ראומטולוגיה-Systemic sclerosis

Question 1

מהי המחלה?

Answer 1

מחלה אוטואימונית כרונית, מולטי סיסטמית.

Question 2

מהו סימן העיקר של המחלה?

Answer 2

סקלרודרמה- התעבות העור

Question 3

מהם 3 המאפיינים העיקריים של המחלה?

Answer 3

בעיה בתפקוד הווסקולרי

פיבורזיס בעור ובאיברים הפנימיים

דלקת

Question 4

קטגוריות עיקריות של
SSC

Answer 4

Limited cutaneous systemic sclerosis

Diffuse cutaneous systemic sclerosis

Systemic sclerosis sine scleroderma

systemic sclerosis Overlap syndromes

Question 5

Limited cutaneous systemic sclerosis

Answer 5

מעורבות עורית מוגבלת:
בעיקר פנים, אצבעות ואמות
70% מהחולים

Question 6

Diffuse cutaneous systemic sclerosis

Answer 6

מעורבות עורית נרחבת:
פנים, אצבעות ואמות
כולל הזרועות, הגוף העליון, ירכיים ולעיתים הבטן.
30% מהחולים

Question 7

Systemic sclerosis sine scleroderma

Answer 7

יש פגיעה באיברים פנימיים אך אין כלל מעורבות עורית.

Question 8

systemic sclerosis Overlap syndromes

Answer 8

לחולה יש SSc
, אבל עם עוד ביטויים שמתאימים למחלות אוטואימוניות אחר

Question 9

איזה מערכות מעורבות

Answer 9

עור
ריאות
מערכת העיכול
כליה
לב

Question 10

שכיחות

Answer 10

לא שכיחה
שכיח יותר בנשים

Question 11

אצל מי ניתן למצוא מחלה קשה יותר?

Answer 11

אצל גברים.

Question 12

למה יש עיבוי של העור במחלה?

Answer 12

עקב אקטיבציה מואצת של פיברובלסטים.
כך יש
יצירה והצטברות של קולגן ושקיעה שלו.

Question 13

איפה מתרחב קודם עיבוי של העור?

Answer 13

אצבעות, כפות ידיים, פנים.

Question 14

מה ניתן לראות לפני התעבות של העור?

Answer 14

בצקת ואדמומיות- עקב התהליך הדלקתי.

Question 15

מהם הסימפטומים שניתן לראות בעור?

Answer 15

גרד
אדמומיות
אזורים של היפרפיגמנטציה עם היפופגמנטציה.
איבוד שיער בידיים וברגליים
אצבעות טופר
כיבים באצבעות
ה- pitting
(סגירה של הצלקת)
Telangiectasia
הצטברות של סידן בעור.

Question 16

איך אנחנו מודדים את החומרה של הסקלרוזיס?

Answer 16

הבודק - בודק את העור של המטופל ב- 17 מקומות.
מנסה לייצר קפל בעור.

Question 17

מה קורה לעור במהלך רגיל של המחלה עם השנים?

Answer 17

אחרי 5 שנים העור, הולך ומתרכך, ובאיברים פנימיים הולך ומחמיר.

Question 18

מהי הפגיעה הווסקולרית השכיחה ביותר?

Answer 18

Raynaud phenomenon

Question 19

תסמונת רנו

Answer 19

תופעה המתרחשת כתצואה מכיווץ הפיך של כלי הדם.
רואים שינוי בצבע של העור.

Question 20

מה קורה אצל חולים
SSC? בהקשר לרנו

Answer 20

מתפתחים שינויים מבניים קבועים בכלי הדם הקטנים.
זה גורם לפגיעה כרונית בזרימת הדם.

ההתקפים עלולים:

להימשך זמן רב.

להוביל לכיבים איסכמיים בקצות האצבעות.

במקרים קשים – לגרום לנמק

Question 21

כיצד נקראת תסמונת רנו ב-
SSC?

Answer 21

תסמונת ריינו משנית

Question 22

ההבדל בהתייצגות של רנו בתתי המחלות של
SSC

Answer 22

Limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc)-
יש רנו שנים לפני העיבוי העורי

Diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc)-
רנו מתפתח סמוך יחסית לעיבוי העור.

Question 23

מהי סיבת המוות העיקרית במחלה זו?

Answer 23

ביטוי ריאתי

Question 24

איזה ביטוי ריאתי רואים בחולים?

Answer 24

Interstitial lung disease

Pulmonary Arterial Hypertension

Question 25

מתי לרוב מופיעה הביטוי הריאתי מסוג Interstitial lung disease ? ומסוג Pulmonary Arterial Hypertension ?

Answer 25

בעיקר ב- 5 שנים הראשונות למחלה. בשלבים מאוחרים וקשים של המחלה

Question 26

מה מעורבות ריאתית מגדירה?

Answer 26

פרוגנוזה. אם המחלה מתחילה ב- 3 שנים הראשונות- היא אגרסיבית עם תמותה גבוהה.

Question 27

חולים עם מוערבות ריאתית יש להם סיכון מוגבר ל-?

Answer 27

סרטן ריאה.

Question 28

האם היעדר תסמינים שולל מעורבות ריאתית?

Answer 28

לא , ולכן לכולם עושים HRCT של הריאות.

Question 29

חולה עם SYSTEMIC SCLEROSIS בחשד למעורבות ריאתית, איזה בדיקה תאושש לנו את החשד?

Answer 29

רק HRCT

Question 30

אצל איזה חולים נראה Interstitial lung disease

Answer 30

המחלה הדיפוזית

Question 31

אצל איזה חולים נראה Pulmonary Arterial Hypertension

Answer 31

המחלה המוגבלת

Question 32

מעורבות של מערכת העיכול

Answer 32

מאוד שכיחה! האזור הכי מעורב וושט

Question 33

מה ניתן לראות הרבה במערכת העיכול של החולים?

Answer 33

Gastric Antral Vascular Ectasia-GAVE התרחבות כלי דם בקצה הקיבה.

Question 34

מה המשמעות הקלינית של GAVE?

Answer 34

ההתרחבות מוביל לדימום איטי וכרוני שגורם לאובדן ברזל והופעת אנמיה.

Question 35

מעורבות כליתית

Answer 35

יתר לחץ דם עליה קלה באלבומין בשתן. לרוב אין אי ספיקת כליות.

Question 36

ממה חוששים במעורבות כליתית

Answer 36

Scleroderma renal crisis

Question 37

Scleroderma renal crisis

Answer 37

שפעול מהיר של מערכת RAS. עם לחצי דם גבוהים. מסכן חיים. לרוב בתת סוג הדיפוזי. מתרחב בתחילת המחלה לרוב.

Question 38

מעורבות לבבית

Answer 38

מעדיה על פרוגנוזה לא טובה. יותר חמור בגברים.

Question 39

איזה בדיקות מעבדה עושים בחשד למחלה?

Answer 39

ANA- חיובי ב-95% מהמקרים. בודקים נוגדנים ספציפים למחלה כנגד anti-Scl-70 ACA anti-RNA poly III

Question 40

איזה נוגדנן מופיעה באיזה תת מחלה anti-Scl-70

Answer 40

במחלה דיפוזית , וכנראה מעורבות ריאתית אינטרסטיציאלית.

Question 41

איזה נוגדנן מופיעה באיזה תת מחלה ACA

Answer 41

יותר במחלה מוגבלת

Question 42

איזה נוגדנן מופיעה באיזה תת מחלה anti-RNA poly III

Answer 42

מחלה דיפוזית עם - renal crisis.

Question 43

האם ANA חיובי אך אין את אף אחד משלושת הנוגדנים, האם זה מעיד על כך שאין מחלה?

Answer 43

לא.

Question 44

כאשר ANA שלילי- מה זה אומר?

Answer 44

95% שאין את המחלה.

Question 45

בכל חולה עם חשד ל- SSc, עושים את הבדיקות הבאות

Answer 45

בדיקת דם CT ברזולוציה גבוהה. ספירומטריה- ריאות אקו לב

Question 46

טיפול לחולה רק עם ביטוי עורי?

Answer 46

Methotrexate

Question 47

טיפול לחולה במחלת ריאות אינטרסטיציאלית

Answer 47

Mycophenolate mofetil (MMF)