Njurcancer Flashcards
Hur många ungefär drabbas av njurcancer i Sverige, är det ffa. kvinnor eller män och vad är debut åldern vanligtvis?
I Sverige är incidensen för njurcancer runt 1200 personer per år. Det är dubbelt så många män som drabbas än kvinnor. Sjukdomen kan drabba många åldrar men den åldern där sjukdomen oftast debuterar är runt 70 år och är likt andra cancerformer en ålderssjukdom. Det finns fall där ganska unga patienter drabbas, redan från 20 års ålder, men dessa är ganska ovanliga. Även ett fåtal barn drabbas.
Vilka riskfaktorer är kopplade till njurcancer?
Rökning
Övervikt
hyPERTONI
förvärvad njurcystsjukdom vid långvarig njursvikt
Genetik
- VHL
-HPRCC (hereditär papillär njurcancer)
-HLRCC (hereditär leiomyomatos och njurcancer)
De finns en del av benigna förändringar i njurar också, vila?
- Parenkymala: cystor, solida förändringar (som är helt godartade) ex angiolipom
- Tumör från njurbäckenet som är ovanlig: papillom
- Mesenkymala tumörer: muskler, kärl, fettceller
- Inflammatoriska processer: liknar njurcancer men är inte det
Cystor till exempel utgör upp till 70% av asymptomatiska njurförändirngar. Hur dela man upp cystor=
Njurcystor kan klassificeras som ”enkla” eller ”atypiska” (komplexa). . Om det är en enkel cysta är det alltid en benign förändring medan komplexa cystor kan vara maligna.
Vad karakteriserar en enkel cysta?
Enkla cystor är välavgränsade, visar ingen kontrastuppladdning efter intravenös kontrastmedelsinjektion och karakteriseras av rundad eller oval form, homogent ”vattenliknande” innehåll (densitet <20 HU på DT, ekofri vätska med ekoförstärkning bakom på ultraljud, signalintensitet som cerebrospinalvätska på MRT), tunn vägg och avsaknad av solida partier, septa och förkalkningar. De flesta cystor uppfyller dessa kriterier och kan enkelt avfärdas som benigna på DT, MRT och ultraljud, och de kräver ingen behandling eller uppföljning
Vad blir svårt med de enkla cystorna när de inte helt uppfyller radiologiska kriterier för enkla cystor?
Svårigheten uppstår när cystor inte uppfyller de strikta kriterierna för ”enkel” cysta. Många av dessa är likväl benigna, men ibland är det svårt att differentiera mot maligna cystor och cystisk nekros i malign tumör, oavsett radiologisk metod. Risken för att förändringen är malign stiger med ökande komplexitet, till exempel med ökande antal septa, ökande tjocklek på septa eller cystvägg, eller förekomst av solida mjukdelspartier med kontrastuppladdning.
Det fins en specifik klassifikationssytem som används för cystor vad kallas den och vad skiljer t.ex. en I cysta från IV cysta?
klassifikationen kallas bosniak där Kategori I är en :
-enkel cysta med tunna väggar
Ingen septa elelr förkalkning
-Täthet som vatten på <20HU
Laddar inte upp kontrast. här behöver man ingen vidare utredning eller uppföljning.
Medan en kategori IV:
-Cystisk expansiitet med tydligt innehåll av kontrastuppladdande mjukdelskomponenterhär är cirka 90% maligna och kirurgi rekommendera.
Man ska komma ihåg att:
* Viktigt att cystor grad 1 och 2 är helt godartade och kräver ingen ytterligare utredning eller behandling
* Grad 3 och 4 är malignitetssuspekta
* 2F: innebär lätt ökad risk för det är en malign förändring, men inte så pass stor att motivera aktiv åtgärd
Vad är onkocytom?
Utgör 3-7% av njurtumörer. Ser ut som vanlig njurcancer, krävs vävnadsprov eller hela tumören för att ställa diagnos. Kan likna kromofob njurcancer, och kan ingå i en blandad tumör som består av både kromofob cancer och onkocytom. Får man biopsisvar med onkocytom har man viss grad av osäkerhet i diagnos.
Det är möjligt för mer än ett onkocytom att utvecklas i samma njure. Detta kallas onkocytos. Även om mer än en tumör hittades anses tillståndet fortfarande vara icke-canceröst. De flesta onkocytom orsakar inga symtom och upptäcks av en slump (av en slump) när avbildning såsom MRT eller CT av buken görs av annan anledning. Ibland kan stora tumörer orsaka smärta i ryggen eller sidan av kroppen eller blodig urin
Vad är angiomyolipom?
Innehåller muskel, kärl och fett i olika proportioner. Förr har man bedömt att om en njurtumör innehåller fettvävnad är det godartat, men idag ifrågasätter man det. Tumörer som består av fett kan i vissa fall vara maligna. Är de större kan de spontanblöda och då är gränsen vid 5 cm i största måttet, över det diskuterar man profylaktisk åtgärd, ffa hos patienter som kan ha det svårt att få god tillgång till sjukvården samt fertila kvinnor. Små angiolipom följer man upp, är de inte stabila behöver man inte göra något med dem.
Njuren kan även drabbas av inflammatoriska tillstånds som kan visas radiologiskt som….?
- Abscess/infekterade cystor
- Xantogranulomatös pielonefrit- likar malign process
Njurcancer kan delas in på följande sätt; dels histologisk men också om den är sporadisk eller ärftlig. Beroende på den histologiska typen är de mindre eller mer vanliga i olika delar av nefronet. Histologiskt är det 3 huvudformerformer, vilka?
- Klarcellig njurcancer: 70-80%, den vanligaste typen
- Papillär njurcancer: 10-15%, finns i typ 1 (ofta multifokal åkomma och ofta recidiv, ofta lokalt i njurar) och en typ 2 (mer agressivt förlopp)
- Kromofob njurcancer: ca 5%, kan bli groteskt stora utan att se generaliserande åkomma, dvs dålig spridning. Det har bättre prognos rent generellt än de andra formerna.
klarcellig och p-piller drabbar ffa. den pros. tubule medan krobofob cancer och onkocytom drabbar distalt och collecting dust.
Vilken typ av njurcancer är den vanligaste?
Klarcellig njurcancer är den vanligaste subtypen av njurtumörer. Tumörerna görs upp av celler med klar eller granulär cytoplasma vilka är icke-papillära. De kan vara familjära men majoriteten, runt 95%, är sporadiska. De familjära fallen är relaterade till ärftlighet och har en tidig debut, medan de sporadiska framför allt förekommer i hög ålder.
I 98% av alla klarcelliga tumörer som är den vanligaste formen av njurcancer oavsett om de är familjära eller sporadiska sker samma genetiska förändring/mutation, vilken?
Det sker en förlust av DNA-sekvens från den korta armen på kromosom 3.VHL-genen kan även visa somatiska mutationer eller hypermetylering-inducerad inaktivering hos runt 80% av all klarcellig njurcancer. Detta visar att VHL-genen agerar som en tumörsuppressorgen hos både sporadiska och familjära former
VHL- genen spelar en stor roll i patogenesen bakom klarcellig njurcancer, vad kodar VHL för?
VHL-genen kodar för ett protein som är en del av ubiquitin-ligas-komplex som degraderar olika protein. Viktiga målprotein är e.g. transkriptionsfaktor HIF-1. När VHL är inaktiv så kan HIF-1 nivåer vara höga i cellen, även under normoxiska tillstånd, vilket ger överskott på flera gener som aktiveras av HIF. Några av dessa gener främjar angiogenes, som VEGF, och andra stimulerar celltillväxt (IGF-1). Vidare så samarbetar HIF med onkogenen MYC för att reprogrammera tumörcellens metabolism så att den gynnar tillväxt. Djup sekvensering av njurcancer genom har visat frekventa mutationer i de gener som reglerar histonmodifiering vilket betyder att epigenetik också spelar en viktig roll i klarcellig njurcancer.
Patienter med mutation i VHL löper risk för andra tumörer och cystor. Man bör ha en misstanke om ärftlig njurtumöre om:
1)
2)
3)
4)
—>remiss till onkogenetisk mottagning bör erbjudas.
1)Insjuknande 45 år eller yngre
2)Bilateral eller multifokal njurcancer
3)en eller flera 1a graddsläktingar med njurcancer
4)där individen själv eller någon i den nära släkten har något symptom /manisfestation som ingen misstanke om ärftlig syndrom
–> då måste man erbjuda remiss till onkogenetisk mottagning,
