Alteraciones globales de la hematopoyesis Flashcards
Alteraciones globales
Aplasia de médula ósea (anemia aplásica)
Neoplasias mieloproliferativas crónicas
Síndromes mielodisplásicos
Definición aplasia de médula ósea
“Insuficiencia medular con desaparición total (aplasia grave) o parcial (aplasia moderada) de los precursores hematopoyéticos”
Características aplasia de médula ósea
Defecto cuantitativo
La afectación consiste en una médula ósea empobrecida y resultante pancitopenia en sangre periférica (anemia arregenerativa, trombocitopenia, leucopenia)
VN reticulocitos periféricos
Menos del 0.2%
(2.5%)
Valores reticulocitos periféricos en una anemia arregnerativa
Reticulocitos bajos -> problema está en la médula ósea
(Sangrado -> médula intenta compensar y saca reticulocitos = valores altos)
Causas congénitas de aplasia de médula ósea
● Anemia de Fanconi
● Disqueratosis congénita
Causas adquiridas de aplasia de médula ósea
● Radiaciones ionizantes
● Mecanismos inmunológicos
- Lupus eritematoso
- Timoma
- Hipogammaglobulinemia
- Enf injerto contra huésped (trasplante alogénico)
● En infecciosa (VIH, Parvovirus B19, VEB, HepC, CMV,…)
● TCA (anorexia)
● Fármacos: AINEs (nolotil), corticoides, cloranfenicol, antidiabéticos, quimio,…
● Tóxicos ambientales (benzol, insecticidas)
● Causas metabólicas: pancreatitis, embarazo
Clínica aplasia de médula ósea
Deriva de la pancitopenia:
➢ Anemia → síndrome anémico (cansancio, disnea,…)
➢ Leucopenia → riesgo de infección
➢ Trombocitopenia → riesgo de hemorragia
Diagnóstico aplasia de médula ósea
Antecedentes personales
Exploración física
Hemograma y frotis
Serología
Aspirado y biopsia de médula ósea
Antecedentes personales en aplasia de medula ósea
50%: etiología idiopática
- Radiaciones, benceno, fármacos (quimio), inf, Lupus, embarazo, … Mayoría de casos se deben a trastorno inmunológico
- Historia familiar (alt congénitas asociadas)
Exploración física en aplasia de medula ósea
- Manifestaciones de anemia: palidez mucocutánea
- Manifestaciones propias de trombopenia y sd. hemorrágico: petequias, equimosis
Hemograma y frotis en aplasia de medula ósea
VIP hemograma -> diagnóstico al detectar pancitopenia
○ Anemia con ligera macrocitosis (RBCs que quedan salen como pueden), pero SIN reticulocitos (no hay progenitores para reponer). Anemia arregenerativa
○ Leucopenia y Trombocitopenia
Qué nos da el diagnostico de aplasia medular en una biopsia
○ Hipocelularidad
○ Aumento de grasa.
○ Las pocas células que quedan son de morfología NORMAL
○ Ocupan <25% del espacio hematopoyético que deberían ocupar
○ Diagnóstico diferencial:
- Algunas mielodisplasias -> hipocelularidad en biopsia. (Aplasia medular = células normales)
- Pacientes oncológicos con quimio pueden presentar aplasia medular (por la quimio o por metástasis e infiltración de la médula ósea; biopsia ayuda a distinguir)
Tratamiento aplasia medular
Etiológico
- Fármacos inmunosupresores
- Trasplante de precursores hematopoyéticos (alto riesgo; solo a pacientes muy graves)
Soporte:
- Podemos tratar la anemia, infección y hemorragia
Características comunes de las neoplasias mieloproliferativas crónicas
Es una afectación clonal de la célula madre hematopoyética o del progenitor común mieloide
Afectación granulocítica-monocítica, eritroide y megacariocítica. Linfocitos normales
Proliferación incrementada y maduración de las 3 líneas en médula ósea y sangre periférica (panmielosis)
Esplenomegalia (por secuestro celular y hematopoyesis extramedular) y en menor grado, hepatomegalia
Evolución crónica; pueden quedarse así o evolucionar dando: leucemia mieloblástica aguda o fallo medular -> mielofibrosis
Clasificación de las neoplasias mieloproliferativas crónicas
● NMP Philadelphia +: se cura
- Leucemia mieloide crónica (LMC)
● NMP Philadelphia - : no se curan
- Leucemia neutrofílica crónica
- Mielofibrosis idiopática crónica
- Policitemia vera
- Trombocitemia esencial
- Leucemia eosinófila crónica
- Mastocitosis
- Enfermedad mieloproliferativa no clasificable
Características leucemia mieloide crónica (LMC)
Presencia de cromosomas Philadelphia (translocación chr. 9-22 y reordenamiento BCR-ABL).
Hiperplasia mieloide con gran aumento en la cifra total de leucocitos y granulocitos.
Incidencia leucemia mieloide crónica (LMC)
- 1-2 casos/100.000 habitantes/año, con ligero predominio masculino
- Edad media de aparición: 50-60 años