255 - ISC (étio) Flashcards
ISC
- Physiopath : ISC périph vs centrale
(cortisol + aldo)
ISC = maladie d’Addison
- Ins. périphérique ‘ corticosurrénale
- Déficit en cortisol + aldostérone
ISC centrale = ins. Corticotrope
- Déficit en cortisol only
- Aldosterone régulée par SRAA + kaliémie
ISC
- Effets cortisol + aldostérone
Cortisol (effet glucocorticoïdes)
- Rythme nycthéméral ac nadir 0h-2h / pic 7h-9h
- Stimulation ‘ hématopoïèse => anémie
- Stimulation NGG + lipoG => hypoglycémie
- Stimulation ‘ catabolisme protidique
- Inhibition ADH
- Stimule SNC
- Effet AI + antipyrétique
- Effet minéralo-corticoïdes à forte dose
Aldostérone (effet minéralocorticoïdes) :
réab Na + excrétion tubulaire K => VEC up + hyperK
ISC
- Forme périphérique : physiopath / étio / clinique / paraclinique
Def :
- Atteinte primitive ‘ surrénales = maladie d’Addison
- Déficit total = cortisol + aldostérone
Terrain : pathologies AI / TB
Signes cliniques marqués
- Mélanodermie
- Hypotension ou hypoTA ortho
- Fatigue, dépression
- Amaigrissement ac anorexie + goût pr sel
Paraclinique
- ↗ ACTH
- Test Synacthène (-) (ordinaire + retard)
- Hypo-aldo primitif : perte ‘ sel + hyperK
ISC
- Forme centrale : physiopath / étio (x2) / clinique / paraclinique
Def : atteinte ‘ axe HT/HP
- SIAH sur adénome
- Arrêt ‘ corticothérapie prolongée
=> Déficit en cortisol only / Ø déficit en aldostérone (PMZ)
Clinique
- Autres manif d’ins. hypophysaire
- Dépigmentation, pâleur
- Ø signes d’hypoaldo
Paraclinique - ↘ ACTH ou "anormalement normale" - Synacthène ordinaire (-) car "inertie" - Synacthène retard (+) - Jamais d’hypo-aldostéronisme . HypoNa par rétention hydrique (↗ ADH) . Kaliémie N
ISC
- Etios ISC périphérique
Rétraction corticale AI (80%)
TB bilatérale ‘ surrénales (20%)
Infection VIH Hyperplasie congénitale ‘ surrénales Méta surrénaliennes bilatérales (K broncho-pulmonaire primitif) Etio vasculaires - Thrombose ± embolie ‘ vss (SAPL ++) - Hémorragie bilatérale ‘ surrénales
Infiltration: sarcoïdose / lymphome / amylose
Iatrogène: mitotane (anti-cortisolique) / Kétoconazole
Adréno-leucodystrophie (lié X)
ISC
- Rétraction corticale AI : diag / à rch
Diag paraclinique
- Ac anti-21-hydroxylase +++
- TDM : surrénales atrophiques
Rch autres pathologies AI
- Sd Schmidt: asso hypothyroïdie AI (Hashimoto +++)
- Ins. ovarienne prématurée (ménopause précoce)
- PEAI +++
PEAI type 2 ++ => T° AD
- Insuffisance surrénale
- Dysthyroïdie (hypo ou hyper)
- Diabète type 1
- Vitiligo / connectivite (LED ++)
- Maladie ‘ Biermer
PEAI type 1 (rare) => T° AR / mutation ‘ FT AIRE
- Insuffisance surrénale
- Hypoparathyroïdie
- Candidose diffuse
ISC
- TB bilatérale ‘ surrénales : diag / terrain
Loc extra-pulmonaire après dissémination hématogène
(10-15ans après TPC)
Terrain : transplantés ou ID ac atcd ‘ TB
Diag paraclinique
- ASP: calcification bilatérale ‘ surrénales
- TDM : ↗ surrénales à la phase initiale
puis atrophie + calcifications
ISC
- Hyperplasie congénitale ‘ surrénales :
physiopath / diag / PEC
Physiopath
- T° AR
- Bloc enzymatique => déviation vers androgènes
Diag néo-natal :
- Déshydratation ac perte ‘ sel + trbl dig
- Forme complète (précoce) :
pseudo-hermaphrodisme = virilisation ‘ fœtus
- Forme incomplète (tardive)
. (H+F) : hirsutisme + acné + séborrhée
. (F) : ménarche précoce + spanioménorrhée
. (H) : puberté précoce
Paraclinique - Guthrie : dosage 17-OH progestérone - Bilan hormonal : ↗ [17-OH-P] / ↗ [testostérone] - Test au Synacthène: réponse explosive en 17-OH progestérone (vs ISL!)
PEC : ttt substitutif + freinateur - Hydrocortisone => freine la sécrétion ‘ ACTH (↘ stimulation ‘ androgènes) - Ttt ‘ hirsutisme: anti-androgénique (acétate ‘ cyprotérone = Androcur)
ISC
- Etios ISC centrale
Interruption ‘ corticothérapie prolongée +++
Sous-dosage en cortisol :
- Pathologie intercurrente
- Dose < 5mg eq Prednisone (= 20 mg Hydrocortisone)
Adénome hypophysaire
Autres causes - Granulomatose : sarcoïdose ++ - Trauma ou chir hypophysaire / RT - Sd Sheehan : nécrose ‘ hypophyse après choc hypovolémique en post-partum
