Basala gangliesjukdomar Flashcards Preview

Neurologi > Basala gangliesjukdomar > Flashcards

Flashcards in Basala gangliesjukdomar Deck (102)
Loading flashcards...
1

Vad är de basala gangliernas funktion?

Initierar, upprätthåller och modulerar motorik (automatisk och viljemässig), men också tankeförlopp, tal etc

En typ av filterfunktion
Funktion i automatisering = viktigt för simultanförmåga

2

Symtom vid skada på basala ganglierna?

Motorikstörning i form av parkinsonism:
* Hypo-/bradykinesi
* Tremor (vila)
* Rigiditet
(* Hyperkinesi)

3

Två indelningssätt för neurologiska motorikstörningar?

Hyperkinetiska vs hypokinetiska.

Degenerativa vs icke-degenerativa

Även primära vs sekundära, hereditära vs idiopatiska.

4

Nämn två hypokinetiska och två hyperkinetiska neurologikska motorikstörningar?

Hypo:
- parkinson
- atypisk parkinsonism
- huntingtons (på sikt)

Hyper:
- Huntingtons
- Annan chorea
- Tics
- Tremor
- Myoklonus
- RLS

5

Vad är restless legs?

Rörelse av benen för att lindra sensorisk obehagskänsla (man känner att man behöver röra på dem)

6

Definition för parkinsonism?

* Bradykinesi + en av:
- vilotremor
- rigiditet
- postural instabilitet

7

Undersökning av misstänkt parkinsonpatient?

* Observera - postur, balans, gångmönster, mimik, tal etc

* Testa
- repetitiva rörelser (handknytning): patient är uttröttbar (bradykinesi innebär svårighet att hålla igång frivillig rörelse)
- DDK (samma grej)
- Rigiditet (testa böjning över leder)
- Froments manöver
- Balans: pull-test

8

Hur går en parkinsonpatient?

Framåtlutad
Flekterade knän
Små täta steg
Armar utan medrörelser
Vänder på många steg

Freezingfenomen senare i förloppet

9

Klinisk definition av parkinsons sjukdom?

* Parkinsonism
* Positiv effekt av DA-terapi
* Progredierar långsamt (duration >2 år)
* Inga motsägande symtom
* Ingen annan förklaring

10

4 typer av atypisk parkiinsonism?

* PSP (progressiv supranukleär pares)
* CBS (kortikobasalt syndrom)
* FTD
* DLB
* MSA

11

Vad är braak-hypotesen?

Att PD orsakas av en typ av felveckning som sprids (likt prionsjukdom). Börjar i hjärnstammen, genom att felveckning tagit sig dit (möjligtvis från MTK via vagus). Sprids sedan på sikt till SN och parkinson-delar, då dessa är "känsliga"

12

Hur vanligt är parkinson?
Vanligare hos kvinnor/män?

"nån promille" innan 60
>60: ca 1%

Vanligare hos män!

13

Tre enzym du kan hämma för att höja synaptiska [DA]?

COMT
MAO
DAT

14

Vad finns det risk för vid behandling med DA-agonister (typ Sifrol)?

Kan ge ökad impulsivitet!
(minskad impulskontroll)

Även utsättningssymtom.

15

När bör behandling börja vid parkinson? Mål?

Så fort som möjligt!
Även om man inte är helt säker på exakt diagnos, hjälper man ju pat med symtomen!
Mål är total symtomlindring - inte bara motoriskt.
Också att undvika biverkningar!

16

Vad är on/off-problematik vid PD? hur kan man gå tillväga då?

Ett problem på sikt, som gör att man blir extra känslig för exakt nivå av DA (ex vid L-DOPA-administrering).

Då vanligt L-DOPA ej funkar längre:
- Pump L-DOPA
- DBS

17

Definition av tremor?

Rytmisk svängning i kroppsdel pga alternerande aktivitet i kopplade agonister och antagonister (muskler)

18

Nämn ett tillstånd då .... förekommer:
- vilotremor?
- postural tremor?
- kinetisk tremor?

- PD
- Essentiell tremor
- Cerebellär tremor, holmes tremor

19

Skillnad mellan huntingtons chorea och symtomatisk chorea?

Huntingtons är ärftlig.
Symtomatisk chorea beror på någonting annat - läkemedel, trauma, stroke etc

20

Patogenes vid huntingtons?

För många CAG-repeats > defekta huntingtin > ansamlas och skadar:
Ffa striatala delar. Först skada på indirekt loop, sedan direkt!

21

Vad är dystoni?
Varför kan man få skakningar vid detta tillstånd?

Periodvis/kontinuerlig kramp i vissa muskelgrupper.

Om man ex har kramp i nacke, och försöker vrida huvudet, kan detta ge skakning.

22

Vilken typ av dystoni är vanligast i åldern...
- barn?
- runt 20?
- runt 40?
- runt 60?

barn: i fot
20: i hand
40: torticollis (cervikal)
60: Ansikte (meige/blefarospasm)

23

Behandling vid fokala resp. generella dystonier?

Fokala: injektion av botox var 3e-6e månad

Generell: farmaka, som påverkar
- GABA - ex klonazepam, baklofen
- ACh (antagonist)
...eller DBS
(även DA-antagonister funkar)

24

Definition av restless legs syndrome? Hur ställs diagnosen?

*Starkt behov av att röra på benen
* Värre under vila
* Värst på kväll/natt

Klinisk diagnos! Annat (bristtillstånd) måste uteslutas först!

25

Hur vanligt är RLS i olika åldrar?
Könsskillnad?

Vanligare ju äldre man blir. Vanligare hos kvinnor

I högre ålder;
25% av kvinnor, 12% män

26

Behandling av RLS?

1. Sömnhygieniska åtgärder
Försök undvika provocerande lkm

2. <2d/v: T. L-DOPA 50-100mg

3. 2d/v eller mer, och påverkan på sömn: DA-agonist (ex pramipexol) [1-3h före sänggående]

27

Vad är myokloni?

Plötslig ensriktad ryckig rörelse pga:
- kontraktion = positiv myokloni

- relaxation = negativ myokloni

28

Vad är MSA?

En atypisk parkinsonism-sjujkdom. Liknar parkinson, men degeneration i andra ställen än SN också
= Snabbare sjukdomsprogress, mer autonom påverkan.

29

Symtom vid MSA?

* Parkinsonism
* Ataxi
* Dysautonomi!

30

4 symtom på dysautonomi?

Inkontinens, ortostatism, obstipation, blå händer.