Adrenal Disorders-קושינג Flashcards
(22 cards)
תסמונת קושינג-
מה נגרמת?
נגרמת מחשיפה כרונית לעודף קורטיזול,
ויכולה להיות ממקור אנדוגני (מהגוף) או אקסוגני (תרופות סטרואידיות).
הסימנים והמאפיינים הכי מייצגים (קלאסיים) של תסמונת קושינג:
השמנה מרכזית-
פנים-פני ירח
עורף-Buffalo hump
בטן
רגליים וידיים רזות יחסית!
עור דק וסטריות סגולות
אודם בפנים
מיופתיה פרוקסימלית
ילדים-מפסיקים לגבוה
מהן הסיבות המרכזיות
ל-
endogenous Cushing’s syndrome
ACTH-Dependent – הגורם לעודף הקורטיזול הוא עודף ACTH
ACTH-Independent – בעיה בבלוטת האדרנל עצמה, שמפרישה קורטיזול בלי קשר ל-ACTH
ACTH-Dependent – דוגמה מרכזית
Cushing’s Disease-
גידול שפיר (אדנומה) בבלוטת ההיפופיזה
שמפריש
ACTH בעודף
וגורם להפרשה כרונית של קורטיזול מהאדרנל.
מהווה כ־70–80% מהמקרים האנדוגניים
ACTH-Independent –
דוגמה מרכזית
Adrenal adenoma
גידול שפיר שמפריש קורטיזול באופן עצמאי
10-20%
מהמקרים האנדוגניים
מהי הדרך לאבחן סינדרום קושינג?
1 mg Overnight Dexamethasone Suppression Test (DST)
24-hour Urine Free Cortisol (UFC)
Late-night Salivary Cortisol
לפחות 2 בדיקות אבחנתיות חיוביות נדרשות כדי לאבחן קושינג
מהי המטרה בבדיקות המאבחנות סינדרום קושינג?
לבדוק האם הגוף מייצר יותר מדי קורטיזול באופן לא תקין.
1️⃣ 1 mg Overnight Dexamethasone Suppression Test (DST)
נותנים בלילה סטרואיד חזק שמדמה קורטיזול.
ובבוקר בודקים את רמות הקורטיזול.
בגוף בריא-
הדקסמטזון מדכא את ההיפופיזה →
פחות ACTH מופרש
→ פחות קורטיזול בבוקר
במצב לא תקין-
רמות הקורטיזול יהיו גבוהות מה שמראה על כישלון בדיכוי.
קורטיזול בוקר > 50 ננומול/ל’
24-hour Urine Free Cortisol (UFC)
מודדים את הקורטיזול הלא קשור לחלבונים (החופשי) בשתן במשך 24 שעות.
משקף את הייצור היומי הכולל.
רמות גבוהות משמעותית תומך בהיפרקורטיזוליזם
Late-night Salivary Cortisol
בדיקת רוק בלילה (בסביבות חצות)
נורמלי: הקורטיזול אמור להיות נמוך מאוד בשעה זו
בקושינג: אין ירידה- רמות קורטיזול נשארות גבוהות בלילה
מה עושים לאחר שקיבלנו
2 בדיקות אבחנתיות חיוביות
ואבחנו קושינג?
בודקים האם מדובר ב־
ACTH-dependent או independent
מה עושים כדי לבדוק
האם מדובר ב־
ACTH-dependent או independent?
בדיקות דם- ובחנים את רמות ה-
ACTH
רמות
ACTH
נמוך-
משמעות
עודף קורטיזול שמקורו באדרנל →
ACTH Independent
גבוה או נורמלי
משמעות-
קורטיזול גבוה נגרם ע”י
עודף ACTH
→ ACTH-Dependent
אם רמות
ACTH
נמוכות מה צריך להגיד למטופל לעשות?
המשך בירור CT בטן
אם ה-
ACTH גבוה, מה צריך לבדוק?
האם המקור הוא באדנומה בהיפופיזה
או
Ectopic ACTH = גידול אחר שמפריש ACTH
איך אפשר להבין מאיפה המקור הגבוה של ה-
ACTH?
MRI של ההיפופיזה!
Inferior petrosal sinus sampling (IPSS)
מתן
CRH
PET-CT כלל גופי
Inferior petrosal sinus sampling (IPSS)
מודדים רמות
ACTH בדם מניקוז ורידי מהמוח
אם ACTH
גבוה בצד של ההיפופיזה → Cushing’s disease
אם אין הפרש בין המרכז לפריפריה
→ Ectopic
כיצד מתן
CRH
יכול לעזור לאבחן?
אם הגידול בהיפופיזה הוא יגיב לגירוי ורמת
ACTH תעלה.
אם הגידול אקטופי הוא לא יגיב ורמת
ACTH
לא
תעלה.
טיפול-
יש לאזן גורמי סיכון , קרישיות יתר , אוסטאופורזיס, סכרת
אם המקור הוא אדנומה היפופיזרית > ניתוח
אם המקור הוא אדנומה אדרנלית > ניתוח
אם לא מצליחים להוציא הכל בניתוח > יש לטפל תרופתית
קלאסי ותמיד עובד: מעכבים של סטראוידוגנזה לעיכוב יצירת קורטיזול.
כאשר המקור הוא היפיפזרי – תרופות שמעכבות הפרשת ACTH
תרופות תחת
מעכבים של סטראוידוגנזה לעיכוב יצירת קורטיזול.
Ketoconazole
Metyrapone
תרופות תחת
עיכוב הפרשת ACTH.
pasireotide
cabergoline
מהו הסיבוך שממנו אנשים עם תסמונת קושינג לרוב מתים?
מסיבוך קרדיווסקולרי
