Discrasias plasmáticas Flashcards
¿Qué es el Mieloma Múltiple?
Neoplasia maligna de células plasmáticas que producen una Ig monoclonal ¨Proteína M¨
¿Cuál es la edad media en la que se realiza el diagnóstico de Mieloma Múltiple y en qué población es más frecuente?
69 años. Lo más habitual es afroamericanos.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de Mieloma Múltiple (Criterios CRAB)?
C: Hipercalcemia por aumento de act. osteoclástica
R: Enfermedad renal. Varios mecanismos. Efecto tóxico de las cadenas ligeras filtradas (Nefropatía por cilindros, ATR tipo II), Enfermedad por depósito de cadenas ligeras (Síndrome nefrótico)
A: Anemia normocítica
B: Lesiones líticas óseas. Fracturas patológicas.
Criterios diagnósticos de Mieloma Múltiple
- Clones de células plasmáticas de médula ósea >10% o plasmocitoma corroborado con biopsia y >1 evento característico del mieloma:
a) Afectación de órganos o tejidos relacionado con el mieloma (AOTR): lesiones líticas óseas, Ca >11 mg/dl, Cr >2 mg/dl o Hb <10 g/dl
b) Cualquiera de los siguientes biomarcadores: células plasmáticas de la médula ósea >60%, relación sérica de las cadenas ligeras libres (RCL) >100:1, >1 lesión focal en los estudios de RM
Criterios de Mieloma Múltiple latente
Proteína M >3 g/dl o plasmocitosis >10%, pero sin evento característico del mieloma o amiloidosis.
Diagnóstico diferencial del componente M (Discrasias plasmáticas)
Gammapatia monoclonal de significado incierto (GMSI), LLC, linfoma, sarcoidosis, AR
Estudios diagnósticos para Mieloma Múltiple
- Electroforesis de las proteínas séricas (EPS): Cuantifica el componente M. Positivo en > 80% de los pacientes.
- Electroforesis de las proteínas de la orina (EPO): Detecta pacientes que secretan sólo cadenas ligeras (proteínas de Bence Jones)
- Inmunofijación: Muestra que el componente es monoclonal e identifica el tipo de Ig. IgG (50%), IgA (20 %), IgD (2%), IgM (0,5 %), sólo cadenas ligeras (20%), no secretoras (<5 %)
- Valoración de cadenas ligeras libres en suero: Importante para diagnóstico y seguimiento de la respuesta al tratamiento.
- Concentraciones de B2-microglobulina y LDH: Reflejan la carga tumoral
- Biopsia de la médula ósea: Riesgo estándar [hiperdiploidia o t(11;14)] Riesgo elevado [hipodiploidia del 17p13 (- 10% de los pacientes), t(4;14) y t(4:16)]
- Serie ósea (radiografías simples): Identificar lesiones líticas óseas y zonas de riesgo de fracturas patológicas.
Fármacos activos para el tratamiento de Mieloma Múltiple
- Inhibidores del proteasoma: bortezomib (V), carfilzomib (Cz), ixazomib (I)
- Inmunomoduladores: lenalidomida (R). talidomida (T), pomalidomida
- Inmunoterapia: daratumumab (anti-CD38, Dará), alemtuzumab (Elo)
- Otros : dexametasona (D), melfalán (M), panobinostat, ciclofosfamida (CIC)
¿Cuál es el régimen de inducción para el tratamiento de Mieloma Múltiple con mejor tasa de respuesta?
Aquellos con inhibidores de los proteosomas (V o Cz) e inmunomoduladores (R). El triple RVD es el más habitual en EE.UU.
Tratamiento para pacientes no candidatos a trasplante (Discrasias plasmáticas):
QT de inducción, ya que aumenta la supervivencia.
Tratamiento para pacientes candidatos a trasplante (Discrasias plasmáticas):
Tras quimioterapia de inducción, melfalán en dosis altas + auto-TCPH
Tratamiento complementario en Mieloma Múltiple
- Óseo: Bisfosfonatos, RT para lesiones óseas.
- Renal: Evitar AINES y medios de contraste IV
- Síndrome de hiperviscosidad: Plasmaféresis.
Efectos tóxicos del tratamiento para Mieloma Múltiple
Melfalán: mielosupresión
Lenalidomida: plaquetas bajas y tromboembolia
Bortezomib: neuropatía periférica
Esteroides: hiperglucemia
¿Cómo se define Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto?
Proteína M < 3 g/dl, plasmocitosis medular < 10%, y sin AOTR o amiloidosis
Estudios para descartar Mieloma Múltiple
Hemograma completo, Ca, Cr, EPS, cadenas ligeras séricas libres, EPO con inmunofijación
