PD13.5: Een patient met systemische sclerose

Question 1

systemische sclerose pathofysiologsiche processen

Answer 1

• immuuncelactivatie => auto-Ig / inflammatie
• endotheeldysfunctie => vasculopathie
• fibrosering => orgaandysfunctie

Question 2

SS kliniek

Answer 2

• Inflammatie leidend tot fibrose van bijvoorbeeld longen en huid
• Vasculopathie, schade aan vaten, leidend tot digitale ulcera aan handen en voeten en pulmonaal arteriele hypertensie
• Ook gastrointestinale betrokkenheid met slikstoornissen, reflux bacteriele overgroei, diarree, obstipatie

Question 3

multi-orgaanproblematiek

Answer 3

• cardiaal
• digitale ulcera
• gastro-oesofageale aantasting
• longen
• nierfunctieproblemen

Question 4

digitale ulcera patho

Answer 4

initiële onbekenede trigger leidt tot endotheelactivatie => endotheel schade => disfunctionele angiogenese (te veel VEGF, ET-1)

Question 5

digitale ulcera 1

Answer 5

• 44% van de SSc patiënten
• Zeer pijnlijk
• Persisterent en terugkerend; slechte genezing
  –Verlittekening
  –Infecties
  –Weefsel verlies
• Verlies van functie
• Misvormend
• Amputatie
• Irreversibel weefselverlies bij 30% van de patiënten
  met persisterende ulcera

Question 6

digitale ulcera 2

Answer 6

Ernstige complicatie bij systemische sclerose

Eerste symtptomen : fenomeen van Raynaud (trifasische
verkleuring van vingertoppen als gevolg van vasoconstrictie en
vaatschade, wit/blauw/rood)

Question 7

Wanneer denken aan systemische sclerose bij Raynaud?

Answer 7

• Asymmetrische presentatie (dus aan 1 hand, of slechts paar
  vingers)
• Gepaard gaande met wondjes/ulcera
• Op latere leeftijd ontstaan
• Andere symptomen van systemische sclerose

Question 8

Nagelriem capillair microscopie

Answer 8

• Bruikbaar bij de diagnostiek
  van systemische sclerose
• Risico voorspeller complicaties

Question 9

Nagelriem microscopie: methode

Answer 9

• Voorwaarden: 15 minuten kamertemperatuur, geen
  nagellak/manicure en alle vingers behalve de duimen worden bekeken
• Standaard benadering:
  Verwijde capillairen?
  Giants
  Bloedingen?
  Verstoorde architectuur?
  Neo-angiogenese?
  Bushy capillaries
  Verlies van capillairen

Question 10

behandeling raynaud eerste keus

Answer 10

Calciumantagonisten (geven vaatverwijding,bijwerkingen
zijn hoofdpijn en oedeem)

Question 11

behandeling fibrose

Answer 11

Anti-fibrotische behandelmogelijkheden beperkt
- Directe fibroseremmers : nintedanib
EULAR/EUSTAR aanbevelingen (remming inflammatie):
- methotrexaat
- cyclophosphamide
- hematopoietische stamceltransplantatie (HSCT)

Question 12

remming van fibroblast activatie

Answer 12

tyrosine kinase remmer: nintedanib