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Reumato > Vasculites juvenis > Flashcards

Vasculites juvenis Flashcards

1
Q

Qual o eponimo de vasculite por IGA?

A

Púrpura de Henoch shonlein

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2
Q

Qual a faixa etaria frequentemente afetada na d. De kavasaki?

A

6 meses (Ac materno em altos títulos antes disso) até os 5 anos

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3
Q

Qual a principal causa de cardiopatia adquirida na infancia?

A

Kavasaki

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4
Q

Qual o calibre de vaso afetado em Kawasaki?

A

Medio calibre

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5
Q

Em Kawasaki ha predileção por quais vasos?

A

Coronarias

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6
Q

Qual a complicacção possível da vasculite de kawasaki nas coronárias?

A

Aneurisma

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7
Q

Como é a lesão de pele na doença de Kawasaki?

A

Exantema polimorfo
Rash acentuado em virilha na metade dos casos
Pode haver descamação generalizada
Geralmente não há prurido

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8
Q

Qual a manifestação ocular típica se Kawasaki?

A

Sufusão conjuntival
Uveite anterior frequentemente bilateral
Ñ é frequente exudato ou lacrimejamento

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9
Q

Qual etnia mais afetada no Kawasaki?

Qual a idade?

A

Japoneses

Inferior a 5 anos

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10
Q

Alterações orofaringeas típicas de kawasaki?

A

Lábios fissurados e hiperemiados
Eritema da orofaringe
👅 em 🍓

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11
Q

Em kawasaki quais são as possíveis alterações em extremidades?

A 
Edema do dorso das mãos e dos pés
Eritema palmar e plantar 
Descamação periungueal na convalescença
Artrite 
Linhas transversais no leito ungueal (beau lines) - 4 a 6 semanas apos início da febre
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12
Q

Alteraçao linfonodal em kawasaki?

A

Linfonodomegalia unilateral cervical

Confluência de linfonodos ocasionando aspecto de cacho de uva

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13
Q

Alterações vasculares do kawasaki?

A

Miocardite - universalmente presente nas biópsia

ICC franca é rara na fase aguda

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14
Q

Atenção!!

Critérios diagnosticos de Kawasaki?

A

Febre por ao menos 5 dias + 4 dos 5

1- eritema polimorfo 
2- hiperemia conjuntival não exudativa 
3- Alterações orofaringeas (hipertensa, fissura labial, língua em morango, hiperemia faringea não exudativa)
4- Alterações de extremidades (edema no dorso das mãos e pés, eritema palmar/plantar e descamação periungueal na fase convalescente)
5- linfonodomegalia cervical k pelo menos 1,5 cm e normalmente unilateral)
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15
Q

O que é essencial pesquisar nos pacientes com Kawasaki?

Como isso pode ser feito?

A

Altercações cardíacas

ECO
Ao dx, com 2 a 6 semanas

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16
Q

Como é feito o TTO da Kawasaki?

A

Imunoglobulina EV 2g/kg em dose ÚNICA&raquo_space; se inicio até o 10° dia a incidência de aneurismas cai de 25% para 5%

AAS 80-100 mg/kg/dia
após cessar a febre reduzir
para 3 a 5 mg/kg/dia

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17
Q

Qual tratamento reduz o risco de aneurisma e melhora muito o prognostico em Kawasaki?

A

Imunoglobulina

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18
Q

Quais fatores aumentam o risco de resistencia a imunoglobulina em. Kawasaki?

A

Idade menor que 1 anos em especial menor que 6 meses

Aneurisma coronariano já a apresentação

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19
Q

O que fazer com os pacientes que tem risco de resistencia a IG no kawasaki?

A

Associar prednisona 2 mg/kg por 5 dias +1 mg/kg por 5 dias + 0,5 mg/kg por 5dias

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20
Q

Qual medicaçao deve ser associada em caso de aneurisma gigante? E persistente?

A

Varfarina

Enoxaparina e AAS

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21
Q

Como evolui a vasculite por IGA?

A

Curso autolimitado

22
Q

Qual a vasculite sistêmica mais comum em crianças? Afeta apenas crianças?

A

Vasculite por IGA

Não, mas 90% dos casos são na POP infantil

23
Q

Qual a idade tipica da vasculite por IGA?

A

3 a 15 anos com pico entre 4 e 6 anos

24
Q

Pq na vasculite por IGA os adultos tem pior prognóstico?

A

Por conta de pior prognóstico renal

25
Q

Qual a etiopatogenese da vasculite por IGA?

A

Deposito de IGA e complemento na parede do vaso
Predisposição genética
Infecção respiratória precedente
Vacinação antecedente (evidência fraca)

26
Q

Qual o achado tipico da vasculite de pequenos vasos cutânea na histopatologia (IGA)?

A

Vasculite leucocitoclastica acompanhada de imunocomplexos de IGA nos órgãos afetados

Infiltrado de neutrofilos e monócitos

Neutrofilos ativados

Aumento de produção de IL8

IgA, complemento C3 e fibrina na parede do vaso

IgA = IGA1 e IGA2&raquo_space; apenas a IGA1 participa da vasculite por IGA

27
Q

Qual é a tetrade clássica da vasculite por IGA?

A

Púrpura palpável **
Artrite/ atralgia *
Dor abdominal
Doença renal

28
Q

Qual a caracteristica do rash da vasculite por IGA?

A

Inicialmente eritematoso, macular ou urticariforme&raquo_space; coalesce&raquo_space; equimose, petéquia ou púrpura palpável
Comumente não doloroso e pode ser pruriginoso
Diatribuição tende a ser simétrica em membros inferiores até a região das nádegas
Gravitacional!!!

29
Q

Qual acaracterística da artralgia na vasculite por IGA?

A

Migratória, oligoarticular e não erosiva
Frequente em grandes articulações dos MMII
Pode haver restrição do movimento articular por dor e bloqueio ao movimento

30
Q

Quadro renal é mais comum em qual faixa etária? O que costuma vir de alteração?

A

Crianças mais velhas e adultos
Hematúria com cilindros hemáticos
Proteinúria leve ou ausente

31
Q

Qual o risco do envolvimento renal em adultos com vasculite por IGA?

A

Risco de evolução para doença renal crônica terminal

32
Q

Quais os achados lab da vasculite por IGA?

A

50 a 70% tem aumento da IGA I serica elevada

33
Q

Quando optar por biopsiar a pele qual cuidado deve ser tomado?

A

Biopsiar as lesões com menos de 24h de aparecimento

34
Q

O que pode ser detectado na vasculite por IGA na biópsia renal?

A

Deposito mesangial de IGA
Proliferação mesangial isolada
Glomerulonefrite crescêntica grave

Imunofluorescencia para IGA com captação difusa

35
Q

Como é o tto da vasculite por IGA?

A

Maioria autolimitada e não requer tto
AINE controla bem a dor abdominal e articular sem aumentar o risco de sangramento
Corticoides são bons no controle da dor, mas podem mascarar sintomas gastointestinais e não afetam o desfecho renal

36
Q

Entre kawasaki e por IGA qual a mais comum?

A

Vasculite por IGA exceto no Japão e Ásia em que a Kawasaki é mais frequente

37
Q

Qual vasculite é muito rara na infância?
Qual não ocorre na infância?

A

Granulomatose eosinofilica com poliangeite
Artrite de células gigantes

38
Q

Incidência de Kawasaki é bem maior em que etnia?

A

Japoneses

39
Q

Manifestações raras de Kawasaki?

A

Paralisia periferica facial
Perda auditiva neurossensorial

40
Q

Quais os riscos relacionados a parte cardiaca nos portadores de KAwasaki?

A

Arritmia
Morte súbita
Fibrose miocardica
IC

41
Q

Quais medicações devem ser associadas se Aneurisma persistente na dça de Kawasaki?

A

AAS e clopidogrel

42
Q

Vasculite por IGA é mais comum em meses de inverno e comumente precedidas por Infecções

A

Virais

43
Q

Sintomas gastrointestinais da vasculite por IGA tem qual relação com o rash?

A

Tendem a ocorrer 8 dias do início do rash, mas já houve descrição de semanas e meses após
Em 15% os sintomas do TGI antecedem o rash

44
Q

Quais os achados endoscopicos da vasculite por IGA?

A

Lesões purpuricas duodenais, estômago e cólon

45
Q

Qual a frequência dos sintomas gastrointestinais na vasculite por IGA?

A

Sintomas em aproximadamente 50% dos pacientes

46
Q

Quais as MC gastrointestinais da vasculite por IGA?

A

Náuseas, vômitos dor, ileo paralítico transitório, hemorragia, isquemia ou necrose de alça, intussuscepção e perfuração

47
Q

Quais as MC do envolvimento renal na vasculite por IGA?

A

Hematuria com cilindros hemáticos
Proteinuria leve ou ausente (maioria nefrotica)

48
Q

Nos adultos a ocorrência de vasculite por IGA pode ser manifestação

A

Paraneoplasica

49
Q

Em geral qual o tto indicado para as crianças?

A

Hidratação
Analgesia
AINE - Preferível ao corticoide que pode mascarar algumas manifestações sistêmicas

50
Q

Como é o tratamento da nefrite por IGA em adultos?

A

Proteinuria maior que 0,5g em 24h&raquo_space; IECA ou BRA
Se proteinuria maior, disfunção renal ou glomerulonefrite crescentica na biopsia&raquo_space; MP 500 mg a 1 g IV por 3 dias + pred 60 mg com desmame em 6 meses
Persistência Ciclofosfamida 500 mg 2 em 2 semanas (6 doses)
MMF 500 a 1000 mg 2x/dia
Rituximabe 1 g a cada 15 dias

51
Q

Qual a característica da artrite na vasculite por IGA?

A

Oligoartrite migratória de membros inferiores

52
Q

Com o passar dos meses/ anos os aneurismas formados em razão de Kawasaki tendem a

A

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