220 - Adénomes hypophysaires (sd d'hypersécrétion) Flashcards
Adénomes hypophysaires
(sd d’hypersécrétion)
- Sd d’hypersécrétion : 2 adénomes mixtes
- PEC selon type d’adénome
Svt adénome mono-secrétant
Mais 2 adénomes mixtes
- GH + Prolactine (fq+++)
- GH + TSH (rare)
PEC
- Adénome aPRL :
. Agonistes dopaminergiques (Bromocriptine)
. 2nde I : ttt chir = exérèse ‘ adénome
- Acromégalie : exérèse chir si sd tumoral (trbl visuels +++)
- Sd Cushing : exérèse chir si sd tumoral (trbl visuels +++)
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : étio
Erreur ‘ dosage ++
Autre cause d’hyperprolactinémie (x3)
- Physio: grossesse + allaitement (PMZ)
- Hypothyroïdie: cf ↗ TRH → PRL
- Défaut ‘ élimination: IRC + IHC
Mdct hyper-prolactinémiant +++ (PMZ)
- Neuroleptiques
- Anti-dépresseurs : ADT + IMOA
- Anti-émétiques : Métocloparamide, Dompéridone
- Autres: oestrogènes / morphiniques / Vérapamil / Méthyldopa
Adénome hypophysaire
- Macroadénome à prolactine (PRL > 200ng/mL)
- Hyper-prolactinémie ‘ déconnexion (PRL = 20-200ng/mL)
- Adénome mixte: GH + PRL
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : clinique
F : sd aménorrhée-galactorrhée
- Galactorrhée : provoquée ou spontanée / bilatérale / liquide lactescent / à distance ‘ post-partum
- Aménorrhées IIR ou oligo-ménorrhées
- ± ↘ libido / dyspareunie / infertilité
H : svt asymptomatique (découverte tardive par sd tumoral) - Trbl sexuels : ↘ libido ± trbl ‘ érection - Hypogonadisme !!! - Galactorrhée ou gynécomastie
Both : ostéoporose à terme
Rch acromégalie (cf adénome mixte)
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion lactotrope (hyperPRL) : paraclinique
IRM hypophysaire => micro ou macro adénome
Dosages statiques = PRL (N < 20 ng/mL) +++ - PRL > 200 => macro-adénome - PRL = 100-200 => micro-adénome - PRL = 20-100 ng/mL => hyperPRL ‘ déconnexion ou iatrogène
Dosages dynamiques (ssi doute diag)
- Freinage par métoclopramide
- Stimulation par TRH
Eliminer DD ++
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : étio
Adénonome hypophysaire à GH
Adénome mixte : GH-PRL
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : clinique
Sd dysmorphique - Extrémités: mains + pieds élargis - Tête: saillie ‘ arcades sourcillières / prognathisme / nez épaissi / front bombé - Tronc cyphose dorsale / thorax élargi ± "en polichinelle" - Peau: épaissie ac séborrhée \+ hypersudation nocturne malodorante - Organomégalie: cardiomégalie / HSMG / goitre thyroïdien
SF généraux
- Céphalées
- Paresthésies ‘ mains ± sd canal carpien
- Dl articulaires
- Asthénie ± sd dépressif
Cpl : HTA / SAOS ++
Rch signes d’hyperprolactinémie +++
(cf adénome mixte GH-PRL)
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : paraclinique
Dosages statiques = IGF-1
- [IGF-1]pl ↗
- Ø GH : très variable hirs HGPO
Dosages dynamiques = test ‘ freinage - HGPO: hyperglycémie provoquée orale (glucose 100g PO à jeun) . Test (-) = Ø freinage GH > 0,4 ng/mL ou ↗ paradoxale . [IGF-1] ↗
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion somatotrope (acromégalie) : cpl (x7) + surveillance
- HVG / trbl ‘ compliance => ECG + ETT
- Arthralgies (mécaniques) + lombalgies
=> radios - Intolérance glucose ou diabète => GaJ
- Hypercalciurie + hyperphosphorémie
=> rch lithiase urinaire - SAOS ac apnées obstructives
=> polysomno / EFR - Goitre multinodulaire
- Polypes colon => colo /3ans
Adénomes hypophysaires
- DD : maladie vs sd Cushing
- Sd d’hypersécrétion corticotrope : étio
Sd ‘ Cushing = tout hypercorticisme / any étiologie
Maladie ‘ Cushing = adénome corticotrope
Iatrogène = corticothérapie au long court ++++++ (PMZ)
Sd ‘ Cushing ACTH-dépendant = hypercorticisme IIR
(!) mélanodermie spé (↗ ACTH)
- Maladie ‘ Cushing
= adénome hypophysaire corticotrope (70%)
. Micro-adénome à 90% (Ø sd tumoral)
. Rétrocontrôle sur ACTH : Se ↘
mais conservée => Freinage fort DXM (+)
- Sd paranéoplasique (10%)
. Sécrétion ectopique ‘ ACTH:
CBPC + tumeur bronchique carcinoïde
. Ø rétrocontrôle ACTH => tests ‘ freinage (-) (faible + fort)
Sd ‘ Cushing ACTH-indépendant = hypercorticisme IR
=> TDM
- Adénome surrénalien (10%)
. Tumeur bénigne: encapsulée / petite taille / sécrétion autonome ‘ cortisol
. Surrénale contro-latérale atrophiée
. Scinti : hyperfixation
. (!) Risque ‘ transformation maligne => suivi au long cours
- Corticosurrénalome malin (10%)
. Tumeur maligne: grande taille / méta +++
. Asso hyperaldo + hyperandrogénisme
(= signes ‘ malignité)
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion corticotrope
(= sd Cushing) : clinique
Sd ‘ Cushing
- Signes ‘ hypercatabolisme
. Amyotrophie proximale (fatigabilité à la marche, signe ‘ tabouret)
. Fragilité cutanée: peau fine / ecchymose
. Vergetures pourpres larges (> 1 cm)
. Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
. Visage : érythrosique, congestif, ac varicosités + télangiectasies
. Fragilité osseuse: ostéoporose ± fractures
- Redistribution facio-tronculaire ‘ tissu adipeux
. Prise ‘ poids modérée (10kg)
. Obésité androïde / “bosse ‘ bison” (lipodystrophie)
. Visage rond “lunaire”
. Comblement ‘ creux sus-claviculaire
Csq métaboliques
- HTA ± cpl (cf action “aldostérone-like”)
- Hirsutisme / insuffisance gonadotrope
(cf rétrocontrôle par cortisol)
- Trbl psy: dépression / irritabilité / agressivité / insomnie
- Trbl immunitaires: susceptibilité aux infections
Mélanodermie si étio ACTH-dépendant
Adénomes hypophysaires
- Sd d’hypersécrétion corticotrope
(= sd Cushing) : bio non spé / bilan hormonal
Bio
- NFS : hyperL à PNN ac lymphopénie relative
- Iono : alcalose + hypokaliémie (Ø hyperNa)
- Glycémie : intolérance → diabète
- EAL : dyslipidémie
Dosages statiques - Cortisol libre urinaire ++ (CLU) : ↗ (sur 3j / à rapporter à la créatinurie) - Cycle nycthéméral: abolition (cortisol à minuit > 1,8 ug/dL)
Dosages dynamiques = test ‘ freinage
- Freinage minute à la DXM +++ (dépistage, ambu)
. DXM 1mg à minuit => [cortisol]pl à 8h
. Si Cushing : Ø freinage
- Freinage faible à la DXM (confirmation, hospit)
. DXM 2mg/j sur 2j ac dosage [cortisol]pl avant + après
. Si Cushing : Ø freinage
- Freinage fort à la DXM
. Indication : DD sd paranéoplasique
(inutile si adénome hypophysaire)
Etio = dosage ACTH 1) ↘ ACTH = hypercorticisme ACTH-indép => TDM surrénales - Adénome surrénalien - Corticosurrénalome malin 2) ↗ ACTH = hypercorticisme ACTH-dép => IRM hypophysaire => Freinage fort DXM / test CRH + métopirone - Maladie ' Cusching (adénome corticotrope) . IRM : microadénome . Freinage fort DXM : freinage partiel . Test CRH : rep (+) = freinage ' ACTH . Test métopirone : rép (+) - Sd paranéoplasique (S° ectopique ACTH) . IRM N . Freinage fort DXM : rep (-) = Ø freinage . Test CRH : re (-) = Ø freinage . Test métopirone : rep (-)
