Inflammatoriska sjukdomar i CNS Flashcards Preview

Neurologi > Inflammatoriska sjukdomar i CNS > Flashcards

Flashcards in Inflammatoriska sjukdomar i CNS Deck (84)
Loading flashcards...
1

Hur definieras ett SKOV vid MS?

Hur många skov har en MS-pat normaltper år?

Fokala/multifokala symtom som varar >24h.

Normalt 0,5-1 skov per år.

2

Vad är ett "pseudoskov" vid MS?

Ett skov som inte orsakas av inflammatorisk aktivitet, utan på grund av att regenererat myelin (från tidigare skada vid skov) fungerar sämre; ffa vid värme. Vid värme > konduktionsblock = symtom som "eko" från tidigare skov.

3

Skillnad på primärt och sekundärt progressiv MS?

PP: här inga direkta skov, utan kontinuerlig försämring.

SP: Övergång till progressiv fas efter ca 10-15 år med skovvis MS.

4

Hur skiljer sig MS-prevalensen globalt?

Mindre i länder närmare ekvatorn = mer här i norr. Norra Europa har bland de högsta prevalenstalen i världen.

5

Är MS vanligare hos kvinnor/män?

Ca 2X vanligare hos kvinnor

6

Patofysiologi vid MS?

Autoimmun sjukdom mot myelin.

T-cell aktiveras av myelin >
1. förändrar uttryck av adhesionsmolekyler på bbb-celler
2. Frisätter proinflammatoriska cytokiner
= leder sammantaget till rekrytering av B-celler, T-celler och makrofagaer
= inflammation med antikroppar samt destruktion av myelin och oligodendrocyter = bildar plack.
Detta sker i smä härdar, och alltså inte överallt.

7

Vad händer efter ett MS-skov?

Myelinet återbildas, dock med lite sämre funktion. Ofta återställs funktionen alltså efter ett tag.

Vid senare skede dock mer axonal degeneration = progressiv MS.

8

Hur stor del av MS-orsaken är genetisk?

3 miljöfaktorer?

Ca 30%

* Rökning
* Latitud och solljus
* D-vitamin
* EBV-infektion

9

Hur snabbt insättande är symtomen vid ett MS-skov?

Subakut; dagar-veckor

10

Opticusneurit är ett vanligt skov-/debutsymtom vid MS. Vad är det?

Demyelinisering av opticusnerven, vilket ger:
- plötslig synnedsättning på ett öga
- förändrad färguppfattning
- retrobulbär smärta
50% har Uhthofft fenomen = symtomen förvärrar vid ökning av kroppstemp

försvinner ofta av sig självt inom några veckor. Kan ge permanent synnedsättning

11

Vad måste man misstänka vid INO?

MS! Särskilt hos yngre patienter

12

Nämn 3 symtom vid progressiv MS?

* Spastisk para-/tetrapares
* Blåspares
* Cerebellär ataxi
* Demensutveckling

13

Vad är L'Hermitte syndrom?

Känsla av el som går ner längs ryggraden och ut i extremiteter, vid nackflektion. Beror på baksträngsdemyelinisering cervikal.

14

Vilka är de 4 typerna av MS? Förlopp?

* Relapsing-remitting (RRMS): skovvis med viss försämring emellan

* Secondary progressing (SPMS): RRMS som övergår i progressiv

* Primary progressive (PPMS): linjär försämring

* benign MS:
skov, med normal funktion emellan.

15

Hur diagnosticeras MS?

Klinisk diagnos som kräver "spridning i TID och RUM".

Ställs ofta mha MR:
* Spridning i rum: lesion på minst 2 av 4 typiska lokalisationer

* Spridning i tid: samtidig kontrastladdande och icke-kontrastladdande lesion

Spridning i tid kan också verifieras av oligoklonala band i CSF.

16

Vilka är de 4 "typiska" lokalisationerna för MS-plack?

* Periventrikulärt
* Juxtakortikalt
* Infratentoriellt
* Spinalt

17

Behandling vid skovvis förlöpande MS har en första och andra linje. När väljer man vad?

Andra linjen "då annan behandling inte räcker". Kan vara direkt, även innan man testat första linjen, om sjukdomen bedöms så pass allvarlig.

18

Vad ingår i första linjens behandling vid MS?

* IFN-beta (inj)
- avonex
- betaferon
- rebif
* Glatirameracetat (inj) (copaxone)

* Tablettbehandling
- Dimetylfumarat (texfidera)
- Teriflunomid (aubagio)

19

Vanliga biverkningar vid behandling med IFN-beta?

Influensaliknande symtom

20

Vad är copaxone (glatirameracetat)? När är det särskilt användbart?

Peptid baserad på CNS-myelin = tros inducera toleransutveckling. Bra hos kvinnor som planerar graviditet.

21

Vad gör dimetylfumarat (tecifedra)?

Oklart, men man tror att det har att göra med uppreglering av antioxidantgener.

22

Vad gör teriflunomide (aubagio)?

Hämmar DHODH i mitokondrier, vilket behövs för pyrimidinsyntes = hämmar snabb cellexpansion och proliferation

23

Vad ingår i andra linjens behandling vid MS? (5)

* Natalizumab (tysabri)

* Fingolimod (gilenya)

* Alemtuzumab (Lemtrada)

* Cladribine (Mavenclad)

* Ocrelizumab (ocrevus)

24

Hur verkar natalizumab (tysabri)?

Mab som blockerar interaktion av adhesionsmolekyler på leukocyter och VCAM-receptorer = hämmar migration av T-celler

25

Potentiell biverkning vid tysabribehandling?

Vad gör man om detta uppstår?

PML - progressiv multifokal leukoencephalopati:

Aktivering av latent JC-virusinfektion > lytisk infektion av oligodendrocyter = demyelinisering

Om detta uppstår = oftast byte till gilenya

26

Hur verkar fingolimod (gilenya)`?

Binder S1PR på lymfocyter, vilket hämmar lymcocyters utträde från nll

27

Vad måste man tänka på vid insättning av gilenya? Varför?

Första dosen måste ges på sjukhus, pga risk för AV-block. Funkar det då, funkar det sen!

Detta pga sfinosinrec också finns i hjärtat.

28

Hur verkar Lemtrada? Hur ges det?
Risker?

Mab som ger en bred destruktion av B- och T-celler ("SCT light").

2 kurer á 5 dagar med ett års mellanrum - sedan stor chans att det inte behövs mer.

Stor risk för autoimmuna sjukdomar på thyroidea, njure och trombocyter.

29

Hur verkar cladribine (mavenclad)? Hur ges des?

Nukleosidanalog = ackumuleras i lymfocyter (pga deras närvaro av särskilt enzym DCK) och inducerar celldöd.

En vecka > vänta en månad > en vecka igen > vänta ett år > repeat.

30

Utöver alla prep i 1a och 2a linjen finns ett som används kanske ännu mer för behandling av skovvis förlöpande MS. Vilket?

Mabthera, off-label