos
Sintomas cardíacos 
Envolvimento GI 
IR 
Ausência de envolvimento de VA superior
49
Q

Na GEPA FFS 0 como trata?

A

Corticoide com desmame lento

50
Q

FFS 1 na GEPA como tratar o pcte?

A

Ciclofosfamida 6 a 12 pulsos e manutenção com azatioprina, MTX ou Leflunomida

51
Q

Qual medicação é boa opção se recidiva ou refratariedade na GEPA?

A

Rituximabe

52
Q

Quais drogas causam vasculite associada ao anca?

A 
Propiltiouracil 
Metimazol
Hidralazina 
Minociclina 
Levamisol
53
Q

Levomisol pode causar anti PR3 e anti MPO? Em qual substância pensar nesses casos?

A

Sim

Cocaína adulterada

54
Q

Como detectar o ANCA?

A

Imunofluorescencia ou ELISA

55
Q

Granulomatose com poliangeite
P ou C ANCA?
Anti MPO ou Anti PR3?

A

C ANCA
Anti PR3

56
Q

Nódulos na GPA tende a afetar mais qual região do pulmão?

A

Bases

57
Q

PAM tem muito depósito imune?
Forma granuloma?

A

NÃO
NÃO

58
Q

A presença de Anti MPO está associada a que problema pulmonar?

A

Fibrose

59
Q

Na GEPA a biopsia de vasos pode revelar?

A

Acúmulo de eosinofilos nas áreas extra vasculares

60
Q

Five factor score da GEPA
Fatores de mau prognóstico

A

Início > 65 anos
Sintomas cardíacos
Envolvimento do TGI
IR
Ausência de envolvimento de VAS

61
Q

Mepolizumabe pode ser útil em pacientes com GEPA que tem difícil

A

Desmame de corticoide

62
Q

Na GEPA a asma tem curso dependente ou independente das manifestações vasculitivas?

A

Independente

63
Q

Levomisol está presente em cocaína adulterada a pode causar vasculite associada ao ANCA induzido por medicação. Qual o ac detectado?

A

E o único que pode gerar P ANCA e C ANCA

Reumato (69 decks)

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