Amiloidosis y órganos linfoides Flashcards

1
Q

Definición amiloidosis

A

Síndrome secundario al acúmulo extracelular de proteína amiloide (no se puede degradar), que produce daño tisular y alteración celular y funcional

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2
Q

Carcaterísticas proteína amiloide

A
  • Son proteínas mal plegadas, por plegamiento anómalo de fibrillas (fibrilares)
  • Se deposita extracelularmente, insoluble y resistente a la proteolisis
  • Poco antigénica
  • Microscopio: masas hialinas eosinófilas como el almidón, PAS-negativas
  • Tinción rojo congo: birrefringencia verde manzana
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3
Q

Clasificación de las amiloidosis

A

Localizada
Sistémicas: primarias o secundarias
Hereditarias

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4
Q

Amiloidosis sistémica primaria

A

Proliferación cél plasmáticas = mucha producción cadenas ligeras = proteína AL, se depositan en forma de amiloide AL

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5
Q

Amiloidosis sistémica secundaria

A

Secundaria a inflamación crónica o destrucción tisular = se produce como reactante de fase aguda la proteína AA = deposita en forma de amiloide AA

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6
Q

Amiloidosis hereditarias

A

Proteínas anormales producidas a raíz de una mutación (enf hereditaria) —> anomalía: amiloidogénica = propensa a precipitar con esa estructura fibrilar de la cadena beta

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7
Q

Causas amiloidosis

A

Amiloidosis secundaria y aumento de la producción: amiloidosis secundaria - inflamación

Disminución de la eliminación: amiloidosis asociada a diálisis.

Amiloidosis primaria: cadenas ligeras sobrantes tienen propensión al plegamiento beta

Amiloidosis senil: por afectación fund cardiaca. La transtiretina normal (sin mutación) se deposita y da lugar al plegamiento beta y formación de amiloide

Amiloidosis hereditarias

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8
Q

Consecuencias amiloidosis

A
  • Alteración de la arquitectura: aumento del tamaño del órgano
  • Alteración de la función celular
  • Cierto grado de citotoxicidad
  • Altera las características físicas del órgano
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9
Q

Manifestaciones clínicas amiloidosis

A

○ En el riñón → síndrome nefrótico
○ En el corazón → cardiomiopatía restrictiva
○ En el hígado → habitualmente hepatomegalia (raro verlo)
○ En el tubo digestivo → malabsorción -> diarrea
○ En los vasos sanguíneos → fragilidad de los vasos
○ Hemostasia → diátesis hemorrágica (amiloide AL se adhiere al factor X y lo inactiva)
○ En el SNC → daño neurológico (“polineuropatía amiloidótica familiar”)

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10
Q

Definición adenopatías o adenomegalias

A

Ganglios linfáticos > de 1 cm de diámetro.

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11
Q

Causas de adenopatías

A

○ Proliferación reactiva de linfocitos y macrofagos
○ Depósitos de sustancias
○ Infiltración neoplásica
○ Proliferación neoplásica

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12
Q

Consecuencias y manifestaciones de los órganos linfoides

A

○ Valor localizador: según donde se produzca una lesión, su 1º extensión será una localización determinada (ganglio centinela)

○ Compresión. Los dos síndromes más típicos son: adenopatías en el mediastino y en el hilio hepático

○ Dolor

○ Alt del retorno o venoso —> edema

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13
Q

Manifestaciones de la esplenomegalia

A

Lesión localizada
- Congénita (ej: quistes simples)
- Infecciosa (ej: quistes hidatídicos)
- Tumoral

Lesión difusa
- Se comporta como un órgano linfoide: adenopatías asociadas
- No se comporta como un órgano linfoide: aislada

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14
Q

Causas de las manifestaciones de esplenomegalia como lesión difusa que se comporta como un órgano linfoide

A
  • Proliferación reactiva del sist linfático (inf, enf inmune,…)
  • Infiltración neoplásica
  • Proliferación neoplásica del sist linfoide (ej linfoma)
  • Depósitos de sustancias
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15
Q

Causas de las manifestaciones de esplenomegalia como lesión difusa que no se comporta como un órgano linfoide

A

Hiperplasia del sist mononuclear fagocítico (ej Leishmaniasis)

Desarrollo de focos hematopoyéticos: hematopoyesis extramedular en el bazo (ej anemias hemolíticas)

Síndromes proliferativos crónicos (ej Policitemia vera)

Hipertensión portal y acumulación retrógrada de sangre

Depósito de sustancias (amiloide)

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16
Q

Consecuencias de la esplenomegalia

A

○ Hiperesplenismo
○ Aumento sensación de distensión local, incomodidad
○ Dolor agudo. Aumento del tamaño rápido y grande → infarto esplénico
○ Compresión del estómago y tubo digestivo

17
Q

Qué es el hiperesplenismo

A

Existencia de:

  • Esplenomegalia
  • Citopenias periféricas (sobre todo trombopenia)
  • Normalidad de elementos circulantes
  • Celularidad de la MO normal o aumentada
  • Que todo se normalice tras la esplenectomía
18
Q

Causa más frecuente de hiperesplenismo

A

Cirrosis —> HT portal:

  • Hiperesplenismo
  • Trombopenia
  • Algo de anemia
  • Edemas en extremidades inferiores
  • Aumentos de bilirrubina y transaminasas
  • Ascitis
19
Q

La cirrosis prudence trombopenia por dos motivos

A

i. Secuestro de plaquetas (hiperesplenismo)
ii. Baja trombopoyetina

20
Q

Causas de hipoesplenismo

A

○ Esplenectomía
○ Infartos esplénicos. En anemias de cél falciformes (sickle cell anemia)
○ Otras

21
Q

Consecuencias hipoesplenismo

A

○ Alt hematológicas: trombocitosis, inclusiones eritrocitarias (de Fe o corpúsculos de Howell-Jolly), leucocitosis
○ Aumento inf por bacterias encapsuladas (neumococo, meningococo, haemophilus influenzae tipo B) así como Plasmodium y Babesia

22
Q

Casos

A