220 - Adénomes hypophysaires (résumé)

Question 1

Adénomes hypophysaires (gnl)

- 5 axes HH + hormones

Answer 1

Corticotrope : CRH → ACTH → cortisol
(!! Ø aldostérone)

Gonadotrope : LHRH (GnRH) → FSH/LH
→ estradiol (F) / testostérone (H)

Thyréotrope : TRH → TSH → T3L / T4L

Lactotrope : PIF (PRL inhib. factor) → prolactine (PRL)
→ action directe sur glande mammaire

Somatotrope : GHRH → GH → IGF1

Question 2

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Axe corticotrope : bilan hornonal

Answer 2

Dosages statiques (central / périph)

• ACTH
• Cortisol libre urinaire (CLU)

Dosages dynamiques
- Stimulation :
. Periph = Synacthène (immédiat / retard)
. Central = hypoglycémie insulinique / Métopirone + test CRH
- Test ‘ freinage : DXM (minute / faible / fort)

Question 3

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Axe somatotrope : bilan hormonal

Answer 3

Dosages statiques (central / périph)

• [GH]pl (peu fiable)
• IGF-1

Dosages dynamiques

• Stimulation : hypoglycémie insulinique
• Freinage : HGPO

Question 4

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Axe gonadotrope : bilan hormonal

Answer 4

Dosages statiques (central / périph)

• FSH + LH
• Testostérone ou Oestradiol

Dosages dynamiques

• Test ‘ stimulation : GNRH (= LHRH)
• Test ‘ freinage : Ø (hypersécrétion rare)

Question 5

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Axe thyréotrope : bilan hormonal

Answer 5

Dosages statiques (central / périph) : TSH / T3-T4

Dosages dynamiques

• Test ‘ stimulation : TRH (rarement)
• Test ‘ freinage : Ø (hypersécrétion rare)

Question 6

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Axe lactotrope : bilan hormonal

Answer 6

Dosages statiques : PRL

Dosages dynamiques

• Stimulation : Ø (insuffisance rare)
• Freinage : Métoclopramide ou TRH

Question 7

Adénomes hypophysaires (gnl)
- Sd tumoral hypophysaire (non détaillé) :
physiopath / clinique / diag

Answer 7

Sd tumoral hypophysaire
- Compression ‘ chiasma optique
- Diplopie / CV / HTIC
- IRM cerebrale centrée sur région hypophysaire  ++
(coupes coronales)

Question 8

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Sd d’hypersécrétion hormonale : formes cliniques

Answer 8

• Hyperprolactinémie
• Acromégalie
• Hypercorticisme (sd Cushing)
• Hyperthyroïdie (rare)

Question 9

Adénomes hypophysaires (gnl)

- Stratégie diagnostique

Answer 9

1) Diagnostic positif d’hypersécrétion
- Suspicion clinique ‘ sd sécrétant => bilan bio non spé
- Confirmation de l’hypersécrétion => bilan hormonal spé
. Dosages statiques (central + périph)
. Dosages dynamiques (= test ‘ freinage)

2) Retentissement = “bilan d’adénome” (x3)
- Rch SIAH => “bilan hypophysaire fonctionnel”
ac exploration all axes (dosages statiques + dynamiques)
- Rch sd tumoral :
. Clinique: diplopie / CV / HTIC
. IRM hypophysaire / bilan ophtalmo (CV) +++
- Rch cpl ‘ hypersécrétion

3) Rch NEM type 1
- NEM 1 = 3P : HPT I / tumeur endocrine ‘ pancréas / adénome hypophysaire (PRL/GH ++)
- Dépistage = rch mutation ‘ gène ménine chz cas index
- Bilan paraclinique
. Pancréas = EE / glycémie ± gastrinémie
. HPT I = bilan Ph-Ca / PTH ± écho-scinti

Question 10

Adénomes hypophysaires (gnl)

- NEM type 1 : def + bilan

Answer 10

NEM 1 = 3P 
- HPT I  => bilan Ph-Ca / PTH 1-84 ± écho-scinti
- Tumeur endocrine ‘ pancréas 
=> EE / glycémie ± gastrinémie 
- Adénome hypophysaire (PRL/GH ++)
=> IRMc / bilan ophtalmo / endoc

Dépistage = rch mutation ‘ gène ménine chz cas index