Síndrome leucémico. Mieloma múltiple Flashcards

1
Q

Leucemia

A

Enf que tiene expresión en sangre periférica, podemos ver las cél enfermas circulantes en un análisis de sangre.

Leucemia = enfermedad circulante en sangre periférica

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2
Q

Clasificación leucemias

A

● Aguda (LMA o LLA) → células inmaduras
● Crónica (LMC o LLC) → células maduras

● Mieloide (estirpe mieloide) (LMA o LMC)
● Linfoide (estirpe linfoide) (LLA o LLC)

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3
Q

Leucemia aguda (LMA)

A

Proliferación clonal de cél inmaduras (blastos) que infiltran la médula ósea > 20%

Trastorno de la diferenciación: cél estancadas en un estado madurativo (hiatus leucémico)

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4
Q

Etiología de la leucemia aguda

A

Generalmente desconocida. Puede deberse a

  • Radiaciones ionizantes, en ocasiones son la causa
  • Sustancias químicas (benceno)
  • Virus (HTLV 1, VEB, VIH)
  • Factores constitucionales: S. de Down, S. de Noonan, S. de Li-Fraumeni; Anemia de Fanconi, Síndrome Wiskott-Aldrich
  • Tratamientos de quimioterapia y/o radioterapia
  • Enf hematológicas: síndromes mielodisplásicos, neoplasias mieloproliferativas
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5
Q

Clasificación leucemia aguda (LMA)

A

Según la cél que prolifera
● Mieloblásticas (mieloblastos) -> adultos
● Linfoblásticas (linfoblastos) -> niños (1-10 años)
● Bifenotípicas (de los dos, < 5% y + difíciles de tratar)

● Primarias / de novo
● Secundarias

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6
Q

Síntomas constitucionales de la leucemia aguda

A

Astenia
Debilidad
Pérdida de peso
Sudoración

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7
Q

Síntomas por infiltración de la médula ósea en leucemia aguda

A

Anemia
Infecciones
Hemorragias

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8
Q

Síntomas por infiltración de otros órganos en leucemia aguda

A

Hepatoesplenomegalia
Piel (cloromas)
SNC
Testículos

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9
Q

Evolución aguda de los síntomas en leucemia aguda

A

Requieren tratamiento a corto plazo; el paciente puede morir en semanas si no se hace nada

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10
Q

Diferencias en la clínica de LMA y LLA

A

LMA: + tropismo por la piel y órganos linfoides. Infiltración piel, mucosas, hepatomegalia (M4 y M5)

LLA: + tropismo por SNC. Dolor óseo, infiltración SNC, adenopatías

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11
Q

Diferencias en las analíticas de LMA y LLA

A

LMA: coagulopatía / CID LPA, leucocitosis con blastos o pancitopenia

LLA: linfocitosis

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12
Q

Diagnóstico leucemia aguda

A

Hemograma y morfología de sangre periférica
Medulograma

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13
Q

Hemograma y morfología de sangre periférica en leucemia aguda

A

Leucocitosis: dato clásico de la leucemia aguda
- 10% + de 100,000 leucocitos/μL
- Frecuente neutropenia (sobre todo en LMA de mayores)
- Blastos en sangre periférica (10% son aleucémicas)

Anemia, Trombopenia

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14
Q

Medulograma en leucemia aguda

A
  • Tinciones panópticas → >20% de blastos
  • Citometría de flujo: inmunofenotipo → estirpe mieloide/linfoide
  • Genético: Cariotipo, FISH, Análisis molecular
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15
Q

Tratamiento leucemia aguda

A

LLA (niños)
- Altas dosis de quimioterapia
- Trasplante de precursores hematopoyéticos habitualmente se reserva para casos de recaída de LLA

LMA (adultos)
- Altas dosis de quimioterapia + trasplante de precursores hematopoyéticos

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16
Q

Gammapatías monoclonales

A

Grupo heterogéneo de enf caracterizadas por una proliferación anómala de un clon de cél plasmáticas, asociado generalmente a la presencia de un componente monoclonal en suero / orina.

Cél plasmaticas en periferia = leucemia de cél plasmáticas

17
Q

Espectro clínico de las gammapatías monoclonales

A
  1. Célula plasmática normal
  2. Gammapatía monoclonal de significado incierto
  3. Transformación maligna: > 10% en MO = mieloma múltiple -> sintomático (daño en órganos) o asintomático (sin daño a órganos)
  4. Leucemia de cél plasmáticas (SP): cél plasmáticas en sangre periférica = leucemia
    • Primaria (plasmocitos en periferia pero no en MO)
    • Secundaria (MO + sangre)
18
Q

Diagnóstico de Gammapatías monoclonales de significado incierto

A

CM sérico: < 3 g/dL (IgG kappa)
y
% de CP en MO < 10%

Ausencia de CRAB

19
Q

Diagnóstico de MM sin daño de órgano

A

CM sérico: > o = 3 g/dL
y/o
% de CP en MO: 10-60%

Ausencia de MDE (mieloma defining events) y amiloidosis

20
Q

Diagnóstico de MM sintomático

A

CM sérico: > o = 3 g/dL
y/o
CP ≥ 10% en MO o biopsia plasmocitoma

Presencia de MDE (mieloma defining events)

21
Q

Daño tisular atribuible a la gammapatía monoclonal (CRAB)

A

Hipercalcemia
Insuficiencia renal (aclaramiento creatinina < 40 ml/min o Creatinina sérica > 2mg/dL)
Anemia
Lesiones óseas (1 o + lesiones, detectadas por radiografía, TAC o SPECT).

(Calcium, Renal failure, Anemia, Bone lesions → CRAB)

22
Q

Biomarcadores de malignidad (MM precoz)

A

1 o más:
- Células plasmáticas (CP) clonales en MO > o = 60%
- Cociente de FLC > o = 100 (cociente de cadena ligera -> riesgo de progresión)
- Más de una lesión focal en RM

23
Q

FLC

A

Todas las cél plasmáticas producen cadena pesada y ligera para ensamblar la Ig; siempre producen exceso de cadena ligera.

Las partes se unen y lo que queda y sobra de cadena ligera, queda en suero, y se puede detectar en el diagnóstico de MM como cociente aumentado (FLC > 100).

Ej: pacientes con MM de IgG kappa tendrán un exceso en sangre periférica de cadena ligera kappa

24
Q

Pruebas de laboratorio gammapatías monoclonales

A

Componente monoclonal en sangre / orina aumentado
Inmunofijación
Pueden tener anemia (+/-)
Hipercalcemia (+/-)
Insuficiencia renal (+/-)

25
Q

Medulograma en gammapatías monoclonales

A

> 10% de células plasmáticas MO

26
Q

Pruebas de imagen en gammapatías monoclonales

A

TAC de cuerpo entero puede revelar lesiones líticas

27
Q

Manifestaciones clínicas gammapatías monoclonales

A

Por acumulación de cél plasmáticas y componente monoclonal:
- Fallo renal
- Hiperviscosidad de la sangre
- A veces también amiloidosis

Por disminución de Ig normales (inmunoparesia) → INMUNODEFICIENCIA
- Muy poca policlonalidad. Mucho riesgo de inf (inf pueden contribuir al fallo renal)

Por infiltración de médula ósea
- Anemia
- Destrucción ósea -> dolor óseo, daño neurológico
- Hipercalcemia

28
Q

Proteinograma en gammapatías monoclonales

A

Representa: albúmina, y cadenas alfa 1, alfa 2, beta y gamma de las Ig

Habitualmente, en los mielomas, las Ig se acumulan en gamma.

  • Proteinograma normal: pico de albúmina y patrón usual de cada Ig (tip: “mano de surfero”)
  • Proteinograma de MM: pico anormal en gamma, que representa el componente monoclonal aumentado.
    Una vez determinado este pico monoclonal -> determinar qué prot se está acumulando: por inmunofijación.
29
Q

Inmunofijación en gammapatías monoclonales

A

Determina qué Ig se está acumulando.

Mezclando la muestra con Anti- igG, Anti-IgA,…. lo podemos detectar.

Lo + habitual es que sea IgG kappa.

Si tiene policlonalidad y exceso de todas, y no a expensas de sólo una Ig, NO es mieloma múltiple (MM).

30
Q

Monitorización de los tratamiento de mieloma múltiple

A

Utilizamos la progresión del pico de Ig.

No hace falta pinchar la médula todos los meses sino que con muestra de sangre y proteinograma sirve.

A veces el componente monoclonal (suelen ser solo de cadena ligera) se detecta en orina -> daño renal y a largo plazo, “riñón del mieloma”

31
Q

Tratamiento mieloma múltiple

A

Quimioterapia + trasplante autólogo de progenitores

(Quimio limpia MO → aplasia → ponemos sus cél propias progenitoras, que vuelven a la médula ósea y tardan 12 días en recuperar niveles)

No existe ningún tratamiento curativo