Glomerulopatías Flashcards
El riñón se divide macroscópicamente en
○ Médula = posee la gran mayoría de la parte tubular de las nefronas
○ Corteza = glomérulos y algo de la parte tubular
Funciones principales de la nefrona
- Filtración (corpúsculo renal) = ultrafiltrado del plasma
- Modificar ese 1º filtrado del plasma (túbulos), mediante reabsorción y secreción, hasta formar la orina final
Qué se ve afectado en las glomerulopatías
El corpúsculo renal
Aparato yuxtaglomerular
- Mácula densa - percibe cambios en la volemia. Cél que forman parte del TCD. Detectan [ ] de NaCl en TCD -> act RAAS
- Cél granulomatosas - presentes en la art af. Detectan cambios de volemia en función de TA y, si la perciben baja -> act RAAS liberando gránulos de renina
- Cél mesangiales - presentes en el intersticio. Función contráctil -> modulan superficie de filtración
Superficie de filtración glomerular
Memb = barrera por la que pasa el ultrafiltrado que entra en la cápsula.
Filtrado pasa a través del endotelio→ podocitos→ espacio de bowman: se forma el 1º filtrado
Membrana glomerular
Barrera especial con 3 capas:
○ Cél endoteliales: endotelio fenestrado -> espacios de diámetro de 70-100 nm.
○ Memb basal glomerular: fusión de la memb basal de las cél endot con la memb basal de cél epit
○ Cél epit de la cápsula de bowman (podocitos): tienen una serie de proyecciones en forma de pie (podocitos) con un diafragma sellar (prot: nefrina, podocina)
Que las partículas pasen o no por la membrana glomerular depende de
- Su tamaño
- Su peso molecular
- La carga eléctrica que tengan esas moléc (+)
Qué no pasa en condiciones normales por la membrana glomerular
Proteínas (algunas si, algo pero muy poquito)
Células (eritrocitos, glóbulos blancos, plaquetas,..)
Lesiones del corpúsculo renal (glomérulo) van a tener consecuencias clínicas en general en forma de
● Síndrome nefrótico
● Síndrome nefrítico agudo
Cuando hay lesión en el glomérulo, dependiendo de una serie de factores, encontraremos
+ o - inflamación (con act del complemento, infiltración de polimorfonucleares,…)
+ o - proliferación de las cél del corpúsculo renal (dependiendo de una serie de mecanismos fisiopatológicos)
Características generales síndrome nefrótico
Lesión en la barrera de filtración
No inflamación
No proliferación de las células del glomérulo
Pocos cambios en biopsia
Características generales síndrome nefrítico
Lesión
Muchísima carga inflamatoria
Muchísima proliferación celular
Muchos cambios en biopsia
Velocidad de instauración del daño
○ Glomerulopatía aguda
○ Glomerulopatía crónica
Gº las que son + agudas y rápidamente progresivas -> síndrome nefrítico agudo
“Glomerulopatía rápidamente progresiva” -> cambios en anatomía patológica con aparición de semilunas
Proteinuria
- Albuminuria selectiva
- Proteinuria no selectiva: albúmina + globulinas
- Aumenta grado de proteinuria no selectiva
- Proteinuria en rango nefrótico: pérdida prot > 3.5 g/día (sind nefrótico es de rango nefrótico pero no es la única causa)
Clasificación en función de no de glomérulos afectados
○ Afectación difusa (>50% de glomérulos afectados)
○ Afectación focal (localizado más bien a una zona)
Clasificación en función de las partes del glomérulo afectadas
○ Global (>50% del glomérulo afectado)
○ Segmentaria
Lesión primaria / secundaria
Primaria: Agente causal ?? Se limita al riñón
Secundaria: Ag responsable conocido. Enf sistémica
Etiopatogenia
1) Mecanismo inmunológico
2) Base genética: Nefrina, podocina, TRPC6
3) Causa vascular: HTA, ateroesclerosis
4) Metabólicas: Obesidad, diabetes mellitus …
5) Infecciones (vih, vhb, vhc), tóxicos, fármacos
6) Idiopática
Mecanismo inmunológico como etiopatogenia de las glomerulopatías
● Reacciones de HS tipo II
- Ab frente a Ag endógeno: Síndrome Goodpasture (Ab frente a colágeno tipo IV de memb basal → síndrome nefrítico agudo)
- Ab frente Ag exógeno (toxina, fármacos,…)
● Formación inmunocomplejos (HS III)
Mecanismo base de glomerulopatías membranosas, pero no único.
- Ag-Ab circulantes: Lupus eritematoso sistémico -> glomerulopatía membranosa o glomerulopatía rápidamente progresiva. Puede dar síndrome nefrótico o nefrítico.
- Ag-Ab formados en el propio tejido renal: glomerulopatía membranosa idiopática - PLAR2
● Celular, por LT y reacciones de HS tipo IV (ej: vasculitis)
Definición síndrome nefrótico
Alteración de la permeabilidad de la barrera de filtración para las prot (fundamentalmente). DAÑO A LOS PODOCITOS
Tipos de glomerulopatías por síndrome nefrótico
○ Glomerulopatía de cambios mínimos
○ Glomerulopatía membranosa
○ Glomerulopatía focal y segmentaria
Clasificación síndrome nefrótico
● Causa 1º: se desconoce cuál es la causa. Ej glomerulonefritis de cambios mínimos (+ típica de la infancia)
● Causa 2º: por enf sistémica donde la causa si se conoce. Ej: glomerulopatía por diabetes (causa + común, de manera global, de síndrome nefrótico)
Requisitos para decir que hay síndrome nefrótico
○ Proteinuria en rango nefrótico ( > 3.5)
○ Hipoalbuminemia
○ Dislipidemia
○ Edemas
Etiología síndrome nefrótico
○ Idiopática
○ Autoinmune
○ Infecciones
- Bacterianas (postestreptocócica)
- Víricas (HepB, HepC, VIH)
- Parásitos (malaria, toxoplasmosis)
○ Conectivopatías (Lupus eritematoso sist (LES) → Nefritis lúpica)
○ Vasculitis
○ Fármacos (heroína, AINEs, derivado de sales de oro)
○ Tumores
○ Enfermedades metabólicas/vasculares:
- DIABETES = causa 1º de manera global
- Hipertensión arterial (HTA)
- Amiloidosis
- Obesidad
