5-2

Question 1

Aplastik anemi genetik nedenler nelerdir?

Answer 1

• Fankoni aplastik anemisi
• Shwachman-Diamond sendromu
• Diskeratozis kongenita
• Amegakaryositik trombositopeni

Question 2

Aplastik anemi ile ilişkili klinik bulgular nelerdir?

Answer 2

• Anemiye bağlı halsizlik, yorgunluk, solukluk
• Lökopeniye bağlı ateş, enfeksiyon
• Trombositopeniye bağlı peteşi, purpura, kanama

Question 3

Aplastik anemide LAP ve hepatosplenomegali beklenir mi?

Answer 3

Hayır, beklenmez

Question 4

Aplastik anemide laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 4

• MCV → N/yüksek
• Pansitopeni (+ retikülositopeni)
• Kemik iliği → Hipoplazi/aplazi + yağ doku infiltrasyonu
• LDH ve indirekt bilirübin: N

Question 5

Genç hastada aplastik aneminin ilk tercih tedavisi nedir?

Answer 5

Allojeneik KIT

Question 6

Otoimmüniteye bağlı gelişen aplastik aneminin tedavisi için hangi ilaçlar kullanılır?

Answer 6

• ATG
• Siklosporin

Question 7

Trombopoetin reseptör agonisti nedir?

Answer 7

Eltrombopag
Aplastik anemide

Question 8

Saf eritrosit aplazisi nedir?

Answer 8

Kemik iliğinde sadece eritroid seri azalmıştır, lökosit ve trombosit serileri normaldir

Question 9

Saf eritrosit aplazisinin etiyolojisi nedir?

Answer 9

• Konjenital saf eritroid aplazi (Diamond-Blackfan Sendromu)
• Virüsler: Parvovirüs B19 (en sık)
• Tümörler: Timoma
• EPO tedavisine bağlı otoantikor (Anti-EPO) gelişimi

Question 10

Saf eritrosit aplazisinde laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 10

• İzole anemi ve retikülositopeni
• MCV → N/Yüksek
• Lökosit ve trombosit: N

Question 11

Hemolitik anemiler nedir?

Answer 11

Eritrositlerin yıkımı ve kompansatuar kemik iliği cevabı (retikülositoz) ile karakterize hiperproliferatif anemilerdir

Question 12

Hemoliz bulguları nelerdir?

Answer 12

• LDH, indirekt bilirubin düzeyleri artar (sarılık)
• Haptoglobin düzeyleri azalır
• Hemopeksin düzeyleri azalır
• MCV normal/yüksek (retikülositoz)

Question 13

Hemolitik anemilerde retikülositoz neyi gösterir?

Answer 13

Polikromazi ve çekirdekli eritrosit varlığını

Question 14

Radyasyon, KT, Benzen maruziyeti

Answer 14

Aplastik anemi
Akut lösemi

Question 15

Scwahman Diamond Sendromu

Answer 15

Konjenital Aplastik anemi nedenidir
SBDS genindeki mutasyon ile ilişkilidir. Bu sendrom özellikle kemik iliği, pankreas ve iskelet sistemini etkiler.

Question 16

Diamond blackfan sendromu

Answer 16

Konjenital saf eritroid aplazi

Question 17

Saf eritroid aplazisi yapan tm

Answer 17

Timoma