Alteraciones hemostasia primaria Flashcards
Métodos de estudio de la hemostasia primaria
Tiempo de hemorragia
Recuenta plaquetar
Estudios funcionales plaquetarios
Estudio de factor Von-Willebrand
Signo de Rumpel Leede
Al tomar la tensión y aumentar la P sanguínea en el antebrazo, si hay alt de hemostasia 1º = petequias.
Estudios de agregación plaquetar
1º Muestra en un tubo EDTA
2º Centrifugamos a baja velocidad -> plasma rico en plaquetas = plasma turbio
3º Se coloca entre fuente de luz y celda solar que va a sensar la luminiscencia
4º Añadimos distintos estímulos:
- Epinefrina / ADP
- Ristocetina / Colágeno
5º Medimos cómo aumenta la transmisión de luz a medida que coagula la sangre (formación agregados plaquetarios)
Fases de la curva típica de la agregación plaquetaria
- Incremento inicial de la transmisión de la luz, atribuible a la dilución del plasma rico en plaquetas por la sust que se añade (ej: ADP)
- Leve disminución de la transmisión a medida que las plaquetas cambian de forma
- Incremento agudo inicial de la transmisión a medida que las plaquetas se agregan
- Meseta breve o disminución de la agregación
- La 2º curva corresponde con agregación secundaria que se estimula por la secreción de gránulos plaquetarios (act plaquetaria → ADP)
Características de la curva típica de la agregación plaquetaria
5 fases distintas con 2 curvas.
Al añadir sust como Epinefrina, ADP,.. = parte inicial curva reversible
Cuando la plaqueta se act, se contrae y libera el contenido de sus gránulos (ADP) -> recluta y act + plaquetas = 2º curva depende de la liberación de ADP plaquetario
Las curvas que se generan con otros agonistas (colágeno, ristocetina) = unimodales
Tipos de alteraciones de la hemostasia primaria
De causa vascular
Por alteraciones de las plaquetas
Origen de las alteraciones de la hemostasia primaria por causa vascular
Hereditario
Adquirido
Síndromes hemorrágicos vasculopáticos herediatios
Alteraciones del tejido conectivo
Malformaciones vasculares hereditarias
Alteraciones del tejido conectivo (síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios)
Síndrome de Marfan
Síndrome de Ehler-Danlos
Malformaciones vasculares hereditarias (síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios)
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Hemangiomas cavernosos
Causa síndrome de Marfan
Mutación de la fibrilina 1
Clínica síndrome de Marfan
Alt pared de los vasos por alt del tejido conectivo → aneurisma de aorta (si se rompe = posibilidad sangrado)
Fenotípicamente: aracnodactilia (dedos muy alargados), luxación del cristalino,…
Causa Síndrome de Ehler-Danlos
Alt del gen colágeno tipo V o colágeno tipo III
Clínica Síndrome de Ehler-Danlos
Hiperlaxitud -> riesgo rotura de grandes vasos y hemorragias
Hiperlaxitud articular
Hiperelasticidad cutánea
Clínica síndrome de Rendu-Osler-Weber
“telangiectasia hemorrágica hereditaria’’
Múltiples telangiectasias que pueden sangrar por el adelgazamiento de los vasos
Malformaciones arterio-venosas
Hemangiomas cavernosos
Tumor vascular benigno de los vasos profundos
Muy raramente pueden sangrar
Síndromes hemorrágicos vasculopáticos adquiridos
Púrpura simple
Púrpura senil
Escorbuto
Vasculitis
Púrpura simple
Fragilidad capilar de causa desconocida, bastante común, que da lugar a la aparición de equimosis espontáneas
Purpura senil
Colágeno se va aletrando y disminuyendo con la edad.
Frecuentemente se manifiesta como manchas en la manos
Escorbuto
Déficit de Vit C afecta al colágeno porque no se produce la hidroxilación de la Prolina para que pase a Hidroxiprolina.
Suelen ser púrpuras centradas en un folículo piloso, como pequeñas hemorragias puntiformes.
Vasculitis
Lesiones inflamatorias de los vasos sanguíneos.
Vasculitis de pequeños vasos = púrpura palpable
Tipos de alteraciones de la hemostasia primaria por causa plaquetar
Trombocitopenia: disminución nº de plaquetas (recuento)
Trombocitopatías: alt función plaquetaria (alt funcional)
VN plaquetas
150.000 - 400.000 / μL
Plaquetas < 20.000 μL
Hemorragias espontáneas
- Petequias y equimosis
- Hemorragias en superficies mucosas
- Algo de riesgo de hemorragia en el SNC
Plaquetas < 5.000 μL
Riesgo de hemorragia en el SNC es importante