Alteraciones hemostasia secundaria Flashcards

1
Q

Alteraciones de la hemostasia secundaria están relacionadas con

A

Alteraciones en la cascada de la coagulación y manifestaciones propias de la hemostasia 2º (ej: hematomas profundos)

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2
Q

Vía extrínseca en la cascada de coagulación

A

Se inicia con el factor tisular, que activa al FVII → FVIIa

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3
Q

Vía intrínseca en la cascada de coagulación

A

Participan los FII, FVIII, FIX… (los factores dependientes de VitK)

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4
Q

Vía común en la cascada de coagulación

A

Vía intrínseca y extrínseca convergen en FX, que precipita act de protrombina → trombina y de ahí, cataliza conversión de fibrinógeno → fibrina

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5
Q

Los factores de coagulación son de producción

A

Hepática

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6
Q

Factores dependientes de vitamina K

A
  • Factores de la vía intrínseca: II, VII, IX y X
  • Proteína C y S
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7
Q

Sustancias que participan en la coagulación

A

● Procoagulantes
● Anticoagulantes: predominan en situación basal

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8
Q

Si hay más anti que procoagulantes

A

Diátesis hemorrágicas

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9
Q

Si hay mas pro que anticoagulantes

A

Diátesis trombóticas

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10
Q

Alteraciones de la hemostasia secundaria

A

a. Congénitas
- Hemofilia A y B
- Alteraciones del fibrinógeno
- Déficit de otros factores

b. Adquiridas
- Déficit de síntesis
- Coagulación intravascular diseminada (CID)

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11
Q

La vía extrínseca se mide por

A

La prueba de Tiempo de protrombina (PTT)

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12
Q

La vía intrínseca se mide por

A

La prueba de cefalina-caolín (TCK) (prueba TTPA)

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13
Q

La vía común se mide por

A

Tiempo de trombina (TT)

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14
Q

Diferencias hemofilia A y B

A
  • Hemofilia A: déficit factor VIII
  • Hemofilia B: déficit factor IX
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15
Q

Semejanzas hemofilia A y B

A

Ligadas al cromosoma X = mujeres son portadoras

Defecto cuantitativo o cualitativo, de factor VIII o IX

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16
Q

Niveles del factor que determinan una hemofilia leve

A

Por encima del 5%

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17
Q

Clínica hemofilia leve

A

Enf leve y habitualmente no sangran espontáneamente, solo post traumatismo

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18
Q

Niveles del factor que determinan una hemofilia moderada

A

1-5%

19
Q

Clínica hemofilia moderada

A

Hemorragias postraumáticas y a veces, espontáneas

20
Q

Niveles del factor que determinan una hemofilia grave

A

< 1%

21
Q

Clínica hemofilia grave

A

Hemorragias frecuentes desde antes de los 6 meses de vida

22
Q

Importancia de tratar la hemofilia de manera adecuada

A

Porque son muy típicos los hemartros (hemorragias articulares) y las articulaciones se deforman y estropean mucho si no se tratan de manera rápida.

23
Q

Diagnóstico hemofilia

A
  • Tiempos de coagulación (TTPA)
  • Medición de Factor 8 y 9

1) Tiempo prolongado de TTPA (TCK) con Protrombina normal (PTT).

2) Corrige en test de mezcla (corrige = deficit de factor / no corrige = inhibidor)

3) Se miden factores para ver cual falta

24
Q

Tratamiento hemofilia

A

Terapia genética

Ante complicación hemorrágica, dar factor que falte
- Tratar lo + precozmente (antes de 4h tras inicio de sangrado = resultados mucho mejores)
- En caso de duda, tratar!

25
Q

Profilaxis hemofilia

A
  • Desmopresina (libera FVIII del endotelio)
  • Dar factor directamente

Mayoría de pacientes hemofílicos graves están en programas de profilaxis para mantenerlos con factor en valores 1-5% -> se evitan hemorragias espontáneas en mayoría de los casos

26
Q

Alteraciones cualitativas del fibrinógeno, frecuencia y clínica

A

Disfibrinogenemia
Mayoría, clínica asintomática

27
Q

Alteraciones cuantitativas del fibrinógeno, causa, frecuencia y clínica

A

Hipo o afibrinogenemia

Por mutaciones autosómicas recesivas, muy infrecuentes.
- Heterocigotos = hipofibrinogenemia
- Homocigotos = afibrinogenemia

Clínica: diátesis hemorrágica

28
Q

Diagnóstico de alteraciones del fibrinógeno

A
  • Si hay disfibrinogenemia, se detectará por alt de las pruebas de coagulación = prolongadas (Tiempo de Trombina (TT)).
  • Detectar cambio cuantitativo: medición del fibrinógeno
29
Q

Tratamiento alteraciones del fibrinógeno

A

Administración de fibrinógeno

30
Q

Déficit de otros factores

A

TTPA prolongado (vía intrínseca)
○ Déficit Factor XI o Hemofilia C: judíos, hemorragias leves
○ Déficit Factor XII o Enf de Haegeman: clínica hemorrágica y trombótica

PTT prolongado (vía extrínseca)
○ Déficit factor VII: dar factor VII

TT (thrombin time) prolongado (vía común)
○ Déficit de factor V
○ Déficit de factor X
○ Déficit de factor II (Protrombina)

31
Q

Tratamiento déficit factor II y X

A

Complejo protrombínico

32
Q

Tratamiento déficit factor V

A

Plasma

33
Q

Causas deficiencia de vitamina K

A

Ingesta inadecuada (ojo recién nacidos)
Destrucción flora bacteriana por antibióticos
Trastornos de la absorción (síndromes de malabsorción, ttos que afecten a las sales biliares)
Inhibición de Vit K por admin de sus antagonistas (Sintrom, Warfarina)

34
Q

Clínica deficiencia de vitamina K

A

Bastante asintomática
En caso de presentar clínica: diátesis hemorrágica leve con equimosis, hematomas subcutáneos y musculares y hematomas en mucosas

35
Q

Diagnóstico deficiencia vitamina K

A

PTT = tiempo prolongado (Factor 7)
TTPA = tiempo prolongado (Factor 9,10, 2,…)
TT = normal inicialmente (acabará por estar también prolongado)

36
Q

Para la monitorización del uso de medicamentos anti vitamina K (Sintrom), se utiliza

A

PTT (tiempo protrombina): su prolongación = 1º manifestación de déficit de factores Vit K dependientes (mide FVII = 1º en agotarse) y es una vía + limpia

TTPA

TT: 1º normal, acaba siendo prolongado

37
Q

Tratamiento déficit vitamina K

A

Suplemento de Vit K, IV u oral en función de si tiene síndrome de malabsorción o no

Cuando sea posible preferimos vía oral (cuidado con efecto Sintrom -> si nos pasamos y se suspende demasiado = coagula)

38
Q

La CID va a acabar en

A

Hemorragia
Trombosis
Hemólisis

39
Q

Fisiopatología de la CID

A

Trigger -> act coagulación (esp por factor tisular):

  • Depósitos fibrina (trombos) esp en microcirculación = trombosis de microcirculación. Pueden presentar acrocianosis, incluso necrosis de partes acras si es muy grave
  • Hemólisis cada vez que los hematíes pasan por ahí
  • FVII -> FII (protrombina) -> mucha trombina → se consumen factores y plaquetas → hemorragias
40
Q

Características CID

A

Pequeños trombos en la microcirculación y trombosis
Hemólisis
Consumo de factores, plaquetas y hemorragias

41
Q

Factores desencadenantes de CID

A

Sepsis e infecciones graves
Traumatismos, grandes quemados, patología obstétrica
Neoplasias
Hemangiomas gigantes, grandes aneurismas

42
Q

Clínica de la CID

A

Hemorragias = manifestación más frecuente
Trombosis con manifestaciones como acrocianosis e incluso gangrena de zonas acras
Hemólisis

Todo ello deriva en fallo multiorgánico

43
Q

Diagnóstico CID

A

Prolongación de los tiempos de coagulación (PTT y TTPA)
Trombocitopenia (plaquetas bajas)
Fibrinógeno bajo
Dímelo D y PDFs aumentados
Puede haber descenso de Antitrombina y Proteínas C y S

Signos hemólisis microangiopática: esquistocitos y descenso de haptoglobina
Acidosis metabólica

44
Q

Tratamiento CID

A

Tratar causa de base -> controlar tumor, inf, etc

Evaluar balance protrombótico / hemorrágico:
- Sangrando: dar plasma fresco congelado (factores), concentrados de fibrinógeno o plaquetas
- Trombótico: anticoagulantes (heparina)

(Tratar la causa y mientras dar soporte)