Síndrome anémico (anemias) y Poliglobulias

Question 1

En qué consiste una anemia

Answer 1

Descenso de la masa eritrocitaria circulante. Eso se traduce habitualmente en un descenso de la [ ] de Hb

Question 2

En función de la Hb, definimos la anemia como:

Answer 2

• Varones adultos: Hb < 13 g/dL
• Mujeres adultas: Hb < 12 g/dL
• Mujeres embarazadas: Hb < 11 g/dL

Puede haber pseudoanemias debido a que la Hb esté muy diluida en sangre

Question 3

Clasificación patogénica de las anemias

Answer 3

Anemias hipoproliferativas / arregenerativas

Anemias regenerativas

Question 4

Causa anemias hipoproliferativas / arregenerativas

Answer 4

Fallos en la médula ósea, en los estímulos de eritropoyesis o déficit de factores

Question 5

Fallo en las células progenitoras en anemias hipoproliferativas / arregenerativas

Answer 5

● Trastorno cuantitativo (por aplasia y fallo gº de todas las cél,…)

● Trastorno parcial (aplasia pura de la serie roja. No existen precursores eritrocitarios exclusivamente)

● Trastorno cualitativo (suficientes precursores, se multiplican pero no maduran adecuadamente. Congénitas o adquiridas = síndromes mielodisplásicos)

● Estímulo inadecuado: MO normal pero falta de estímulo, ej fallos renales y falta de EPO o anemias de endocrinopatías como hipopituitarismo

Question 6

Fallo en la proliferación/diferenciación de los precursores en anemias hipoproliferativas / arregenerativas

Answer 6

● Eritropoyesis insuficiente: falta de Hb por:
- Anemia ferropénica (falta de Fe)
- Talasemias (falta de globina)
- Anemias sideroblásticas (falta de síntesis del grupo heme)

● Eritropoyesis ineficaz. Anemia megaloblástica, por déficit de vitamina B12 o de Ácido fólico.

Question 7

Anemias regenerativas

Answer 7

Pérdida de sangre -> act mecanismo de compensación e intento de control. Hay producción de eritrocitos, hay estímulos. Se tratan de compensar las pérdidas, pero con la liberación de RBCs algo inmaduros → reticulocitosis

Question 8

Causas de anemias regenerativas

Answer 8

Pérdida de eritrocitos al espacio extravascular de forma aguda (anemia posthemorrágica)

Por aumento de la destrucción eritrocitaria (anemias hemolíticas):
- Intracorpusculares (causa plasmopática, hemoglobinopática o enzimática)
- Extraeritrocitaria (causa de origen inmune o no inmune)

Question 9

Transporte de O2 en anemias

Answer 9

En una anemia, baja la capacidad de transporte de O2 -> hipoxia por el ↓Hb y menor aporte de O2 a los tejidos.

Question 10

Curva de disociación de la hemoglobina

Answer 10

Muestra la afinidad de la Hb por el O2 en función de la [ ] de O2. Se puede desplazar

➢ Cuando hay < O2 que llevar a los tejidos = metabolismo anaerobio → aumenta 2,3-BPG, H+ y pCO2→ curva se desplaza a la dcha = facilita que Hb ceda el O2 a los tejidos.

➢ Exceso de O2 = desplaza curva de Hb a la izquierda

Question 11

Mecanismos de adaptación a la anemia

Answer 11

Aumento 2,3-BPG y disminución de afinidad de Hb por O2

Aumento GC y disminución de resistencias periféricas.
- Taquicardia (aumenta GC)
- Aumento de volumen sistólico (aumenta GC)
- Vasodilatación selectiva (disminuye RVP)

Question 12

Fisiopatología de la anemia

Answer 12

Anemia → < capacidad de transporte → < O2 a los tejidos → hipoxemia → hipoxia tisular

Question 13

Clínica de la anemia

Answer 13

Debilidad muscular y claudicación
Astenia y fatiga
Palidez de piel y mucosas
Taquipnea
Síntomas en el SNC: mareos, letargia,…
Hígado graso
Mecanismos de compensación
Aumento liberación de EPO en anemias regenerativas

Question 14

Efectos perniciosos que pueden provocar los mecanismos de compensación a la larga

Answer 14

Taquicardia e hiperdinamia -> insuficiencia cardiaca.
Aumento de las demandas de O2 del miocardio, que no se ve compensado con aumento de aporte -> anginas

Question 15

Estudios iniciales más frecuentes en anemia

Answer 15

Hemograma

Otros: índices metabolismo del Fe, bilirrubina no conjugada, haptoglobina, LDH, vitamina B12, ácido fólico, electroforesis de Hb, test de Coombs

Question 16

Hemograma

Answer 16

Hb

VCM -> anemias: normocíticas, microcíticas, macrocíticas

CHCM -> anemias: hipocrómica, normocrómica

RDW: >10-15% = anisocitosis -> anemias hemolíticas, ferropénicas, megaloblásticas

Reticulocitos e índice reticulocitario = (% reticulocitos · hematocrito presente) / hematocrito VN -> índice > 3 = anemia regenerativa

Question 17

Estudio de los indices de metabolismo de Fe

Answer 17

○ [ ] sérica de Fe
○ Capacidad de fijación de Fe (mide la [ ] de transferrina)
○ Saturación de la transferrina
○ Ferritina (forma de depósito de Fe pero también reactante de fase agudo -> infección y no anemia)

Question 18

Test de Coombs

Answer 18

Anemias hemolíticas autoinmunes

• Directo: investigamos si tenemos eritrocitos con Ig adherida a su memb, induciendo hemólisis.
  Hematíes del paciente, se incuban con suero anti-Ig y si aglutinan los eritrocitos = test +
• Indirecto: se realiza en dos pasos
  1. Hematíes de individuo sano -> incubamos con suero del paciente. Si este suero tiene Ab antieritrocitarios, se unirán a eritrocitos del paciente sano
  2. Incubamos mezcla con suero con anti-Ig y si aglutinan los eritrocitos = test +

Question 19

Principales tipos de anemia

Answer 19

Anemia aplásica
Anemia ferropénica
Anemia megaloblástica
Anemia hemolítica

Question 20

Anemia aplásica

Answer 20

• VCM: normal.
• Índice reticulocitario: pocos reticulocitos. Arregenerativa
• Otras series: podemos tener trombopenia y leucopenia
• Frotis: normal
• Biopsia de médula ósea: aplasia, mucho contenido graso

Question 21

Anemia ferropénica

Answer 21

Morfológicamente, es anemia microcítica e hipocrómica

• VCM: bajo (microcítica)
• Índice reticulocitario: bajo. Arregenerativa
• Otras series: cursa con trombocitosis
• Frotis: hipocromía (Hb baja) y eritrocitos pequeños
• Biopsia de médula ósea: NO hay depósitos de Fe

Question 22

Anemia megaloblástica

Answer 22

Por falta de Vitamina B12 o ácido fólico
- VCM: alto (macrocítica)
- Índice reticulocitario: bajo. Arregenerativa
- Otras series: suele haber leucopenia y trombopenia
- Frotis: desviación derecha de los precursores. Muy maduros
- Biopsia de médula ósea: se observan megaloblastos

Question 23

Anemia hemolítica

Answer 23

VCM: alto (macrocítica)
Índice reticulocitario: alto. Regenerativa
Otras series: normales
Frotis: varias alteraciones (por ej: esquistocitos)
Biopsia de médula ósea: coeficiente mieloide/eritroide < 3

Question 24

Policitemia / poliglobulia

Answer 24

Aumento de la masa eritrocitaria

Question 25

Valores policitemia / poliglobulia

Answer 25

• Varones: > 36 mL/Kg
• Mujeres: > 32 mL/Kg

Hto > del 55%

Question 26

Diferencia pseudopolicitemia y policitemia

Answer 26

➢ Pseudopolicitemia: aumento del hematocrito porque hay disminución del plasma (por deshidratación). La concentración de eritrocitos en sangre puede aumentar dando una falsa poliglobulia

➢ Policitemia: por aumento del recuento eritrocitario, no disminución del plasma

Question 27

Clasificación patogénica de las poliglobulias

Answer 27

Eritrocitosis primaria
Eritrocitosis secundaria

Question 28

Eritrocitosis primaria

Answer 28

Problema en la médula -> EPO baja

● Adquirida (Policitemia vera): JAK2 mutado e hiperactivo, mandando señales de proliferación en ausencia de EPO.

● Congénita (Eritrocitosis congénita): más rara. Mutación de fosfatasas encargadas de desfosforilar JAK2 = proliferación incontrolada

Question 29

Eritrocitosis secundaria

Answer 29

EPO alta

● Apropiada: porque haya hipoxia. Esta situación se dará:
- En alturas elevadas
- En cardiopatías y situaciones de cortocircuito derecha-izquierda (existe un shunt)
- Hipoxemia (por tabaquismo por ejemplo)
- En algunas hemoglobinopatías: Hb tiene demasiada afinidad por O2

● Inapropiada: ocurre cuando están alterados los sensores de hipoxia:
- Síndrome de Von Hippel Lindau
- Mutaciones de prolil hidroxilasa
- Mutaciones del factor HIF-2

Question 30

Fisiopatología y clínica de la eritrocitosis

Answer 30

Cambio de color
Hipervolemia
Hiperviscosidad sanguínea
Alteraciones de la hemostasia: trombosis o hemorragias
Aumento de la masa de eritroblastos → hiperuricemia