16-1

Question 1

Eritrosit kitlesi, hemoglobin ve hematokrit düzeyleri nelerdir?

Answer 1

Yüksektir.

Bu durum, çeşitli hematolojik hastalıkların belirtilerinden biri olabilir.

Question 2

Demirin aşırı kullanılması sonucunda hangi değerler düşer?

Answer 2

Ferritin ve MCV

Düşük ferritin, demir depolarının azaldığını gösterir.

Question 3

Mikrositik eritrositoz yapan üç durum nedir?

Answer 3

• Polisitemia vera (EPO düşük)
• Talasemi traitler (Hb düşük)
• Hipoksik eritrositoz (PaO2 düşük)

Bu durumlar, eritrosit sayısının yüksek olmasına rağmen MCV’nin düşük olduğu durumlardır.

Question 4

Polisitemia vera’da eritropoetin düzeyi nasıldır?

Answer 4

Düşüktür.

Bu, hastalığın tanı kriterlerinden biridir.

Question 5

Polisitemia vera’da hangi gen mutasyonu pozitiftir?

Answer 5

JAK-2 gen mutasyonu

JAK-2 mutasyonu, hastalığın patogenezi ile ilişkilidir.

Question 6

Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH) polisitemia vera’da nasıldır?

Answer 6

Düşüktür.

Zeta potansiyelindeki artış nedeniyle eritrositler zor göker.

Question 7

Polisitemia vera’nın tanı kriterlerinden biri olan major kriterler nelerdir?

Answer 7

• Hemoglobin; erkek > 16.5 gr/dL, kadın > 16.0 g/dL
• JAK-2 mutasyonu pozitifliği
• Kemik iliğinde her hücre serisinde artış (panmiyelozis)

Bu kriterler, hastalığın tanısında kullanılır.

Question 8

Polisitemia vera’da tedavi için ilk tercih yaklaşımı nedir?

Answer 8

Flebotomi ve düşük doz aspirin

Bu tedavi, kan viskozitesini azaltarak tromboz riskini düşürür.

Question 9

Ruksolitinib nedir?

Answer 9

JAK-2 inhibitörü

Ruksolitinib, polisitemia vera tedavisinde kullanılan bir hedefe yönelik tedavi ajanıdır.

Question 10

Esansiyel trombositoz nedir?

Answer 10

Kemik iliğinde olgun megakaryosit ve trombosit retiminin arttığı bir hastalıktır (> 450.000 /mm3)

Bu hastalık, trombosit sayısının artması ile karakterizedir.

Question 11

Trombositoz tanısı öncesinde hangi sekonder nedenler ekarte edilmelidir?

Answer 11

• Sitokin etkisi (infeksiyon, malignite, romatolojik hastalıklar vb.)
• Hiposplenizm (orak hücreli anemi, Çölyak hastalığı, amiloidoz vb.)
• Demir eksikliği
• Vitamin B12 ve folat eksikliği tedavi edilmesi

Bu nedenlerin dışlanması, doğru tanı koymak için önemlidir.

Question 12

Esansiyel trombositozda tromboz riski en çok hangi faktörle artar?

Answer 12

Sigara

Sigara içimi, tromboz riskini artıran önemli bir risk faktörüdür.

Question 13

Primer miyelofibrozis triadı nedir?

Answer 13

• Kemik iliğinde fibrozis
• Ekstramedüller hematopoez
• Splenomegali

Bu triad, primer miyelofibrozisin karakteristik bulgularıdır.