ראומטולוגיה-לופוס Flashcards

(58 cards)

1
Q

סוג המחלה

A

אוטואימונית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מתי ניתן לזהות נוגנים עצמאים במחלת לופוס?

A

ניתנים לזיהוי מספר שנים לפני הופעת התסמין הקליני הראשון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

שכיחות

A

90% מהחולים הן נשים בגיל הפוריות.

השכיחות הגבוהה ביותר נמצאת בקרב נשים אפרו-אמריקאיות ונשים ממוצא אפרו-קריבי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מהם השלבים בהתפתחות המחלה?

A

שלב הרגישות (Susceptibility phase)

שלב תת-קליני (Subclinical phase)

שלב קליני (Clinical phase)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

שלב הרגישות (Susceptibility phase)

A

האדם עדיין לא מפתח את המחלה, אבל יש לו נטייה לפתח אותה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

שלב תת-קליני (Subclinical phase)

A

המחלה כבר התחילה ברמה החיסונית, אבל עדיין אין סימנים קליניים שניתן להרגיש או לראות בבדיקה פיזיקלית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

כמה זמן השלב
שלב תת-קליני (Subclinical phase)
יכול להימשך לפני הופעת התסמינים?

A

שנים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

שלב קליני (Clinical phase)

A

מתרחשת הופעת המחלה באופן ברור .
בשלב זה ניתן לאבחן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

איזה גורמיפ הורמונלים מעלים את הסיכון למחלה?
למה?

A

בעיקר אסטרדיול (הצורה הפעילה של אסטרוגן) ופרולקטין, גורמים ל:
הפעלת יתר של מערכת החיסון.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מי שלוקחת גלולות המכילות אסטרוגן מעלה את הסיכון שלה לחלות בלופוס ב-?

A

50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מי הם נוגדני
ANA?

A

נוגדנים שמכוונים כנגד מרכיבי הגרעין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מי הקרטריון חובה כדי להתחיל לאבחן לופוס?

A

ANA
חיובי בטיטר של 1:80 או יותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם הקריטריונים שבאים לידי ביטוי באבחון של לופוס

A

דומינים קלינים-
Constitutional- חום, חולשה ועייפות.
מעורבות עורית.
מעורבות מפרקית.
מעורבות נוירולוגית.
Serositis.
המטולוגיה.
פגיעה כלייתי

נוגדנים-
APLA
C3\C4
- anti dsDNA
- anti Sm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איזה
SYSTEMIC MANIFESTATIONS
רואים במחלה?

A

עיפות
כאבי שרירים
כאבי מפרקים
מופיעים באופן רציף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

אצל כמה אחוז מהחולים יש
Skin Manifestations?

A

80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

למה ה-
Skin Manifestations
מחולקת?

A

Acute.
Subacute.
Chronic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה אנחנו רואים ב-
מעורבות עור אקוטית?

A

Butterfly rash

Maculopapular rash

Bullous lesions

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Butterfly rash

A

– מופיעה ב-30–60% מהחולים.

מחמירה בעקבות חשיפה לשמש.

לא מערבת את הקפלים הנזולביאליים .

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מה אנחנו רואים ב-
מעורבות עור סאבאקוטית?

A

Subacute cutaneous rash:

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Subacute cutaneous rash:

A

קיימת אצל 10-25% מהחולים.
קשורה לחשיפה לשמש.

יש לה שתי צורות עיקריות:
Psoriasis like
Annular forms.

אינה מצלקת.

קשורה לנוגדן
anti-Ro.

ייתכן ו-
ANA יצא שלילי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מה אנחנו רואים ב-
מעורבות עור כרונית?

A

Discoid lesions.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Discoid lesions.

A

15–30% מהחולים בזאבת.
יכול להופיע עם או בלי ביטוי סיסטמי.
משאיר צלקות.
מופיע באיזורים חשופים לשמש.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

איזה עור מעורביות תחת העור ניתן למצוא?

A

Alopecia
Ulcers
Nodules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Rhupus

A

שילוב של RA ו-SLE.
ממלאים את הקריטריונים של שתי המחלות.

25
מעורבות MUSCULOSKELETAL MANIFESTATIONS
ארתרלגיה / ארתריטיס Myalgia\Myositis Avascular necrosis
26
ארתרלגיה / ארתריטיס-בלופוס
קיימת ב-80-100% מהחולים. מערבת את המפרקים הקטנים, שורש כף היד והברכיים. סימטרית. העיוותים במפרקים הם הפיכים ללא הרס גרמי אמיתי. אין ארוזיות.
27
Avascular necrosis
נמק של העצם. בעיקר בחולים המטופלים בסטרואידים
28
מעורבות כליתית
Lupus Nephritis
29
Lupus Nephritis
מופיעה בכ-50%. לרוב בשנים הראשונות למחלה. מהווה את אחד הסיבוכים החמורים ביותר. סיבת המוות העיקרית בלופוס
30
מהו הגולד סטנדרט כדי לאבחן Lupus Nephritis?
ביופסית כליה- אך לא עושים לכולם.
31
באיזה שלבים של Lupus Nephritis מטפלים?
3-4 5לפעמים
32
Class III
- Focal proliferative: מתחת ל- 50% מהגלומרולים נפגעו. יש תהליך דלקתי פעיל ולכן יש לטפל במהירות
33
Class IV
Diffuse proliferative: מעל ל- 50% מהגלומרולים נפגעו. יש תהליך דלקתי פעיל ולכן יש לטפל במהירות
34
מהו הטיפול ב- Lupus Nephritis
אינדוקציה- 3-6 חודשים מתחיל בסטרואידים + טיפול immunosuppressive *ניתן להוסיף Belimumab למי שיש CKD טיפול אחזקה- 3-5 שנים
35
מעורבות נירולוגית
סיבה עיקרית לתחלואה ותמותה. מעורבות מרכזית- קשים בזיכרון ויכולת חשיבה. כאב ראש פרכוסים פסיכוזה
36
מה הסיבה למעורבות נירולוגית?
מהלופוס עצמו. מזיהום- עכב דיכוי חיסון תופעות לוואי של תרופות
37
מעורבות ווסקולרית
השכיחות של אירועים איסכמיים חולפים (TIA), שבץ מוחי (stroke) ואוטם שריר הלב (MI) מוגברת בקרב חולים עם זאבת.
38
מה מעלה את הסיכויים לארועים טרומבוטים בלופוס?
לופוס בנוכחות APLA חיובי- מעלה את הסיכון לקרישיות יתר.
39
מעורבות ללבית
Libman-Sacks Endocarditis פריקרדיטיס MI
40
Libman-Sacks Endocarditis
תופעה לא-זיהומית של דלקת במסתמי הלב
41
מעורבות ריאתית
Pleuritis-דלקת עם או בלי נוזל פלאורלי. דלקת אינטרסטיציאלית יל"ד ריאתי
42
מעורבות המטולוגית
אנמיה- נורמו נורמו לויקופניה טרומבוציטופניה.
43
מעורבות עינית
Sicca syndrome. Retinal vasculitis קטראקט\גלאוקמה
44
נוגדנים הקיימים בלופוס:
ANA dsDNA Anti Sm- Antiphospholipid antibodies Anti-Ro (SSA)
45
ANA בלופוס
הנוגדן חיובי במעל 95% מהמטופלים. חובה שנבדק בשיטה של אימונופלורוסנציה, לפחות 1:80- הוא חובה לאבחנה!
46
dsDNA-
הכי ספציפי וחשוב ביותר בלופוס. ככל שהוא גבוה יותר, הלופוס חמור יותר, וסיכון מוגבר למעורבות כליה וכלי דם.
47
Anti Sm-
ספציפי מאוד ללופוס.
48
Antiphospholipid antibodies-APLA
לא ספציפי ללופוס.
49
Anti-Ro (SSA)
לא ספציפי ללופוס. חשוב לבדוק בזמן הריון.
50
סמנים של פעילות מחלה
anti-dsDNA- רמות עולות בהתלקחות פעילה. C3\C4- רמות נמוכות מעידות על שקיעה וצריכה של מערכת המשלים – סימן אופייני למחלה פעילה. ספירת דם תפקודי כליה
51
מה התרופה שמרפאת את המחלה?
לא קיימת תרופה שמרפאת לחלוטין את המחלה
52
כל כמה זמן יש הפוגה במחלה?
הפוגות ממושכות נדירות יחסית.
53
טיפול בחולים ללא מעורבות איברית מסכנת חיים
משככי כאבים תרופות נגד מלריה-hydroxychloroquine
54
מה תרופות נגד מלריה עושות?
מפחית דרמטיטיס ארתריטיס עייפות – שלושת התסמינים השכיחים והמעיקים ביותר בלופוס. מפחית הצטברות של נזק רקמתי לטווח הארוך – כולל הגנה מסוימת מפני נזק כלייתי .
55
מתי אפשר להפסיק את התרופה נגד מלריה?
הפסקת התרופה גורמת לעלייה בשכיחות של התלקחויות – ולכן יש חשיבות להמשכיות הטיפול, גם בזמן רמיסיה.
56
מה הייתרון ב- hydroxychloroquine
היא לא תרופה אימונוספורסיבית, אלא אימונומודולטורית. מורידה את גורמי הסיכון לאתרוסקלרוזיס.
57
בלופוס מסכן חיים- הטיפול העיקרי הוא
סטרואידים
58
מהם הקריטריונים ל- APLA?
תרומבוזיס ורידי תרומבוזיס עורקי סיבוכים מיקרווסקולרים סיבוכי הריון מסתם לבבי-מחלות תפקוד מוחי טרומבוציטופניה מעבדתי נוגדנים Lupus Anticoagulant\אנטי-קרדיוליפין צריך לפחות 1 מעבדתיו-1 קליני