PHEOCHROMOCYTOMAS AND PARAGANGLIOMAS

Question 1

Pheochromocytoma

Answer 1

גידול שמקורו בתאי כרומפין של מדולת האדרנל.
מפריש קטכולאמינים:
אפינפרין
נוראפינפרין

מופיעים בכ־80–85% מהמקרים

Question 2

Paragangliomas

Answer 2

גידול שמקורו בתאי כרומפין
שנמצאים מחוץ לבלוטת האדרנל.
באזור של מערכת העצבים הסימפתטית.
מפריש
נוראפינפרין .

מהווים כ־10–20% מהמקרים

Question 3

למה גורמים?

Answer 3

התקפים של יתר לחץ דם, דופק מהיר,הזעה,רעד, חרדה

Question 4

מתי יש לשלוח לבירור ביוכימי של PPGL ?

Answer 4

סימפטומים התקפיים קלאסיים – כאבי ראש פתאומיים, הזעות, טכיקרדיה, לחץ דם גבוה

גידול באדרנל שנמצא במקרה – אפילו בלי תסמינים

סיכון גנטי או תסמונות תורשתיות – גם בלי תסמינים!

Question 5

הגידול מסוג זה הוא לרוב

Answer 5

ספורדי

Question 6

בכמה אחוז מהמקרים יש רקע גנטי/תורשתי?

Answer 6

30-40%

Question 7

תסמונות תורשתיות מרכזיות

Answer 7

MEN 2A

MEN 2B

Question 8

(Multiple Endocrine Neoplasia Type 2A)

Answer 8

נגרמת ממוטציה בגן RET

נראה-
סרטן מדולרי של בלוטת התריס.

Pheochromocytoma(50%)

היפרפאראתירואידיזם ראשוני

Question 9

MEN 2B

Answer 9

נגרמת ממוטציה בגן RET

נראה-
סרטן מדולרי של בלוטת התריס.

Pheochromocytoma(50%)

נוירומות-גידולים על הלשון, שפתיים, עור

Question 10

איזה בדיקות ביוכימיות זמינות לצורך אבחון גידולי Pheochromocytoma ו-Paraganglioma (PPGLs)?

Answer 10

מדידת פלזמה! או שתן של
Metanephrines-
תוצרי פירוק יציבים של קטכולאמינים

בדיקת הדמיה למציאת הגידול-
CT\MRI

Question 11

למה עדיף למדוד
Metanephrines ?

Answer 11

טנפרינים נשארים יציבים בדם/שתן לאורך זמן

Question 12

למה לא להסתמך רק על מדידת
catecholamines?

Answer 12

מושפע ממצב רגשי.
הגידול מפריש אותם בגלים.
מתפרקים מהר מאוד.

Question 13

טיפול

Answer 13

הכנה קדם ניתוחית-
הרגעת לחצי הדם באמצעות
אלפא בלוקר .
אם המטופל עדיין טכיקרדי לאחר שבוע יש לתת בטא בלוקר.

ניתוח עם כריתה של הגוש באדרנל