Síndrome anémico (anemias) y Poliglobulias Flashcards
En qué consiste una anemia
Descenso de la masa eritrocitaria circulante. Eso se traduce habitualmente en un descenso de la [ ] de Hb
En función de la Hb, definimos la anemia como:
- Varones adultos: Hb < 13 g/dL
- Mujeres adultas: Hb < 12 g/dL
- Mujeres embarazadas: Hb < 11 g/dL
Puede haber pseudoanemias debido a que la Hb esté muy diluida en sangre
Clasificación patogénica de las anemias
Anemias hipoproliferativas / arregenerativas
Anemias regenerativas
Causa anemias hipoproliferativas / arregenerativas
Fallos en la médula ósea, en los estímulos de eritropoyesis o déficit de factores
Fallo en las células progenitoras en anemias hipoproliferativas / arregenerativas
● Trastorno cuantitativo (por aplasia y fallo gº de todas las cél,…)
● Trastorno parcial (aplasia pura de la serie roja. No existen precursores eritrocitarios exclusivamente)
● Trastorno cualitativo (suficientes precursores, se multiplican pero no maduran adecuadamente. Congénitas o adquiridas = síndromes mielodisplásicos)
● Estímulo inadecuado: MO normal pero falta de estímulo, ej fallos renales y falta de EPO o anemias de endocrinopatías como hipopituitarismo
Fallo en la proliferación/diferenciación de los precursores en anemias hipoproliferativas / arregenerativas
● Eritropoyesis insuficiente: falta de Hb por:
- Anemia ferropénica (falta de Fe)
- Talasemias (falta de globina)
- Anemias sideroblásticas (falta de síntesis del grupo heme)
● Eritropoyesis ineficaz. Anemia megaloblástica, por déficit de vitamina B12 o de Ácido fólico.
Anemias regenerativas
Pérdida de sangre -> act mecanismo de compensación e intento de control. Hay producción de eritrocitos, hay estímulos. Se tratan de compensar las pérdidas, pero con la liberación de RBCs algo inmaduros → reticulocitosis
Causas de anemias regenerativas
Pérdida de eritrocitos al espacio extravascular de forma aguda (anemia posthemorrágica)
Por aumento de la destrucción eritrocitaria (anemias hemolíticas):
- Intracorpusculares (causa plasmopática, hemoglobinopática o enzimática)
- Extraeritrocitaria (causa de origen inmune o no inmune)
Transporte de O2 en anemias
En una anemia, baja la capacidad de transporte de O2 -> hipoxia por el ↓Hb y menor aporte de O2 a los tejidos.
Curva de disociación de la hemoglobina
Muestra la afinidad de la Hb por el O2 en función de la [ ] de O2. Se puede desplazar
➢ Cuando hay < O2 que llevar a los tejidos = metabolismo anaerobio → aumenta 2,3-BPG, H+ y pCO2→ curva se desplaza a la dcha = facilita que Hb ceda el O2 a los tejidos.
➢ Exceso de O2 = desplaza curva de Hb a la izquierda
Mecanismos de adaptación a la anemia
Aumento 2,3-BPG y disminución de afinidad de Hb por O2
Aumento GC y disminución de resistencias periféricas.
- Taquicardia (aumenta GC)
- Aumento de volumen sistólico (aumenta GC)
- Vasodilatación selectiva (disminuye RVP)
Fisiopatología de la anemia
Anemia → < capacidad de transporte → < O2 a los tejidos → hipoxemia → hipoxia tisular
Clínica de la anemia
Debilidad muscular y claudicación
Astenia y fatiga
Palidez de piel y mucosas
Taquipnea
Síntomas en el SNC: mareos, letargia,…
Hígado graso
Mecanismos de compensación
Aumento liberación de EPO en anemias regenerativas
Efectos perniciosos que pueden provocar los mecanismos de compensación a la larga
Taquicardia e hiperdinamia -> insuficiencia cardiaca.
Aumento de las demandas de O2 del miocardio, que no se ve compensado con aumento de aporte -> anginas
Estudios iniciales más frecuentes en anemia
Hemograma
Otros: índices metabolismo del Fe, bilirrubina no conjugada, haptoglobina, LDH, vitamina B12, ácido fólico, electroforesis de Hb, test de Coombs
Hemograma
Hb
VCM -> anemias: normocíticas, microcíticas, macrocíticas
CHCM -> anemias: hipocrómica, normocrómica
RDW: >10-15% = anisocitosis -> anemias hemolíticas, ferropénicas, megaloblásticas
Reticulocitos e índice reticulocitario = (% reticulocitos · hematocrito presente) / hematocrito VN -> índice > 3 = anemia regenerativa
Estudio de los indices de metabolismo de Fe
○ [ ] sérica de Fe
○ Capacidad de fijación de Fe (mide la [ ] de transferrina)
○ Saturación de la transferrina
○ Ferritina (forma de depósito de Fe pero también reactante de fase agudo -> infección y no anemia)
Test de Coombs
Anemias hemolíticas autoinmunes
- Directo: investigamos si tenemos eritrocitos con Ig adherida a su memb, induciendo hemólisis.
Hematíes del paciente, se incuban con suero anti-Ig y si aglutinan los eritrocitos = test + - Indirecto: se realiza en dos pasos
- Hematíes de individuo sano -> incubamos con suero del paciente. Si este suero tiene Ab antieritrocitarios, se unirán a eritrocitos del paciente sano
- Incubamos mezcla con suero con anti-Ig y si aglutinan los eritrocitos = test +
Principales tipos de anemia
Anemia aplásica
Anemia ferropénica
Anemia megaloblástica
Anemia hemolítica
Anemia aplásica
- VCM: normal.
- Índice reticulocitario: pocos reticulocitos. Arregenerativa
- Otras series: podemos tener trombopenia y leucopenia
- Frotis: normal
- Biopsia de médula ósea: aplasia, mucho contenido graso
Anemia ferropénica
Morfológicamente, es anemia microcítica e hipocrómica
- VCM: bajo (microcítica)
- Índice reticulocitario: bajo. Arregenerativa
- Otras series: cursa con trombocitosis
- Frotis: hipocromía (Hb baja) y eritrocitos pequeños
- Biopsia de médula ósea: NO hay depósitos de Fe
Anemia megaloblástica
Por falta de Vitamina B12 o ácido fólico
- VCM: alto (macrocítica)
- Índice reticulocitario: bajo. Arregenerativa
- Otras series: suele haber leucopenia y trombopenia
- Frotis: desviación derecha de los precursores. Muy maduros
- Biopsia de médula ósea: se observan megaloblastos
Anemia hemolítica
VCM: alto (macrocítica)
Índice reticulocitario: alto. Regenerativa
Otras series: normales
Frotis: varias alteraciones (por ej: esquistocitos)
Biopsia de médula ósea: coeficiente mieloide/eritroide < 3
Policitemia / poliglobulia
Aumento de la masa eritrocitaria
Valores policitemia / poliglobulia
- Varones: > 36 mL/Kg
- Mujeres: > 32 mL/Kg
Hto > del 55%
Diferencia pseudopolicitemia y policitemia
➢ Pseudopolicitemia: aumento del hematocrito porque hay disminución del plasma (por deshidratación). La concentración de eritrocitos en sangre puede aumentar dando una falsa poliglobulia
➢ Policitemia: por aumento del recuento eritrocitario, no disminución del plasma
Clasificación patogénica de las poliglobulias
Eritrocitosis primaria
Eritrocitosis secundaria
Eritrocitosis primaria
Problema en la médula -> EPO baja
● Adquirida (Policitemia vera): JAK2 mutado e hiperactivo, mandando señales de proliferación en ausencia de EPO.
● Congénita (Eritrocitosis congénita): más rara. Mutación de fosfatasas encargadas de desfosforilar JAK2 = proliferación incontrolada
Eritrocitosis secundaria
EPO alta
● Apropiada: porque haya hipoxia. Esta situación se dará:
- En alturas elevadas
- En cardiopatías y situaciones de cortocircuito derecha-izquierda (existe un shunt)
- Hipoxemia (por tabaquismo por ejemplo)
- En algunas hemoglobinopatías: Hb tiene demasiada afinidad por O2
● Inapropiada: ocurre cuando están alterados los sensores de hipoxia:
- Síndrome de Von Hippel Lindau
- Mutaciones de prolil hidroxilasa
- Mutaciones del factor HIF-2
Fisiopatología y clínica de la eritrocitosis
Cambio de color
Hipervolemia
Hiperviscosidad sanguínea
Alteraciones de la hemostasia: trombosis o hemorragias
Aumento de la masa de eritroblastos → hiperuricemia
