הפרעות תנועה היפוקינטיות-נירולוגיה

Question 1

מהן הפרעות תנועה היפוקנטיות?

Answer 1

הפרעות שגורמות להפחתה בתנועה.

Question 2

מה הפרעות תנועה היפוקנטיות כוללות?

Answer 2

Hypokinesia
Bradykinesia
Akinesia

Question 3

Hypokinesia

Answer 3

ירידה באמפליטודה

Question 4

Bradykinesia

Answer 4

האטה בתנועה

Question 5

Akinesia

Answer 5

חוסר תנועה בכלל

Question 6

מהי הפרעת התנועה ההיפוקינטית השכיחה ביותר?

Answer 6

מחלת הפרקינסון

Question 7

מהי סוג המחלה של פרקינסון?

Answer 7

מחלה כרונית, נוירודגנרטיבית, פרוגרסיבית.

Question 8

מהו הפתופיזיולוגיה של מחלת הפרקינסון?

Answer 8

הצטברות של חומר הנקרא
alpha synuclein
בתוך התאים הדופמינגריים. ההצטברות הזו יוצרת את גופיפי לואי (Lewy body).

Question 9

באיזה איזור במוח
מתרחשת עיקר הפגיעה בפרקינסון?

Answer 9

בעיקר בסובסטניה ניגרה, שם יש הכי הרבה נוירונים דופמינרגיים

Question 10

מה גורם להופעת התסמינים המוטורים?

Answer 10

איבוד של 60-80% מהתאים הדופמינרגיים

Question 11

מהם גורמים מגנים מפני מחלת פרקינסון?

Answer 11

עישון
קפאין
פעילות פיזית אירובית
NSAIDs
סטטינים
דיאטה ים-תיכונית
שימוש בגלולות

Question 12

מהם שני הסוגים של מחלת פרקינסון, ומהם האחוזים בכל אחת מהן?

Answer 12

Familial= מונוגנטי- 1.4%
ספורדי- 98.6%

Question 13

איזה סוגים של גנים יש הקשורים להופעת מחלת פרקינסון?

Answer 13

גנים המעלים סיכון למחלה.
גנים המורידים סיכוןלמחלה.

Question 14

מהם שני הגנים המרכזים שמקושרים להופעה של מחלת פרקינסון מונוגנטי?

Answer 14

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

GBA = Glucocerebrosidase

Question 15

GBA = Glucocerebrosidase

Answer 15

הגן של מחלת גושה
.
הומוזיגוט - מחלת גושה.
הטרוזיגוט- פי 2-7 סיכוי לפתח את המחלה.

מחלה קשה יותר- מופיעה בגיל צעיר יותר.
פחות מגיבים לטיפולים תרופתיים.

מהווה 15 אחוז ממקרי הפרקינסון ביהודים אשכנזים.

Question 16

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

Answer 16

הגן הכי נפוץ.
.אוטוזומלי דומיננטי

מחלה קלה יותר-
התקדמות יחסית איטית
מגיב טוב לטיפול.
מחלה יותר שפירית.
מתחיל בגיל מאוחר.

מהווה 10-18% מהפרקינסון .ביהודים אשכנזים

Question 17

מהם 4 התסמינים המוטורים העיקריים שמופיעים במחלת פרקינסון?

Answer 17

רעד במנוחה= Tremor

האטה\אובדן כושר תנועה= Bradykinesia

נוקשות =Rigidity (טונוס מוגבר)

אי יציבות פוסטוראלית=Postural instability
(שלב מתקדם של מחלה)- כשהוא נתקל בכל מכשול קטן הוא ייפול.

Question 18

כיצד מאבחנים מחלת פרקינסון?

Answer 18

אבחון קליני, לאחר שמופיעים התסמינים המוטורים.

Question 19

על מנת לאבחן פרקינסון כמה קרטריונים צריך מתוך התסמינים המוטורים?

Answer 19

צריך 2 מתוך 3: Tremor, Bradykinesia, Rigidity

Question 20

Tremor
מתי אופייני?
היכן מתחיל?
מה מחמיר אותו?

Answer 20

אופייני במנוחה.

מתחיל כחד צדדי, לרוב ביד.

מחמיר בזמן כעס או התרגשות.

הרעד בצורה של ספירת כסף.

Question 21

Bradykinesia
מה זה?
מה קורה בשלב מתקדם?

Answer 21

התסמין הראשון שמופיע לרוב

האטה של התנועה-

ובשלב מתקדם מאבד גם את הקצב של התנועה.

Question 22

Lead-pipe rigidity

Answer 22

התנגדות לכל אורך טווח התנועה

Question 23

Cogwheel rigidity

Answer 23

הרגשת טונוס מוגבר כמו גלגל שיניים. לרוב עקב שילוב של ריגידיות ורעד

Question 24

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון-
מבחינת הפנים

Answer 24

Hypomimia- הבעת פנים מופחתת
הפחתת מצמוץ ספונטני.

ליקוי בדיבור-
איכות קולית חלשה, רכה.

hypokinetic dysarthria-
דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה.

palilalia- חזרה על מילה במהירות גוברת.

הפרעות בליעה
ריור יתר

Question 25

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון- מבחינת שרירי השלד?

Answer 25

כתב הופך לקטן Dystonia- התכווצות ממושכת של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים- מה שיוצר תנוחה ממושכת. יציבה כפופה- של הגב, המרפקים, הברכיים.

Question 26

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון- מבחינת הליכה?

Answer 26

קיפאון- לא מצליחים לבצע את הצעד הראשון. קושי לעצור את התנועה הליכה איטית,צעדנים קטנים.

Question 27

Festination

Answer 27

קושי לעצור את התנועה

Question 28

Micrographia

Answer 28

הכתב הופך לקטן.

Question 29

hypophonia

Answer 29

איכות קולית חלשה, רכה.

Question 30

Dystonia

Answer 30

- התכווצות ממושכת של אגוניסטים ואנטגוניסטיים, שיוצר תנוחה ממושכת.

Question 31

hypokinetic dysarthria-

Answer 31

דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה.

Question 32

מהם התסמינים הלא מוטרים של מחלת פרקינסון?

Answer 32

דמנציה סב- קורטיקלית- הפרעה בזיכרון והפרעת התנהגות. פסיכוזה והלוצינציות. דכאון. הפרעות שינה עייפות הפרעות אוטונומיות איבוד של חוש ריח ממצאים דרמטולוגים.

Question 33

איזה הפרעות שינה ניתן למצוא בפרקינסון?

Answer 33

אינסומיה restless legs syndrome= RLS REM sleep behavior disorder =RBD

Question 34

איזה תסימנים מופיעים לפני הופעת התסמינים המוטרוים של מחלת פרקינסון?

Answer 34

RBD דיכאון עצירות הפרעה בחוש ריח

Question 35

איזה תסימנים מופיעים בשלב מתקדם של מחלת פרקינסון?

Answer 35

דמנציה ואיבוד החזרים פוסטורליים

Question 36

אילו ממצאים קלינים מבססים את האבחנה של פרקינסון?

Answer 36

העדר תסמינים יוצאים מן הכלל לפחות 2 קריטריונים התומכים במחלה. ללא דגלים אדומים

Question 37

מהם הקריטריונים התומכים במחלה?

Answer 37

תגובה טובה לטיפול בתכשירים דופאמינרגיים שבא לידי ביטוי ב DYSKINESIA על רקע הטיפול בדופמין (יתר תנועה. רעד חד צדדי במנוחה. אובדן חוש הריח.

Question 38

מהם השלבים לשקיעת Alpha-Synuclein בפרקינסון?

Answer 38

Olfactory bulb שקיעה באיזור המדולה ו. מוביל להפרעה בחוש הריח ו- RBD. לאחר מכן שקיעה ב- midbrain , איפה שנמצאת ה - substantia nigra מופיעים התסמינים המוטורים. ובהמשך מעורבות של הקורטקס- שגורמת להופעת התסמינים הקורטיקלים ודמנציה.

Question 39

במה הטיפול בפרקינסון תלוי?

Answer 39

סימפטומים, בגיל ובשלב המחלה.

Question 40

Monoamine Oxidase Type B (MAO B) Inhibitors

Answer 40

נותנים בעיקר לצעירים - יתכן שמעכבת את הידרדרות המחלה. מונעת פירוק של Levodopa אסור SSRI

Question 41

Amantadine:

Answer 41

שימוש עיקרי ב-חולים עם דיסקינזיות המשניות לטיפול ב- Levodopa תופעות לוואי. בלבול והלוצינציות

Question 42

Anticholinergic

Answer 42

שימוש לחולים מתחת לגיל 65. עוזר בעיקר לרעד. יכול להוביל לירידה בקוגניציה.

Question 43

Dopamine agonists DAs:

Answer 43

מתאימה לצעירים עם תסמינים קלים. יעילות בינונית. יתרונות- ניתן מנה אחת ביום. יתכן בזריקה לעיתים רחוקות גורם לדיסקינזיה תופעות לוואי-ישנוניות,חולשה,הלוצנציות,הפרעות בשליטה על דחפים.

Question 44

Levodopa:

Answer 44

בשימוש אצל מבוגרים. הטיפול הכי אפקטיבי לסימפטומים מוטרים.

Question 45

מה החסרונות ב- Levodopa

Answer 45

חסרונות- לאחר כ- 5שנים נוצר מצב שבו הם לא תמיד מגיבים לתרופה ON\OFF . הסיכוי לפתח דיסקינזיות מוטוריות גבוה. עם השנים צריך יותר מנות.

Question 46

Peripheral decarboxylase inhibitor

Answer 46

תרופה שניתנת בשילוב עם Levodopa. מעכב את הפירוק הפריפרי שלה ומוריד את תופעות הלוואי הפריפריות.

Question 47

Catechol-O-methyltransferase (COMT) inhibitor

Answer 47

תרופה הניתנת ביחד עם Levodopa. מעכב את הפירוק המרכזי שלה. מאפשר השפעה ארוכה יותר.

Question 48

האם מומלץ להפיק את הטיפול ב- Levodopa בבת אחת?

Answer 48

לא, יכול להוביל לתמונת שיש בה תסמינים של חום, ריגידיות קשה.

Question 49

Deep Brain Stimulation= DBS

Answer 49

החדרת אלקטרודות לגרעיני הבסיס ולתלמוס. חייבות להגיב לפני כן ל- LEVODOPA *מלבד רעד שיכול להיות עמיד

Question 50

Continuous Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel= LGIG

Answer 50

הכנסת צינורית לתריסריון , המחדיר ג'ל העשיר ב- -Levodopa .וככה שולטים ברמות התרופה בדם,

Question 51

Secondary parkinsonism

Answer 51

יש תסמיני פרקינסון. משניים ל- תרופות\הרעלות\מחלות וכו.

Question 52

Parkinson plus

Answer 52

מחלות נוירודגנרטיביות, הגורמות לתסמיני פרקינסון ותסמינים נוספים. בכל אחת מהן יש הצטברות של חומר/ חלבון מסוים.

Question 53

Dementia with Lewy bodies =DLB

Answer 53

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של אלפא-סינוקלאין מחוץ לתא. גורמת לתסמיני פרקינסון. בנוסף- דמנציה בשנה הראשונה למחלה, הלוצינציות ויזואליות, שינויים קוגניטיבים, REM sleep behavior disorder=RSBD.

Question 54

Multiple system atrophy =MSA

Answer 54

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של אלפא סינוקלאין. סימני פרקינסוניזם + סימנים אוטונומיים הבולטים מתחילת המחלה. + תסמינים צרבלריים ופירמידליים.

Question 55

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-P

Answer 55

הכי בולט זה הפרקינסוניזם

Question 56

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-C

Answer 56

הכי בולט זה התסמינים הצרבליים.

Question 57

אילו תסמינים הכי בולטים ב- MSA-A

Answer 57

הכי בולט זה התסמינים האוטונומים.

Question 58

Corticobasal degeneration =CBD

Answer 58

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של חלבון TAU. גורמת לפאקינסוניזם + תסמינים קורטיקליים. הפרקינסוניזם אצלם הוא א-סימטרי.

Question 59

Progressive supranuclear palsy =PSP

Answer 59

תחת Parkinson plus. יש הצטברות של חלבון TAU. גורמת לפאקינסוניזם + נפילות חוזרות מתחילת המחלה, הפרעות עיניים ורטיקליות.