12-1

Question 1

KLL’de evreleme için EO nedir?

Answer 1

Sadece lenfositoz (lenfosit sayisi > 5000/mm3)

EO, KLL evrelemesinin ilk aşamasıdır.

Question 2

KLL’de evreleme için E1 nedir?

Answer 2

Lenfositoz + LAP

LAP, lenfadenopati anlamına gelir.

Question 3

KLL’de evreleme için E2 nedir?

Answer 3

Lenfositoz + Splenomegali veya Hepatomegali

Question 4

KLL’de evreleme için E3 nedir?

Answer 4

Lenfositoz + Anemi (Hgb < 11 g/dL)

Question 5

KLL’de evreleme için E4 nedir?

Answer 5

Lenfositoz + Trombositopeni (Pit < 100.000/mm3)

Question 6

KLL’de tedavi başlama kriterleri nelerdir?

Answer 6

• Hb < 11 g/dL (RAI evre 3)
• Pit < 100 bin/mm3 (RAI evre 4)
• Masif/progresif/semptomatik lenfadenopati
• Masif/progresif/semptomatik splenomegali
• İki ayda lenfosit sayisinda %50’den fazla artış
• Lenfosit ikiye katlanma süresinin 6 aydan kısa olması
• Steroide dirençli otoimmün anemi/trombositopeni
• Hastalığa bağlı uzun süren B semptomları

Question 7

Mutlak lenfosit sayisi KLL’de tedavi endikasyonu mudur?

Answer 7

Hayır, tek başına tedavi endikasyonu değildir.

Question 8

KLL’de 17p del/P53 mutasyonu tedavi seçeneği nedir?

Answer 8

Ibrutinib öncelikli tedavidir.

Question 9

KLL’de diğer hastalarda tercih edilen tedavi nedir?

Answer 9

• Anti CD20 monoklonal antikor (rituksimab vb.)
• Kemoterapi (fludarabin, siklofosfamid, klorambusil)

Question 10

KLL’de hedefe yönelik tedavi seçenekleri nelerdir?

Answer 10

• Bruton tirozin kinaz inhibitörü (oral): Ibrutinib, Acalabrutinib
• BCL-2 inhibitörü (oral): Venetoklaks
• Fosfoinozitid-3 kinaz inhibitörü (oral): idelalisib, duvelisib
• Anti CD20 antikor: Rituksimab, Ofatumumab, Obinutuzumab
• Anti CD52 antikor: Alemtuzumab

Question 11

Hairy Cell Lösemi tipik vaka özellikleri nelerdir?

Answer 11

• Orta-ileri yaş (50-60 yaş) hasta
• Masif splenomegali (+)
• LAP beklenmez
• Pansitopeni (özellikle monositopeni)
• Akım sitometri: CD25, CD103 (+)
• En sık mutasyon: BRAF
• PY’de saçaksi sitoplazmik uzantılı lenfositler
• Ki fibrotik

Question 12

Hairy Cell Lösemi’de aspirasyonda ne beklenir?

Answer 12

İlik materyali gelmez (Dry tap)

Question 13

Hairy Cell Lösemi biyopsisinde hangi sonuçlar gözlemlenir?

Answer 13

TRAP ve anneksin A1 (+)

Question 14

Hairy Cell Lösemi tedavisinde ilk tercih nedir?

Answer 14

Kladribin

Question 15

BRAF mutasyonu varsa Hairy Cell Lösemi’de hangi tedavi uygulanır?

Answer 15

Vemurafenib

Question 16

Hairy Cell Lösemi’de splenektomi ne sağlar?

Answer 16

Uzun süre remisyon sağlayabilir.

Question 17

KLL ile ilişkili lenfadenopati ve splenomegali belirtileri nelerdir?

Answer 17

• Lenfadenopati
• Splenomegali

Question 18

KLL’de tam kan sayımında hangi hücreler görülür?

Answer 18

Matür lenfositoz

Question 19

Hairy Cell Lösemi periferal yaymada ne gözlemlenir?

Answer 19

Sacaksi sitoplazmik uzantılı lenfositler

Question 20

Hairy Cell Lösemi akım sitometrisi sonuçları nelerdir?

Answer 20

CD25, CD103 (+)