22-2 Flashcards
(13 cards)
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS) nedir?
Klasik HÜS’ten farklı olarak kanlı ishal ile ilişkili değildir ve faktör H vb kompleman inhibitörleri eksiktir.
Ekstrarenal (özellikle nörolojik) bulgular görülür.
Atipik HÜS ile TTP arasındaki temel farklılık nedir?
ADAMTS 13 aktivitesine bakılır: > % 10 → Atipik HÜS, < % 10 → TTP.
Bu test, hastalığın tanısında önemli bir rol oynar.
Atipik HÜS tedavisinde hangi acil müdahale yapılır?
Acil plazmaferez yapılır.
Bozuk plazma temizlenir ve yerine sağlıklı plazma (TDP) konulur.
Eculizumab nedir?
Anti C5 antikordudur.
Atipik HÜS ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri tedavisinde kullanılır.
Dissemine Intravasküler Koagülopati (DIK) tetikleyici faktörleri nelerdir?
Enfeksiyon, kanser, ağır travma vb.
Bu tetikleyiciler koagülasyon sisteminin aşırı aktivasyonuna neden olur.
DIK durumunda görülen sonuçlar nelerdir?
Yaygın tromboz ve iskemik doku hasarı ile yaygın kanama.
Hemostatik malzemelerin tükenmesi nedeniyle kanama görülür.
DIK durumunda laboratuvar bulguları nelerdir?
Trombositopeni, uzun PT ve aPTT, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, düşük fibrinojen, yüksek D-dimer.
Bu bulgular, hastalığın tanısında önemlidir.
HÜS ve TTP arasındaki ayırt edici tanı nedir?
HÜS ve TTP’de aPTT, PT ve fibrinojen normaldir.
Bu testler, tanıyı netleştirmeye yardımcı olur.
Trombofili nedir?
Koagülan sistemin antikoagülan sistemden baskın olduğu durumdur.
Bu durum tromboz riskini artırır.
Virchow Triadı nedir?
Tromboz için predispozan faktörlerdir.
Aşağıdaki üç faktörü içerir: endotel hasarı, staz, hiperkoagülabilite.
Endotel hasarına neden olan faktörler nelerdir?
Ateroskleroz, vaskülit, cerrahi, travma vb.
Bu durumlar, tromboz riskini artırabilir.
Hiperkoagülabilite/Trombofili nedenleri nelerdir?
Pihtılaşma faktörlerinin aşırı üretimi ve inhibe edilememesi.
Örnekler: Faktör 8 artışı, Protrombin gen mutasyonu, Faktör 5 Leiden mutasyonu.
Doğal antikoagülanların eksikliği hangi durumları içerir?
Protein C, Protein S, Antitrombin eksikliği.
Bu eksiklikler, tromboz riskini artıran önemli faktörlerdir.
