Alteraciones hemostasia secundaria

Question 1

Alteraciones de la hemostasia secundaria están relacionadas con

Answer 1

Alteraciones en la cascada de la coagulación y manifestaciones propias de la hemostasia 2º (ej: hematomas profundos)

Question 2

Vía extrínseca en la cascada de coagulación

Answer 2

Se inicia con el factor tisular, que activa al FVII → FVIIa

Question 3

Vía intrínseca en la cascada de coagulación

Answer 3

Participan los FII, FVIII, FIX… (los factores dependientes de VitK)

Question 4

Vía común en la cascada de coagulación

Answer 4

Vía intrínseca y extrínseca convergen en FX, que precipita act de protrombina → trombina y de ahí, cataliza conversión de fibrinógeno → fibrina

Question 5

Los factores de coagulación son de producción

Answer 5

Hepática

Question 6

Factores dependientes de vitamina K

Answer 6

• Factores de la vía intrínseca: II, VII, IX y X
• Proteína C y S

Question 7

Sustancias que participan en la coagulación

Answer 7

● Procoagulantes
● Anticoagulantes: predominan en situación basal

Question 8

Si hay más anti que procoagulantes

Answer 8

Diátesis hemorrágicas

Question 9

Si hay mas pro que anticoagulantes

Answer 9

Diátesis trombóticas

Question 10

Alteraciones de la hemostasia secundaria

Answer 10

a. Congénitas
- Hemofilia A y B
- Alteraciones del fibrinógeno
- Déficit de otros factores

b. Adquiridas
- Déficit de síntesis
- Coagulación intravascular diseminada (CID)

Question 11

La vía extrínseca se mide por

Answer 11

La prueba de Tiempo de protrombina (PTT)

Question 12

La vía intrínseca se mide por

Answer 12

La prueba de cefalina-caolín (TCK) (prueba TTPA)

Question 13

La vía común se mide por

Answer 13

Tiempo de trombina (TT)

Question 14

Diferencias hemofilia A y B

Answer 14

• Hemofilia A: déficit factor VIII
• Hemofilia B: déficit factor IX

Question 15

Semejanzas hemofilia A y B

Answer 15

Ligadas al cromosoma X = mujeres son portadoras

Defecto cuantitativo o cualitativo, de factor VIII o IX

Question 16

Niveles del factor que determinan una hemofilia leve

Answer 16

Por encima del 5%

Question 17

Clínica hemofilia leve

Answer 17

Enf leve y habitualmente no sangran espontáneamente, solo post traumatismo

Question 18

Niveles del factor que determinan una hemofilia moderada

Answer 18

1-5%

Question 19

Clínica hemofilia moderada

Answer 19

Hemorragias postraumáticas y a veces, espontáneas

Question 20

Niveles del factor que determinan una hemofilia grave

Answer 20

< 1%

Question 21

Clínica hemofilia grave

Answer 21

Hemorragias frecuentes desde antes de los 6 meses de vida

Question 22

Importancia de tratar la hemofilia de manera adecuada

Answer 22

Porque son muy típicos los hemartros (hemorragias articulares) y las articulaciones se deforman y estropean mucho si no se tratan de manera rápida.

Question 23

Diagnóstico hemofilia

Answer 23

• Tiempos de coagulación (TTPA)
• Medición de Factor 8 y 9

1) Tiempo prolongado de TTPA (TCK) con Protrombina normal (PTT).

2) Corrige en test de mezcla (corrige = deficit de factor / no corrige = inhibidor)

3) Se miden factores para ver cual falta

Question 24

Tratamiento hemofilia

Answer 24

Terapia genética

Ante complicación hemorrágica, dar factor que falte
- Tratar lo + precozmente (antes de 4h tras inicio de sangrado = resultados mucho mejores)
- En caso de duda, tratar!

Question 25

Profilaxis hemofilia

Answer 25

• Desmopresina (libera FVIII del endotelio)
• Dar factor directamente

Mayoría de pacientes hemofílicos graves están en programas de profilaxis para mantenerlos con factor en valores 1-5% -> se evitan hemorragias espontáneas en mayoría de los casos

Question 26

Alteraciones cualitativas del fibrinógeno, frecuencia y clínica

Answer 26

Disfibrinogenemia
Mayoría, clínica asintomática

Question 27

Alteraciones cuantitativas del fibrinógeno, causa, frecuencia y clínica

Answer 27

Hipo o afibrinogenemia

Por mutaciones autosómicas recesivas, muy infrecuentes.
- Heterocigotos = hipofibrinogenemia
- Homocigotos = afibrinogenemia

Clínica: diátesis hemorrágica

Question 28

Diagnóstico de alteraciones del fibrinógeno

Answer 28

• Si hay disfibrinogenemia, se detectará por alt de las pruebas de coagulación = prolongadas (Tiempo de Trombina (TT)).
• Detectar cambio cuantitativo: medición del fibrinógeno

Question 29

Tratamiento alteraciones del fibrinógeno

Answer 29

Administración de fibrinógeno

Question 30

Déficit de otros factores

Answer 30

TTPA prolongado (vía intrínseca)
○ Déficit Factor XI o Hemofilia C: judíos, hemorragias leves
○ Déficit Factor XII o Enf de Haegeman: clínica hemorrágica y trombótica

PTT prolongado (vía extrínseca)
○ Déficit factor VII: dar factor VII

TT (thrombin time) prolongado (vía común)
○ Déficit de factor V
○ Déficit de factor X
○ Déficit de factor II (Protrombina)

Question 31

Tratamiento déficit factor II y X

Answer 31

Complejo protrombínico

Question 32

Tratamiento déficit factor V

Answer 32

Plasma

Question 33

Causas deficiencia de vitamina K

Answer 33

Ingesta inadecuada (ojo recién nacidos)
Destrucción flora bacteriana por antibióticos
Trastornos de la absorción (síndromes de malabsorción, ttos que afecten a las sales biliares)
Inhibición de Vit K por admin de sus antagonistas (Sintrom, Warfarina)

Question 34

Clínica deficiencia de vitamina K

Answer 34

Bastante asintomática
En caso de presentar clínica: diátesis hemorrágica leve con equimosis, hematomas subcutáneos y musculares y hematomas en mucosas

Question 35

Diagnóstico deficiencia vitamina K

Answer 35

PTT = tiempo prolongado (Factor 7)
TTPA = tiempo prolongado (Factor 9,10, 2,…)
TT = normal inicialmente (acabará por estar también prolongado)

Question 36

Para la monitorización del uso de medicamentos anti vitamina K (Sintrom), se utiliza

Answer 36

PTT (tiempo protrombina): su prolongación = 1º manifestación de déficit de factores Vit K dependientes (mide FVII = 1º en agotarse) y es una vía + limpia

TTPA

TT: 1º normal, acaba siendo prolongado

Question 37

Tratamiento déficit vitamina K

Answer 37

Suplemento de Vit K, IV u oral en función de si tiene síndrome de malabsorción o no

Cuando sea posible preferimos vía oral (cuidado con efecto Sintrom -> si nos pasamos y se suspende demasiado = coagula)

Question 38

La CID va a acabar en

Answer 38

Hemorragia
Trombosis
Hemólisis

Question 39

Fisiopatología de la CID

Answer 39

Trigger -> act coagulación (esp por factor tisular):

• Depósitos fibrina (trombos) esp en microcirculación = trombosis de microcirculación. Pueden presentar acrocianosis, incluso necrosis de partes acras si es muy grave
• Hemólisis cada vez que los hematíes pasan por ahí
• FVII -> FII (protrombina) -> mucha trombina → se consumen factores y plaquetas → hemorragias

Question 40

Características CID

Answer 40

Pequeños trombos en la microcirculación y trombosis
Hemólisis
Consumo de factores, plaquetas y hemorragias

Question 41

Factores desencadenantes de CID

Answer 41

Sepsis e infecciones graves
Traumatismos, grandes quemados, patología obstétrica
Neoplasias
Hemangiomas gigantes, grandes aneurismas

Question 42

Clínica de la CID

Answer 42

Hemorragias = manifestación más frecuente
Trombosis con manifestaciones como acrocianosis e incluso gangrena de zonas acras
Hemólisis

Todo ello deriva en fallo multiorgánico

Question 43

Diagnóstico CID

Answer 43

Prolongación de los tiempos de coagulación (PTT y TTPA)
Trombocitopenia (plaquetas bajas)
Fibrinógeno bajo
Dímelo D y PDFs aumentados
Puede haber descenso de Antitrombina y Proteínas C y S

Signos hemólisis microangiopática: esquistocitos y descenso de haptoglobina
Acidosis metabólica

Question 44

Tratamiento CID

Answer 44

Tratar causa de base -> controlar tumor, inf, etc

Evaluar balance protrombótico / hemorrágico:
- Sangrando: dar plasma fresco congelado (factores), concentrados de fibrinógeno o plaquetas
- Trombótico: anticoagulantes (heparina)

(Tratar la causa y mientras dar soporte)