6-1

Question 1

Ekstravasküler hemolizi düşündüren bulgu nedir?

Answer 1

Splenomegali varlığı

Yıkım özellikle dalakta olur.

Question 2

İntravasküler hemolizi düşündüren bulgular nelerdir?

Answer 2

• Hemoglobinüri
• Haptoglobin ve hemopeksin çok azalır
• ABH, akut tübüler nekroz
• Demir eksikliği (idrarla demir kaybı)

Hemoglobin tübülotoksiktir.

Question 3

Kronik hemolizi düşündüren bulgu nedir?

Answer 3

İndirekt bilirübin artışına bağlı safra kesesinde taş

Folat tüketimine bağlı megaloblastik anemi.

Question 4

Ekstravasküler hemoliz nedenleri nelerdir?

Answer 4

• Sicak tip OHA
• Herediter sferositoz
• Orak hücreli anemi
• Talasemi

Sicak tip OHA (Otoimmun hemolitik anemi).

Question 5

İntravasküler hemoliz nedenleri nelerdir?

Answer 5

Diğer birçok hemolitik anemi

İntravasküler hemoliz, genellikle daha şiddetli ve hızlı gelişir.

Question 6

Ekstravasküler hemolitik anemilerde istisnai hastalık

Answer 6

Splenomegali olur , Tedavide splenektomi yapılır (Orak hücreli anemi HARİÇTİR)

Question 7

Herediter sferositoz patofizyoloji nedir?

Answer 7

• Eritrosit membran-iskelet kompleksindeki ankrin, spektrin gibi proteinlerde kalıtsal mutasyon vardır.
• Bağlantı defektleri nedeniyle membranda kopmalar olur.
• Eritrositler normal şeklini kaybedip sferosit haline gelir.
• Sferositin membran deformabilitesi düşüktür, dalakta yıkılır.
• Splenomegali ve ekstravasküler hemoliz olur.

Sferositlerin normalden farklı bir şekilde şekil alması, hemoliz riskini artırır.

Question 8

Herediter sferositoz klinik tablosu nedir?

Answer 8

Ekstravasküler hemoliz bulguları (+), safra taşı

Safra taşları, hemoliz sonucu bilirübinin artmasından kaynaklanır.

Question 9

Herediter sferositoz laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 9

• Ekstravasküler hemoliz bulguları (+)
• MCHC > %34-36
• Periferik yayma: Santral solukluğu kaybolmuş sferositler

MCHC, ortalama hücre hemoglobin konsantrasyonunu gösterir.

Question 10

Herediter sferositoz tanısı için hangi testler yapılır?

Answer 10

• Osmotik frajilite testi
• Eozin 5 maileimid testi
• Membranda eksik proteinin gösterilmesi (kesin tanı)

Osmotik frajilite testi, sferositlerin hipotonik ortamda daha kolay parçalanmasını ölçer.

Question 11

Herediter sferositoz tedavisi nedir?

Answer 11

Splenektomi: Sferositozu değil, hemolitik anemiyi düzeltir.

Splenektomi, dalak çıkarılması işlemidir ve hemolitik anemiyi yönetmek için yapılır.