PD11.5 Een patiënt met het syndroom van Sjögren

Question 1

ziekte van Sjögren

Answer 1

gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van:
- traanklieren en speekselklieren

Question 2

ziekte van Sjögren symptomen

Answer 2

vaak algemene verschijnselen:
- vermoeidheid
- gewrichts- en spierpijn
- grieperig gevoel
→ verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij
reumatoïde artritis

Question 3

ziekte van Sjögren genetica

Answer 3

niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen een rol. ; HLA bv

(bv met RA)

Question 4

ziekte van Sjögren kenmerkende klachten

Answer 4

dagelijks hinderlijke last van ogen en mond:
ogen: branderige ogen
zandkorrelgevoel
rode, vermoeide ogen
meer last bij tocht, rook, lezen, tv-kijken
spontane klacht van droge ogen zeer zeldzaam
mond: droge mond, het moeten drinken bij eten (cracker sign)

Question 5

je meet antistoffen en bij auto-antistoffen weet je dus dat het een systemische auto-immuunziekte is

Question 6

SSA positief

Answer 6

ziekte van sjörgen als je ook bijpassende klachten heb

Question 7

complicaties bij syndroom van sjögren

Answer 7

verhoogde kans op MALT lymfoom

Question 8

geen droogheid (ogen, mond) =

Answer 8

GEEN sjogren

Question 9

meer bij vrouwen dan bij mannen

Question 10

zandgevoel in ogen

Question 11

oorzaak sjogren

Answer 11

aanvankelijk vooral verminderde FUNCTIE van traan- en speekselklieren dus NIET door destructie

eerst functieverlies, daarna pas destructie

Question 12

tranen bestaan uit

Answer 12

-lipiden (klier van meiboom)
-waterlaag met lysozym, lactoferrine, IgA, IgG (traanklieren)
-mucus (bekercellen in cornea en conjunctiva)

Question 13

functie lipiden

Answer 13

minder verdamping traanvocht en een glad lens oppervlak

Question 14

waterlaag functie

Answer 14

voeding, bescherming van cornea/conjunctiva

Question 15

traanfilm heeft verschillende lagen

Answer 15

memoraid

Question 16

diagnose stellen sjogren

Answer 16

MOET kenmerkende droogteklachten van de gen en mond
en bij>50%:
-gewrichtspijn of -ontsteking
(vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
-spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
-droge huid, neus, vagina

Question 17

andere bijkomende klachten ziekte van sjogren

Answer 17

-polyneuropathie
-leukopenie
-fenomeen van raynaud
-vasculitis
-non-Hogdkin lymfoom
-antifosfosfolipiden syndroom
-carpaal tunnel syndroom

Question 18

schimmelinfecties in de mond omdat

Answer 18

speeksel ook zorgt voor afweer

Question 19

niet heel sensitief of specifiek speekselklier biopt maar kan wel als bevestiging

Question 20

behandeling

Answer 20

-substitutievocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
-stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (pilocarpine)
-behandeling complicaties (oa orale candidiasis)

Question 21

bijwerkingen behandeling

Answer 21

-hevig transpireren (door pilocarpine)
-overmatige speekselsecretie
-pupilvernauwing

Question 22

wanneer helpt pilocarpine?

Answer 22

in het begin van de ziekte, als er nog geen destructie heeft plaatsgevonden van de klieren.

Question 23

andere middelen

Answer 23

-hydroxychloroquine
-corticosteroïden
-corticosteroïd sparende middelen

Question 24

pilocarpine werkt vooral in op de

Answer 24

speekselklieren, niet traanklieren (maar een beetje)

Question 25

naast sicca (droogheid) kan aantasting van orgaansystemen zoals

Answer 25

nieren, longen en zenuwstelsel leiden tot klachten

Question 26

speekselklieren zijn maar bij 1/3 vd pt vergroot en bij de helft daarvan eenzijdig

Question 27

en verder

Answer 27

-longbetrokkenheid (interstitieel) -nierbetrokkenheid -leverziekte -bloedbeeldafwijkingen -infecties

Question 28

histologie sjogren speekselklieren

Answer 28

focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speeksel- klieren

Question 29

focus en focusscore

Answer 29

focus = cluster van > 50 lymfocyten focusscore: aantal foci / 4 mm2 (normaal <1)

Question 30

wat doet pilocarpine?

Answer 30

verdringt anti-M3R en stimuleert M3R

Question 31

Schirmer test

Answer 31

test om de hoeveelheid traanproductie te meten. Een strookje filterpapier wordt onder het onderste ooglid geplaatst en na 5 minuten wordt gekeken hoeveel vocht het papier heeft opgenomen. Deze test geeft direct informatie over de traanproductie

Question 32

Bengaals rood kleuring

Answer 32

Dit toont beschadiging van het hoornvlies of bindvlies door uitdroging

Question 33

focus score

Answer 33

histopathologische score gebaseerd op een lipbiopt van de speekselklieren. Het meet de mate van lymfocytaire infiltratie, en is belangrijk voor de diagnose