26. Ipocalcemia Flashcards
IPOCALCEMIA (o IPOPARATIROIDISMO)
si manifesta con sintomi di irritabilità (spasmi, crisi simil-epilettiche, miocloni, laringospasmo), sintomi depressivi (letargia, inappetenza, cianosi, apnea, vomito) o forme silenti. Causate da alterazione nella produzione, secrezione o azione del PTH
segno di Chvostek: percuotere il n.faciale tra trago e rima labiale causa stiramento della rima
segno di Trousseau: con sfigmo tengo P maggiore della sistolica ed evoco spasmo della mano
all’ECG durante ipocalcemia si vede allungamento del QT, talvolta con aritmia
PRECOCE (1-4gg): pre-eclampsia, diabete materno, prematurità, stress o trauma perinatale, congenita (alcalosi, iatrogena)
TARDIVA (5-10gg): + introito di potassio, deficit vit D, ipoMg, resistenza a PTH, congenita
RIDOTTA PRODUZIONE: congenita (sd di Di George), distruzione da malattie AI o radiotp
RIDOTTA SECREZIONE: alterazione CasR o PTH, forme secondarie a ipoMg o iperparatiroidismo materno
ALTERATA AZIONE: PTH alto (pseudoipoparatiroidismo)
lo pseudoipoparatiroidismo può associarsi a osteodistrofia di Albright (con brachidattilia, bassa statura, ritardo mentale). Ci sono 3 forme che dipendono da mutazione del gene GNAS o di geni regolatori GNAS (detti STX16). I vari disordini della cascata del PTH vengono raggruppati con l’acronimo PPSD
SD DI DI GEORGE: ipoPTH con anomalie cardiache, facies caratteristica (tipo addormentata), aplasia timica, ipoCa
SD di BARAKAT: ipoparatiroidismo associato a sordità e displasia renale
SD DI KENNY-CAFFEY: ipotiroidismo associato a bassa statura
Calcio - generalità
CALCIO
99% nell’osso (idrossiapatite, Ca carbonato), 1% EC (proteine, anioni, libero)
nel feto il PTHrP favorisce l’ipercalcemia per formare lo scheletro, dopo la nascita intervengono PTH e vitD -> ipocalcemia può essere da alterazione PTH o vitD
VITAMINA D
i raggi UV trasformano il deidrocolesterolo in vit D3 (colecalciferolo, che deriva anche dagli alimenti), al fegato idrossilata in posizione 25 (calcidiolo), al rene posizione 1 e diventa forma attiva (calcitriolo).
Questa nell’osso attiva l’osteoclasta tramite RANK e causa il riassorbimento (mobilizzazione), il CaSR (calcium sensing receptor) in base al lv di Ca regola il PTH responsabile di idrossilazione in posizione 1 della vit D, quindi si attiva in caso di ipocalcemia. Il PTH agisce nelle ossa ma anche in rene e intestino
altri regolatori sono:
citrati, fosfati e HCO3 che riduce la calcemia
pH modifica l’affinità dell’albumina al Ca proteggendo in caso di acidosi dall’ipocalcemia
1g di albumina lega sempre 0,8mg di Ca
VALORI NORMALI
alla nascita si ha iperCa relativa per stimolare le paratiroidi a produrre PTH (che alla nascita è basso)
ipocalcemia: <7,3mg/dl
fosforemia: 4,3-9,3mg/dl
