255 - ISC (diag + PEC)

Question 1

ISC

- Clinique

Answer 1

Terrain

• Rch autres maladies AI (PEAI 2)
• Atcd ‘ TB (+ FDR)
• Eliminer prise ‘ corticoïdes +++ (PMZ)

SF
- Asthénie
. Constante / progressive / vespérale ++
. Physique (à l’effort) + psychique (dépression, anxiété) + sexuelle
. Amaigrissement + anorexie ac goût pr sel ++
- Trbl dig : diarrhée, constipat° / dl abdo ± n-v (!! ISA)
- Sd dépressif possible

Examen physique
- Mélanodermie ++
. Loc: zones exposées / plis palmaires / zones ‘ frottement / cicatrices
. Tâches ardoisées sur muqueuses (“tâches grises”)
- Hypotension (DEC) ou hypoTA ortho / tachycardie
- Aménorrhée (post AAA chez F)

Question 2

ISC

- Paraclinique : diag positif

Answer 2

(!) AUCUN examen ne doit retarder la PEC
↔ risque ‘ ISA (PMZ)

Dosages à faire
- Statiques plasmatiques : ACTH + Cortisol + aldo-rénine
- Dynamique : Synacthène ± retard
. Inj IM ou IV 0,25 mg Synacthène à 8h
. Dosage ‘ cortisolémie à 8h + 9h 

Insuffisance surrénalienne = périph
- ACTH ↗↗  (> 100 pg/mL)
- Cortisolémie à 8h  ↘ (< 30 ng/mL)
- Hypoaldo primaire
. Aldo (couché + orthostatisme) : N ou ↘
. Rénine ↗↗
- Test au Synacthène (-)

Insuffisance corticotrope = centrale
- ACTH N ou ↘
- Cortisolémie ↘ (> 200 ng/mL)
- Aldo + rénine N ou ↘
- Test au Synacthène retard (+)  (ou N)
(cortisolémie > 210 ng/mL)

Question 3

ISC

- Paraclinique : retentissement

Answer 3

NFS-pl: anémie arégénérative / leucopénie / hyperéosinophilie

Glycémie: hypoglycémie (enfant et NN ++)

Iono sang
- HypoNa (perte ‘ sel si IS / dilution si ins. corticotrope)
- HyperK par hypoaldo primaire
(défaut d’excrétion tubulaire)

Iono U : ↗ natriurèse + ↘ kaliurèse

ECG +++: rch signes d’hyperK (PMZ)

Question 4

ISC

- Paraclinique : bilan étio

Answer 4

Rétraction corticale AI
- Ac anti-surrénale
. Ac anti-21-hydroxylase (inconstants)
. Ac anti-17-hydroxylase 
- TDM abdo ac coupes sur surrénales: atrophie bilatérale

Rch PEAI 2 +++

• Dysthyroïdie => TSH
• Diabète => GaJ
• Hypoparathyroïdie => Ph-Ca ± PTH

TB bilatérale ‘ surrénales
- ASP: calcification bilatérale ‘ surrénales
(quasi-pathognomonique +++)
- RxT + TDM thorax: rch séquelles ‘ TB
- Bilan ‘ extension TB +++ : fibro / BK urines / os-ADP
- Sérologie VIH: systématique (PMZ)

Question 5

ISC

- PEC

Answer 5

Aucun examen ne doit retarder la PEC
(!) Urgence thérapeutique: risque ISA

Hospit pr bilan étio + début ttt
Puis ambu + au long cours hors cpl

Ttt étio
- TB: quadrithérapie 1 an 
(même si guérison apparente)
- Sd ‘ Schmidt: HTS thyroïdienne
(à initier // hydrocortisone)
- Bloc enzymatique (hyperandrogénisme): 
ttt freinateurs ‘ puberté ± chir

Hormonothérapie substitutive

• Instauration en milieu hospitalier
• A VIE +++ / JAMAIS arrêter brutalement
• Hydrocortisone PO 30mg/j = 10mg/j (2-1- 0)
• Fludrocortisone PO 50-150 ug/j

Ordonnance d’HSHC

• HSHC : 2 flacons de 100mg inj IM
• 1 inj si trbl dig ac vomissements

Education ‘ patient et entourage +++ (x6) (PMZ)
- Ne jamais arrêter le traitement = A VIE +++
- Régime normo-sodé +++ : CI restriction sodée
- Auto-adaptation ‘ doses : x2 si
stress / fièvre / diarrhée / chir
- Ø auto-médication: CI
laxatifs +++ / diurétiques / inducteurs enzymatiques / sédatifs
- ISA : signes ‘ alerte (patirnt + famille)
+ CAT = 1 inj 100mg IM d’HSHC puis cs
- Port ‘ carte: tjrs sur soi / poso / coordonnées MT

Question 6

ISC

- Surveillance

Answer 6

Clinique +++:

• Asthénie / poids / TA / mélanodermie
• Signes ‘ surdosage ++ : HTA / œdèmes

Paraclinique

• Iono S+U / glycémie / bilan rénal
• ± [rénine] pr adaptation poso Fludrocortisone

Question 7

Arrêt ‘ corticothérapie

• Patients à risque / à surveiller
• Modalités

Answer 7

Patients à risque / à surveiller

• Corticoides > 3S ac dose ≥ 20mg eq. Prednisone
• Patient Є sd ‘ Cushing iatrogène

Poso glucocorticoïdes > dose subtitutive 
(= 5-7mg/j eq Prednisone)
- Ttt à adapter selon pathologie ‘ fond
- Si stress majeur : ↗ transitoire
 ou substitution par Hydrocortisone
 => obj 10-15 mg eq. Prednisone

Poso < 5 mg/j eq Prednisone
- Ttt substitutif par Hydrocortisone 20mg/j pdt 2-4S
- Puis test au Synacthène
. Pic > 210 ng/mL = fonction surrénalienne N
=> arrêt hydrocortisone / surveillance clinique
( !! rep faussement normale)
. Pic < 210 ng/mL = ins. surrénalienne
=> poursuite Hydrocortisone / réévaluation à 6M